Syndrome de compression de la veine cave supérieure

Le syndrome de compression de la veine cave supérieure se définit par un ensemble de symptômes causés par l’obstruction partielle de la principale veine (veine cave supérieure) qui fait circuler le sang du haut du corps (soit la tête, le cou, le thorax et les bras) jusqu’au coeur. La veine cave supérieure est fixée au côté droit du coeur (oreillette) et est située près des ganglions lymphatiques du thorax. Elle est en fait un vaisseau sanguin à parois minces. Lorsqu’elle est comprimée, le débit sanguin vers le coeur est ralenti et les veines du haut du corps deviennent gorgées de sang. La veine cave supérieure peut être complètement obstruée par une grosse tumeur ou les ganglions lymphatiques.

Causes

La plupart des syndromes de compression de la veine cave supérieure sont causés par le développement d’une tumeur primitive au thorax (médiastin) :

  • cancer du poumon à un stade avancé
    • cancer du poumon à petites cellules – cause la plus fréquente
    • cancer du poumon non à petites cellules
  • lymphome non hodgkinien

 

Le syndrome de compression de la veine cave supérieure peut également être causé par d’autres cancers, soit :

  • maladie de Hodgkin
  • cancer du sein métastatique
  • cancer du côlon métastatique
  • tumeur germinale métastatique
  • sarcome de Kaposi
  • cancer de l’oesophage
  • tumeur du thymus
  • cancer de la glande thyroïde

 

La vitesse à laquelle la veine cave supérieure devient obstruée et l’emplacement où le blocage se produit déterminent la gravité du cas.

 

Le syndrome de compression de la veine cave supérieure peut aussi être causé par une affection non cancéreuse comme la formation d’un vaisseau sanguin dans un cathéter veineux central, un fil électrique de stimulateur cardiaque ou une infection du médiastin.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de compression de la veine cave supérieure se manifestent graduellement. Plus le blocage (obstruction) se produit rapidement, plus les symptômes sont graves. Parfois, les autres veines du haut du corps peuvent se dilater afin de s’adapter à l’augmentation du débit sanguin faisant qu’ainsi les symptômes sont moins importants. Les symptômes les plus courants sont les suivants :

  • difficulté à respirer ou respiration rapide
    • le fait de se pencher ou de s’allonger peuvent aggraver les troubles respiratoires
  • toux
  • enflure du visage, du cou, du haut du corps et des bras

 

Les symptômes les moins fréquents sont les suivants :

  • enrouement
  • douleur thoracique
  • difficulté à avaler (dysphagie)
  • expectorations sanguinolentes (hémoptysie)
  • coloration bleuâtre des lèvres et de la peau (cyanose) causée par un faible taux d’oxygène dans le sang
  • pupille rétrécie, paupière tombante et aucune transpiration d’un côté du visage (syndrome de Horner)
  • maux de tête, anxiété, étourdissements et confusion indiquant possiblement l’enflure du cerveau

Diagnostic

La plupart des personnes ressentent des symptômes depuis plus d’une semaine avant de consulter un médecin. Les examens suivants aident à poser un diagnostic de syndrome de compression de la veine cave supérieure :

  • radiographie pulmonaire
  • tomodensitométrie (TDM) du thorax
  • imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • échographie
  • prélèvement d’expectoration si on soupçonne la présence d’un cancer du poumon
    • si le résultat est négatif, on peut faire une biopsie
  • phlébogramme – radiographie avec produit de contraste pour observer les veines du haut du corps

 

On pose un diagnostic catégorique avant d’entamer le traitement.

Traitement

Le traitement du syndrome de compression de la veine cave supérieure dépend des facteurs suivants :

  • cause du problème
  • type de cancer, si le problème a été provoqué par cette maladie
  • gravité des symptômes
  • pronostic de la personne malade
  • préférences de la personne malade

 

Le traitement ne commencera pas avant que l’on connaisse la cause du blocage. Si le débit sanguin est bon dans les autres veines, qu’il y a peu de symptômes ou que les voies respiratoires ne sont pas bloquées, le traitement peut être retardé. Cependant, si la trachée devient obstruée, le syndrome de compression de la veine cave supérieure peut menacer la vie et on doit entamer immédiatement le traitement.

 

Les mesures de soutien sont les suivantes :

  • soulever la tête du lit
  • administrer une oxygénothérapie
  • administrer des médicaments (corticostéroïdes) afin de réduire l’enflure (oedème)
  • administrer des pilules qui favorisent l’excrétion urinaire (diurétiques) afin de se débarrasser des liquides en trop

 

On peut avoir recours aux traitements suivants :

Radiothérapie

  • Si la tumeur est sensible à la radiothérapie.
  • Le nombre de traitements administrés et leur durée dépendent du type de cancer qui cause le syndrome de compression de la veine cave supérieure, de la taille de la tumeur, de l’administration antérieure d’une radiothérapie thoracique et de la réponse du syndrome au traitement.

Chimiothérapie

  • Si la tumeur est sensible à la chimiothérapie et qu’une réponse rapide est exigée – cancer du poumon à petites cellules, lymphome.

Extenseur

  • Insertion d’un appareil semblable à un tube (extenseur) dans la région obstruée de la veine afin de l’agrandir et de permettre au sang de passer.
  • Emploi possible d’anticoagulants pour empêcher la formation de caillots sanguins.

Chirurgie

  • Pratiquée plus souvent chez les personnes qui ne sont pas atteintes d’un cancer.
  • Greffe de veine, habituellement prélevée dans une jambe, effectuée pour contourner l’obstruction
    • la greffe permet de relier une grosse veine de la partie supérieure du thorax à l’oreillette droite, en contournant la veine cave supérieure

 

Le soulagement des symptômes se produit généralement au cours de la première ou de la deuxième semaine de traitement et parfois plus tôt, selon le traitement employé. Il est possible qu’on doive aussi associer plusieurs traitements.

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