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Tumeur de Wilms

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Facteurs de risque de la tumeur de Wilms

Un facteur de risque est quelque chose comme un comportement, une substance ou un état qui accroît le risque d’apparition d’un cancer. La plupart des cancers sont attribuables à de nombreux facteurs de risque, mais il arrive parfois que la tumeur de Wilms se développe chez des enfants qui ne présentent aucun des facteurs de risque décrits ci-dessous.

La plupart des tumeurs de Wilms sont diagnostiquées chez l’enfant de moins de 5 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic varie entre 2 et 4 ans. Elles affectent légèrement plus souvent les enfants de descendance africaine et moins souvent ceux de descendance asiatique. Elles apparaissent un peu plus fréquemment chez les filles que les garçons.

Les éléments qui suivent sont des facteurs de risque de la tumeur de Wilms. Tous les facteurs de risque connus ne sont pas modifiables. Cela signifie que vous ne pouvez pas les changer. D’ici à ce qu’on en sache davantage sur ces facteurs de risque, il n’y a pas de façon spécifique de réduire le risque.

Les facteurs de risque sont habituellement classés du plus important au moins important. Mais dans la plupart des cas, il est impossible de les classer avec une certitude absolue.

Facteurs de risque connus

D’après les experts, la tumeur de Wilms est causée par des changements, ou mutations, dans les gènes. Le gène est l’unité fondamentale de l’hérédité transmise des parents à l’enfant. Un trouble génétique est un groupe de symptômes qui apparaissent ensemble et qui sont habituellement engendrés par un ou plus d’un gène anormal. Avoir certains troubles génétiques peut accroître le risque d’être atteint d’une tumeur de Wilms. Environ 5 à 10 % des enfants diagnostiqués d’une tumeur de Wilms ont un trouble génétique.

La tumeur de Wilms est plus courante chez les enfants qui ont certaines malformations (ou anomalies) congénitales. Environ 10 % des enfants atteints d’une tumeur de Wilms ont une anomalie congénitale.

Des preuves convaincantes permettent d’affirmer que les facteurs suivants font augmenter le risque d’apparition d’une tumeur de Wilms.

Syndrome WAGR

Le syndrome WAGR est un trouble génétique rare qui est causé par la perte ou l’inactivation d’un gène suppresseur de tumeur. Les gènes suppresseurs de tumeurs contrôlent généralement la croissance cellulaire et empêchent les tumeurs de se développer. Lorsque ces gènes sont absents ou ne fonctionnent pas adéquatement, ils ne maîtrisent plus la croissance des cellules, ce qui peut mener à la formation de tumeurs.

WAGR est l'abréviation des quatre premières lettres des troubles qui caractérisent ce syndrome, soit :

  • la tumeur de Wilms
  • l'aniridie, une formation incomplète de la partie colorée de l’œil (iris)
  • des malformations génito-urinaires attribuables au développement anormal des appareils reproducteur et urinaire
  • un retard mental

La plupart des personnes atteintes du syndrome WAGR ont au moins 2 de ces troubles, mais elles n’ont cependant pas toutes une tumeur de Wilms. La probabilité qu’un enfant atteint du syndrome WAGR ait une tumeur de Wilms est de 25 à 30 %.

Syndrome de Beckwith-Wiedemann

Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est un trouble génétique qui entraîne une croissance excessive du corps et de certains organes, comme la langue, le foie et la rate. Il affecte aussi le ventre des bébés de telle sorte que leur abdomen ne se referme pas autour de la base du cordon ombilical, ce qui cause la sortie des organes abdominaux à la base du cordon. C’est ce qu’on appelle une omphalocèle.

Les enfants atteints de ce syndrome ont 5 % de risque de développer une tumeur de Wilms.

Syndrome de Denys-Drash

Le syndrome de Denys-Drash est un trouble génétique caractérisé par une maladie des reins présente à la naissance et une tumeur de Wilms. Il affecte aussi les organes sexuels qui ne se forment pas adéquatement.

Presque tous les enfants atteints du syndrome de Denys-Drash développeront une tumeur de Wilms dans un rein ou les deux. Le syndrome est habituellement diagnostiqué vers l'âge de 2 ans.

Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel

Le syndrome de Simpson-Golabi-Behmel est un trouble génétique qui se manifeste surtout chez les garçons et qui qui atteint plusieurs parties du corps. Les bébés qui ont ce syndrome sont beaucoup plus gros que la normale à la naissance et ils se développent et prennent du poids à une vitesse inhabituelle.

Environ 10 % des enfants atteints de ce syndrome développeront des tumeurs bénignes ou malignes au cours de leur enfance. Parmi ces dernières, la tumeur de Wilms est la plus courante.

Syndrome de Bloom

Le syndrome de Bloom est une affection héréditaire rare causée par la présence d’un grand nombre de chromosomes anormaux. Les personnes atteintes du syndrome de Bloom sont habituellement plus petites que la moyenne, leur voix est aiguë et leur visage a un aspect caractéristique. Elles risquent également davantage d’avoir différents types de cancer, dont la tumeur de Wilms.

Syndrome de Perlman

Le syndrome de Perlman est un trouble génétique très rare qui ressemble beaucoup au syndrome de Beckwith-Wiedemann. Lors de la grossesse, une trop grande quantité de liquide dans l’utérus peut résulter en un bébé de taille et de poids supérieurs à la normale, avec des traits faciaux anormaux.

Les bébés et les enfants atteints du syndrome de Perlman sont à risque très élevé d’avoir une tumeur de Wilms.

Syndrome de Frasier

Le syndrome de Frasier est un trouble génétique très rare. Chez les garçons, il affecte les 2 reins et engendre une malformation des organes génitaux alors que chez les filles, en général, seuls les reins sont atteints.

Aniridie

L'aniridie est une malformation congénitale rare chez l'enfant caractérisée par la formation incomplète de la partie colorée de l’œil, ou iris. L'iris contrôle la quantité de lumière qui pénètre dans l’œil. L'aniridie peut causer la cécité.

Hémihypertrophie

L'hémihypertrophie est une malformation congénitale qui entraîne une partie ou un côté du corps à se développer davantage que l'autre.

Testicules non descendus

La cryptorchidie, ou testicules non descendus, est une malformation congénitale courante chez les garçons. Elle est caractérisée par un testicule ou les deux qui ne descendent pas dans le scrotum.

Hypospadias

L'hypospadias est une malformation congénitale qui affecte les garçons. Elle est caractérisée par l’emplacement anormal de l'orifice urinaire (urétral) qui ne se trouve pas au bout du pénis mais sur sa face inférieure (en dessous).

Antécédents familiaux

Un petit nombre de tumeurs de Wilms apparaissent chez des enfants dont les membres de la famille sont aussi atteints. De 1 à 2 % des enfants qui reçoivent un diagnostic de tumeur de Wilms ont des antécédents familiaux de la maladie.

Facteurs de risque possibles

Peser plus de 4 kilogrammes (environ 9 livres) à la naissance est un facteur de risque possible de la tumeur de Wilms, en particulier chez les filles. Cela veut dire qu’on a établi un lien entre un poids plus élevé à la naissance et la tumeur de Wilms, mais qu’on ne possède pas suffisamment de preuves pour affirmer que c’est un facteur de risque connu.

Facteurs de risque inconnus

On n’arrive pas encore à déterminer si les facteurs suivants sont liés à la tumeur de Wilms. C’est peut-être parce que les chercheurs ne parviennent pas à établir définitivement ce lien ou que les études ont engendré différents résultats. Il faut mener d’autres études afin de savoir si les éléments qui suivent sont des facteurs de risque de la tumeur de Wilms :

  • exposition de l’enfant ou d’un parent à des pesticides
  • expositions du père à certains produits chimiques ou métaux industriels
  • exposition maternelle aux colorants pour cheveux ou à certains médicaments lors de la grossesse ou à la naissance

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