Lymphome de la zone marginale splénique

Le lymphome de la zone marginale splénique (LZMS) est un type indolent (à croissance lente) de lymphome non hodgkinien (LNH) qui prend naissance dans les lymphocytes B. Il appartient à un groupe de LNH appelés lymphomes de la zone marginale, tout comme le lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses de la zone marginale extraganglionnaire (lymphome du MALT) et le lymphome de la zone marginale ganglionnaire (LZMG). On les appelle lymphomes de la zone marginale puisqu’ils apparaissent dans cette région particulière qui est située à l’intérieur des ganglions lymphatiques ou de la rate.

Le LZMS se manifeste habituellement dans la rate. Il peut aussi atteindre la moelle osseuse, le sang et les ganglions lymphatiques de l’abdomen.

Il arrive que le LZMS se transforme en un type agressif (à croissance rapide) de LNH appelé lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Si c’est le cas, on le traite alors comme un LDGCB. Apprenez-en davantage sur le traitement du LDGCB.

Les options de traitement du LZMS sont les suivantes. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Le LZMS est lié à l’infection au virus de l’hépatite C (VHC). Si vous avez une infection au VHC, vous recevrez des médicaments antiviraux avant de commencer le traitement du cancer. Traiter d’abord le VHC peut parfois réduire les symptômes du LZMS et éviter ainsi l’administration d’autres traitements.

Si le LZMS se développe lentement et ne cause pas de symptômes, on peut vous proposer l’observation vigilante. L’équipe de soins aura recours à des examens afin de surveiller attentivement le LZMS. Quand des symptômes apparaîtront ou qu’il y aura des signes indiquant que la maladie évolue plus rapidement, elle vous proposera d’autres traitements.

Apprenez-en davantage sur l’observation vigilante.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

On peut administrer seulement un traitement ciblé ou l’associer à une chimiothérapie ou à une immunothérapie. Le médicament ciblé le plus fréquemment employé pour traiter le LZMS est le rituximab (Rituxan et médicaments biosimilaires).

Si le LZMS réapparaît après le traitement (récidivant) ou cesse de répondre au traitement (réfractaire), on peut alors administrer ces médicaments ciblés :

• ibrutinib (Imbruvica);
• zanubrutinib (Brukinsa);
• lénalidomide (Revlimid).

Il est possible que ces médicaments ciblés ne soient pas couverts par tous les régimes d’assurance-maladie provinciaux ou territoriaux.

Apprenez-en davantage sur le traitement ciblé du LNH.

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. On associe souvent la chimiothérapie à un médicament ciblé comme traitement du LZMS. Les associations médicamenteuses les plus souvent employées sont les suivantes :

• BR – bendamustine (Treanda, Benvyon, Esamuze) et rituximab;
• R-CHOP – rituximab, cyclophosphamide (Procytox), doxorubicine, vincristine et prednisone;
• R-CVP – rituximab, cyclophosphamide, vincristine et prednisone;
• chlorambucil (Leukeran) et rituximab;
• cyclophosphamide et rituximab.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie du LNH.

On peut proposer une chirurgie pour enlever la rate (splénectomie) comme traitement du LZMS. Elle permet d’accroître le nombre de globules rouges ou de plaquettes. On y a aussi recours pour soulager l’inconfort quand la rate est plus grosse que la normale et qu’elle exerce une pression sur d’autres organes.

Apprenez-en davantage sur la chirurgie du LNH.

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Si vous n’êtes pas assez bien pour recevoir d’autres traitements, on pourrait vous administrer une radiothérapie dans le but de réduire la taille de la rate qui est enflée et de soulager les symptômes.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie du LNH.

Demandez à votre médecin s’il y a des essais cliniques en cours au Canada pour les personnes atteintes d’un LNH. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.