Sarcome des tissus
mous

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Types de sarcomes des tissus mous

Le sarcome des tissus mous est une tumeur cancéreuse (maligne) qui prend naissance dans les tissus mous du corps, dont la graisse, les muscles, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins, les vaisseaux lymphatiques et les nerfs. Le sarcome des tissus mous peut envahir les tissus voisins et les détruire. Il peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

Il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous. On les regroupe en fonction du type de tissu mou dans lequel ils ont pris naissance.

Tumeurs du tissu graisseux

Le sarcome des tissus mous qui prend naissance dans le tissu graisseux (adipeux) est appelé liposarcome. C’est l’un des types les plus courants de sarcome des tissus mous chez l’adulte. Il représente environ 20 % de tous les sarcomes des tissus mous chez l’adulte.

Le liposarcome apparaît habituellement chez l’adulte âgé entre 50 et 65 ans. Il le fait le plus souvent dans le tissu graisseux situé derrière le genou, dans une cuisse ou la partie arrière de l’abdomen (rétropéritoine). Il peut se développer lentement ou rapidement.

Il existe différents types de liposarcome. On les nomme en fonction de l’apparence des cellules graisseuses observées au microscope. Les voici :

  • liposarcome bien différencié ou tumeur lipomateuse atypique
  • liposarcome dédifférencié
  • liposarcome myxoïde
  • liposarcome polymorphe

Tumeurs du tissu fibreux

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans le tissu fibreux qui relie les parties internes du corps. Ce groupe, parfois appelé sarcomes fibroblastiques et myofibroblastiques, comprend de nombreux types différents.

Voici quelques sarcomes des tissus mous qui apparaissent dans les tissus fibreux.

Le myxofibrosarcome est l’un des types les plus courants de sarcome des tissus mous qui affecte habituellement les adultes âgés d’environ 60 ans ou plus. Il prend le plus souvent naissance dans les tissus fibreux des jambes ou des bras. Le myxofibrosarcome a tendance à se développer lentement. Il réapparaît (récidive) souvent après avoir été enlevé et peut se transformer en cancer à croissance rapide qui est plus susceptible de se propager à d’autres parties du corps, comme les poumons ou les os.

Le fibrosarcome de l’adulte est un type rare de sarcome des tissus mous qui apparaît habituellement chez les adultes d’âge moyen ou avancé. Il est formé de cellules appelées fibroblastes et de collagène (protéine présente dans les tissus fibreux qui donne au corps la force et lui procure une rembourrure). Il prend le plus souvent naissance dans les tissus fibreux profonds d’un bras ou d’une jambe, du tronc ou de la région de la tête et du cou. Il arrive que le fibrosarcome prenne naissance dans du tissu qui a été traité par radiothérapie.

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand est un type rare de sarcome des tissus mous qui prend naissance dans le tissu fibreux de la peau. Il affecte habituellement les jeunes adultes d’environ 30 ans. Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand a tendance à croître lentement et prend souvent naissance dans le tronc, un bras ou une jambe. Il se développe dans la couche moyenne et épaisse de la peau, soit le derme. Il a tendance à se propager le long de la peau et peut envahir les tissus en profondeur, mais il ne se propage généralement pas à d’autres parties du corps. On fait habituellement une chirurgie pour enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour, c’est-à-dire une excision locale large.

La tumeur fibreuse solitaire était auparavant appelée hémangiopéricytome. Elle est constituée de cellules bien tassées qui entourent des vaisseaux. La tumeur fibreuse solitaire affecte le plus souvent les adultes d’âge moyen et prend fréquemment naissance dans les jambes, les bras ou le bassin. La plupart des tumeurs fibreuses solitaires se développent lentement.

Tumeurs du tissu musculaire

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans le tissu musculaire. Il y a 3 types de tissu musculaire, soit les muscles lisses, les muscles squelettiques et le muscle cardiaque (cœur).

Le léiomyosarcome est l’un des types les plus courants de sarcome des tissus mous et il affecte habituellement les personnes d’âge moyen ou avancé. Il prend naissance dans un muscle lisse. Les muscles lisses fonctionnent automatiquement, sans que vous n’ayez à y penser (muscles involontaires). Le léiomyosarcome peut apparaître presque n’importe où dans le corps, mais il prend le plus souvent naissance dans des organes digestifs comme l’estomac ou dans de gros vaisseaux sanguins. Il peut aussi se former dans les parois de l’utérus (sarcome utérin).

Le rhabdomyosarcome est le type le plus courant de sarcome des tissus mous chez l’enfant. Il affecte rarement l’adulte. Le rhabdomyosarcome se forme dans les muscles squelettiques, un type de muscle que vous contrôlez pour bouger votre corps (muscles volontaires). Il prend le plus souvent naissance dans la région de la tête et du cou, les bras, les jambes et le tronc. Apprenez-en davantage sur le rhabdomyosarcome.

Tumeurs des vaisseaux sanguins ou lymphatiques

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans les parois des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. On l’appelle parfois sarcome vasculaire.

L’angiosarcome se forme habituellement dans les vaisseaux de la peau ou d’autres tissus situés près de la surface du corps. Il peut aussi apparaître dans le foie, les seins, les parois de l’abdomen ou le cœur. De nombreux angiosarcomes prennent naissance dans une région où de la lymphe s’est accumulée (lymphœdème) ou dans une région traitée par radiothérapie ou bien où les deux se sont produits. L’angiosarcome a tendance à réapparaître après le traitement.

L’hémangioendothéliome épithélioïde prend naissance dans les cellules épithéliales qui tapissent les vaisseaux sanguins. Il peut se former n’importe où dans le corps, mais il affecte surtout le foie ou les poumons. Ce type de sarcome des tissus mous a tendance à se développer lentement. On le considère comme moins agressif, mais il peut envahir les tissus voisins et parfois se propager à d’autres parties du corps.

Le sarcome de Kaposi est une tumeur rare qui prend également naissance dans les vaisseaux sanguins. Apprenez-en davantage sur le sarcome de Kaposi.

Tumeurs du tissu nerveux

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans les tissus nerveux situés hors du cerveau et de la moelle épinière, qui forment le système nerveux périphérique.

La tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques (TMGNP) prend naissance dans les cellules qui recouvrent les nerfs. Elle peut se former n’importe où dans le corps, mais elle affecte le plus souvent les nerfs principaux situés à l’arrière de l’abdomen et dans les jambes. La TMGNP se développe rapidement. Elle a tendance à réapparaître après le traitement et est plus susceptible de se propager à d’autres parties du corps. Les personnes atteintes de neurofibromatose de type 1 risquent davantage d’avoir une TMGNP.

La tumeur maligne à cellules granuleuses est un sarcome des tissus mous qui est rare et on pense qu’elle prend naissance dans les tissus nerveux. Elle se forme habituellement juste sous la peau (sous-cutanée) et on l’observe le plus souvent dans la bouche, le pancréas ou un canal biliaire. Cette tumeur peut apparaître à de nombreux endroits en même temps.

Tumeurs extrasquelettiques

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans les tissus mous situés hors des os et tout autour. Ces tissus mous sont faits de tissu osseux qui n’a pas durci (ostéoïde) et de cartilage. La tumeur extrasquelettique peut aussi être appelée tumeur chondro-osseuse extrasquelettique.

L’ostéosarcome extrasquelettique est aussi appelé sarcome ostéogénique extrasquelettique. C’est une tumeur très rare qui prend naissance dans les tissus mous entourant les os, mais pas sur les os ni à l’intérieur des os. La plupart des ostéosarcomes extrasquelettiques prennent naissance dans un bras ou une jambe. Ils peuvent aussi apparaître dans un sein, la paroi thoracique, l’arrière de l’abdomen (rétropéritoine), la vessie ou d’autres organes internes. La majorité de ces tumeurs sont de haut grade, ce qui signifie qu’elles se développent rapidement et qu’elles peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Le chondrosarcome extrasquelettique est un type rare de sarcome des tissus mous. Il prend souvent naissance dans les tissus mous du bras ou de la main. Il peut aussi apparaître autour de la ceinture des membres, c’est-à-dire la région où un os long se fixe au tronc. Cette tumeur affecte le plus souvent les personnes âgées de plus de 35 ans. Elle est presque deux fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme.

Tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI)

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans les tissus conjonctifs qui soutiennent le tube digestif (tractus gastro-intestinal - GI). Il peut apparaître n’importe où dans le tube digestif. La plupart des TSGI prennent naissance dans l’estomac.

Apprenez-en davantage sur les tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI).

Tumeurs d’origine tissulaire incertaine

Certains sarcomes des tissus mous sont faits de cellules qui ne ressemblent à aucun type spécifique de tissu mou, alors il est difficile de dire où le cancer a pris naissance. Ces tumeurs portent le nom de tumeurs d’origine tissulaire incertaine ou tumeurs de différenciation incertaine.

Le sarcome alvéolaire des parties molles est une tumeur rare. Elle affecte habituellement les jeunes adultes et les femmes davantage que les hommes. Ce type de tumeur prend le plus fréquemment naissance dans les jambes. Il se développe lentement, mais on sait qu’il se propage aux poumons, au cerveau ou aux os aux premiers stades de la maladie.

Le sarcome à cellules claires se développe lentement et prend habituellement naissance dans les tendons des jeunes adultes. Il ressemble au mélanome et ses cellules contiennent de la mélanine, la substance qui donne sa couleur à la peau. Le sarcome à cellules claires a tendance à se propager aux ganglions lymphatiques voisins.

Le sarcome d’Ewing des tissus mous est aussi appelé sarcome d’Ewing extra-osseux. Le sarcome d’Ewing prend habituellement naissance dans les os, mais le sarcome d’Ewing des tissus mous apparaît dans les tissus mous entourant les os. En général, il affecte le tronc, les jambes et les bras et la région de la tête et du cou. Le sarcome d’Ewing des tissus mous diffère d’autres sarcomes des tissus mous. Les cellules de cette tumeur ressemblent beaucoup à celles du sarcome d’Ewing et se comportent vraiment comme elles, c’est pourquoi on traite le sarcome d’Ewing des tissus mous comme un sarcome d’Ewing.

Le sarcome synovial prend le plus souvent naissance dans les tissus entourant les articulations du genou ou de la cheville. Il peut aussi le faire dans la hanche ou l’épaule. Le sarcome synovial a tendance à se développer lentement et affecte habituellement les jeunes adultes. Bien qu’on l’appelle sarcome synovial, cette tumeur ne prend pas naissance dans le tissu qui tapisse les articulations (tissu synovial). On peut l’observer dans des régions du corps qui ne se trouvent pas près de tissu synovial, comme celle de la tête et du cou. C’est pourquoi on le classe comme tumeur d’origine tissulaire incertaine.

Voici d’autres types de tumeurs d’origine tissulaire incertaine :

  • tumeur desmoplastique à petites cellules rondes
  • sarcome épithélioïde
  • chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
  • tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComa)

Tumeurs indifférenciées

Le sarcome des tissus mous peut prendre naissance dans les tissus faits de cellules indifférenciées. Cela signifie que les cellules cancéreuses ne ressemblent pas aux cellules normales et qu’elles sont disposées très différemment. Ce type de sarcome a tendance à se développer très rapidement et est susceptible de se propager. Les tumeurs indifférenciées ne peuvent être classées dans tout autre groupe de sarcome des tissus mous.

Le sarcome polymorphe indifférencié s’appelait auparavant histiocytome fibreux malin. Mais de nos jours, les médecins sont en mesure de mieux diagnostiquer l’histiocytome fibreux malin en tant qu’autre type de sarcome des tissus mous. On observe habituellement le sarcome pléomorphe indifférencié dans les bras et les jambes. Il peut aussi apparaître dans la partie arrière de l’abdomen.

Voici d’autres tumeurs indifférenciées :

  • sarcome fusocellulaire indifférencié
  • sarcome à cellules rondes indifférencié
  • sarcome épithélioïde indifférencié

vaisseau lymphatique

Tube dans lequel la lymphe circule dans le corps.

lymphe

Liquide transparent et jaunâtre qui contient des éléments nutritifs, des lymphocytes (type de globule blanc qui combat les germes, les substances étrangères ou les cellules cancéreuses) et des anticorps. Elle circule dans tout le corps par les vaisseaux lymphatiques et elle baigne tous les tissus corporels.

On l’appelle aussi liquide lymphatique.

neurofibromatose de type 1

Maladie héréditaire qui atteint le système nerveux. Elle nuit au développement des cellules nerveuses (neurones), est responsable de la formation de tumeurs (neurofibromes) sur les nerfs et peut provoquer d’autres anomalies dans les muscles, les os et la peau. Il arrive que des tumeurs cancéreuses appelées tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques apparaissent le long des nerfs.

La neurofibromatose de type 1 fait augmenter le risque de tumeurs neuroendocrines, de sarcome des tissus mous, de tumeurs au cerveau, de leucémie et de neuroblastome.

On l’appelle aussi maladie de von Recklinghausen.

pancréas

Organe long et de forme étirée en arrière de l’estomac qui sécrète des sucs digestifs qui sont transportés dans le duodénum (première partie de l'intestin grêle) par le canal pancréatique. Le pancréas fabrique aussi des hormones (comme l'insuline) qui aide à réguler les fonctions d’emmagasinage et d’utilisation de la nourriture par le corps.

L’adjectif pancréatique désigne tout de qui est relatif au pancréas, par exemple un adénocarcinome pancréatique.

canal biliaire

Tube qui fait circuler la bile (liquide jaune verdâtre qui contribue à la digestion des graisses) du foie au duodénum (première partie de l'intestin grêle).

Deux canaux hépatiques partent du foie et se rejoignent pour former le canal hépatique commun. Le canal cystique part de la vésicule biliaire et se joint au canal hépatique commun pour former le canal cholédoque.

cartilage

Type de tissu conjonctif flexible et résistant qui recouvre les articulations et forme la structure du nez, des oreilles, du larynx et d’autres parties du corps.

gastro-intestinal (GI)

Terme qui désigne tout ce qui a rapport aux organes digestifs.

Le tractus gastro-intestinal (GI), ou tube digestif, comprend la bouche, le pharynx (gorge), l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le gros intestin.

différenciation

Processus normal par lequel les cellules immatures (non spécialisées) développent des caractéristiques individuelles afin de devenir des cellules matures (spécialisées).

Le mot différenciation décrit le degré de ressemblance entre les cellules cancéreuses et les cellules normales. Les cellules cancéreuses différenciées ont la même apparence que les cellules normales et se comportent de la même façon; elles ont tendance à croître et à se propager lentement. Les cellules cancéreuses indifférenciées ne ressemblent pas aux cellules normales ou ne se comportent pas comme elles; elles ont tendance à croître et à se propager rapidement.

mélanine

Substance naturelle dans le corps qui donne leur couleur (pigmentation) à la peau, aux cheveux et aux yeux. Elle aide aussi à protéger la peau et les yeux de la lumière ultraviolette (UV).

Les mélanocytes sont les cellules qui fabriquent la mélanine.

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