Lymphomes T périphériques

Les lymphomes T périphériques (LTP) forment un groupe de types rares de lymphome non hodgkinien (LNH). Ils sont rares parce qu’ils prennent naissance dans les lymphocytes T, alors que la plupart des lymphomes prennent naissance dans les lymphocytes B. Les lymphomes à lymphocytes T se sont habituellement déjà propagés dans tout le corps (généralisés) au moment du diagnostic.

Voici certains des nombreux sous-types différents de LTP.

Le lymphome T périphérique sans autre précision (LTP SAP) est le type le plus courant de LTP. C’est le nom d’un groupe de lymphomes à lymphocytes T qu’on ne peut classer dans aucune catégorie de LTP.

On observe le plus souvent le LTP SAP dans les ganglions lymphatiques. On peut aussi le détecter dans des sièges extraganglionnaires, comme la moelle osseuse, le tube digestif, le foie et la peau.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un type agressif (à croissance rapide) de lymphome T périphérique. Les cellules du LAGC ont des taux supérieurs à la normale d’une protéine présente à leur surface qu’on appelle CD30 et qui participe à la croissance et à la survie des cellules. Un taux plus élevé de CD30 aide à diagnostiquer la maladie, et le traitement du LAGC cible la protéine CD30.

On peut détecter le LAGC dans tout le corps (LAGC systémique), dans la peau (LAGC cutané primitif) ou dans les tissus entourant les implants mammaires (LAGC associé aux implants mammaires).

Les LAGC systémiques sont classés en fonction de la présence d’un certain changement (mutation) génétique dans les cellules du lymphome. Cette mutation génétique engendre la surproduction d’une protéine appelée kinase du lymphome anaplasique (ALK).

• Quand le LAGC est ALK positif, c’est qu’il est porteur de la mutation du gène de l’ALK. Ce type est plus fréquent chez l’enfant et le jeune adulte. Il répond bien à un traitement à base d’agents chimiothérapeutiques et de médicaments ciblés.
• Quand le LAGC est ALK négatif, c’est qu’il n’est pas porteur de la mutation du gène de l’ALK. Ce type est plus fréquent chez l’adulte plus âgé. Bien que ce sous-type réponde au traitement, il est plus susceptible de réapparaître (récidiver) après le traitement.

Le LAGC cutané primitif apparaît sous forme de taches sur la peau qui démangent et qui peuvent s’ouvrir et saigner (s’ulcérer). Ces taches peuvent se transformer lentement en tumeurs et pourraient être présentes bien avant que la maladie soit diagnostiquée. Le LAGC cutané primitif ne se propage pas très souvent de la peau à d’autres parties du corps. Il est presque toujours ALK négatif.

Le LAGC associé aux implants mammaires (LAGC-AIM) est un type très rare de LNH qui peut apparaître chez les personnes ayant des implants mammaires (à base de gel de silicone ou de solution saline). Il prend naissance dans le tissu cicatriciel qui se forme autour de l’implant, et il peut causer de la douleur, des masses ou de l’enflure. D’après la recherche, le risque de LAGC-AIM est lié aux implants texturés, pas aux implants qui sont lisses. En 2019, Santé Canada a suspendu l’homologation médicale de la marque d’implants mammaires texturés offerte au Canada.

Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est un type agressif (à croissance rapide) de lymphome T périphérique. Il peut apparaître dans la rate, la moelle osseuse et le foie ainsi que dans les ganglions lymphatiques. Il peut perturber le système immunitaire et ressembler à certains troubles immunitaires. Les symptômes sont entre autres l’éruption cutanée, la fièvre, la perte de poids, des sueurs nocturnes importantes et une enflure (œdème).

Le lymphome T associé à une entéropathie est un type agressif (à croissance rapide) de lymphome T périphérique. Il se manifeste la plupart du temps chez les personnes âgées entre 60 et 70 ans. Les personnes atteintes d’une maladie cœliaque risquent davantage d’avoir un lymphome T associé à une entéropathie.

Les symptômes du lymphome T associé à une entéropathie comprennent les maux d’estomac, le gain de poids, un saignement dans le tube digestif et de petits trous dans la paroi de l’intestin grêle ou du côlon (perforations intestinales).

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est un type agressif (à croissance rapide) de lymphome T périphérique. Il prend habituellement naissance dans les cellules tueuses naturelles (cellules NK) du système immunitaire. La cellule NK est un type de lymphocyte (globule blanc) qui s’attaque à des cellules anormales ou étrangères, dont les cellules cancéreuses et les cellules infectées par un virus.

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal apparaît dans le nez, les voies nasales ou les deux. Il peut aussi atteindre les sinus paranasaux entourant le nez, la gorge et d’autres régions du corps, dont la peau, les testicules et le tube digestif.

Les symptômes du lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal comprennent un blocage dans le nez, un écoulement du nez ou des saignements de nez ainsi que l’enflure du visage.

Les personnes atteintes d’un lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal, ou d’autres types de lymphome à lymphocytes T, développent souvent un trouble grave appelé syndrome hémophagocytaire. Il provoque l’activation de certaines parties du système immunitaire, ce qui peut donc engendrer les problèmes suivants :

• fièvre;
• foie plus gros que la normale;
• nombre peu élevé de cellules sanguines.

Le lymphome hépatosplénique est un type très rare et agressif (à croissance rapide) de lymphome T périphérique. Il prend naissance dans le foie ou la rate et peut se propager à la moelle osseuse. Contrairement aux autres types de LNH, le lymphome hépatosplénique se propage rarement aux ganglions lymphatiques. Certaines recherches laissent entendre que des antécédents de maladie inflammatoire intestinale chez l’enfant pourraient accroître le risque de lymphome hépatosplénique.

Le lymphome hépatosplénique peut provoquer un nombre peu élevé de cellules sanguines et des lésions sur la peau.

Le lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte (ATLL) est un type rare de lymphome T périphérique. On observe des cellules de l’ATLL dans le sang et les ganglions lymphatiques ou dans d’autres parties du système lymphatique. Les symptômes de l’ATLL comprennent la fatigue, une éruption cutanée et des ganglions lymphatiques enflés.

Le facteur de risque principal de l’ATLL est l’infection au virus T-lymphotrope humain de type 1 (HTLV-1). La plupart des personnes infectées par le HTLV-1 ne développeront pas l’ATLL, et plus de recherches sont nécessaires pour savoir pourquoi c’est ainsi. Apprenez-en davantage sur le HTLV-1.

Votre équipe de soins élaborera un plan de traitement juste pour vous. Ce plan sera basé sur votre état de santé et des renseignements propres au cancer. Ce que vous souhaitez est également important au moment de la planification du traitement. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer pour le lymphome T périphérique, elle prend les éléments suivants en considération :

• le sous-type de LTP;
• le stade du cancer;
• votre âge;
• votre état de santé global;
• tout problème médical que vous pourriez avoir;
• votre mode de vie et ce que vous préférez ou voulez.

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Les associations médicamenteuses souvent employées pour traiter la plupart des sous-types de LTP sont les suivantes :

• CHOP – cyclophosphamide (Procytox), doxorubicine, vincristine et prednisone;
• CHOEP – cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide (Vepesid) et prednisone;
• CHP-BV – cyclophosphamide, doxorubicine, prednisone et brentuximab védotine (Adcetris), un médicament ciblé;
• GOLD – gemcitabine, oxaliplatine, L-asparaginase et dexaméthasone;
• SMILE – dexaméthasone, méthotrexate, ifosfamide (Ifex), L-asparaginase et étoposide.

Si le LTP réapparaît après avoir été traité ou s’il ne répond pas au traitement, on peut proposer les agents ou associations chimiothérapeutiques suivants :

• GDP – gemcitabine, dexaméthasone et cisplatine;
• ICE – ifosfamide, carboplatine et étoposide;
• pralatrexate (Folotyn).

Il est possible qu’on administre d’autres agents ou associations chimiothérapeutiques selon le type de LTP.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie du LNH.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le traitement ciblé peut aussi être appelé traitement à ciblage moléculaire.

Le brentuximab védotine (Adcetris) cible le CD30, une protéine présente à la surface de certaines cellules du lymphome. On peut l’associer à la chimiothérapie comme traitement du LTP qui exprime le CD30, dont le LAGC, le LTAI et le LTP SAP.

Apprenez-en davantage sur le traitement ciblé du LNH.

La greffe de cellules souches consiste à remplacer les cellules souches. On peut la proposer quand le LTP entre en rémission après la chimiothérapie ou si le LTP réapparaît après le traitement.

Apprenez-en davantage sur la greffe de cellules souches pour le LNH.

Demandez à votre médecin s’il y a des essais cliniques en cours au Canada pour les personnes atteintes d’un LNH. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de prévention, de détection et de traitement du cancer. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.