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Tumeur de Wilms

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Pronostic et survie pour la tumeur de Wilms

Il est possible que les enfants atteints d'une tumeur de Wilms et leurs parents se posent des questions sur leur pronostic et leur survie. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul le médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de l'enfant, le type de cancer dont il est atteint, le stade et les caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réaction au traitement peut examiner toutes ces données de concert avec les statistiques de survie pour en arriver à un pronostic.

Un pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera un enfant et comment il réagira au traitement. Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de l'enfant que le médecin prend en considération lorsqu'il fait un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le cancer répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble, et ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l'établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont des facteurs pronostiques ou prédictifs de la tumeur de Wilms.

Type de tumeur

Le type de tumeur de Wilms est un facteur pronostique important. Les tumeurs dont l'histologie est favorable (absence d'anaplasie, ce qui signifie que les cellules ont un aspect, un comportement et un modèle de reproduction semblables à ceux des cellules normales) engendrent un meilleur pronostic que celles dont l'histologie est défavorable (présence d'anaplasie). L'anaplasie diffuse (dispersée dans toute la tumeur) est liée à des taux plus élevés de récidive et à un pronostic plus sombre que l’absence d'anaplasie.

Stade

Plus le stade de la tumeur de Wilms est précoce, meilleur est le pronostic. Un cancer qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres régions du corps engendre un pronostic plus sombre.

Âge

Être très jeune est un facteur pronostic plus favorable. Les enfants âgés de moins de 2 ans ont un pronostic bien meilleur que les enfants plus vieux. C’est peut-être parce que l’anaplasie n’est pas courante chez les enfants ayant reçu un diagnostic de tumeur de Wilms qui sont âgés de moins de 2 ans.

Changements chromosomiques

Dans certaines cellules tumorales, des changements chromosomiques se sont produits et risquent d’affecter le pronostic. La perte d’hétérozygotie (LOH), c’est lorsqu’un allèle, ou version, d’un gène dans les cellules tumorales cesse d’agir. Cela peut signifier qu’un gène qui aide normalement à limiter la croissance des cellules cancéreuses, soit un gène suppresseur de tumeur, ne fonctionne plus. On a établi un lien entre la LOH dans les chromosomes 1p et 16q des marqueurs de l’ADN et une hausse du taux de récidive ainsi qu’un pronostic plus sombre chez les personnes dont la tumeur de Wilms est d’histologie favorable.

Taille de la tumeur

Une petite tumeur engendre un pronostic plus favorable qu’une grosse tumeur.

Syndromes génétiques

Plusieurs syndromes génétiques, dont celui de Beckwith-Wiedemann, de Denys-Drash et WAGR, sont liés à un risque d’apparition de tumeurs de Wilms dans les deux reins. En général, chez les enfants atteints d’un de ces syndromes génétiques, la tumeur réagit bien au traitement et il n’y a pas de hausse du risque de récidive. Cependant, l'incidence de maladie rénale grave (insuffisance rénale terminale, ou IRT) est beaucoup plus élevée chez les enfants ayant une tumeur de Wilms dans les deux reins.

Récidive de tumeur de Wilms

Le pronostic d’une personne dont la tumeur de Wilms récidive est généralement meilleur si la tumeur possède les caractéristiques suivantes :

  • histologie favorable
  • stade I ou II au moment du diagnostic
  • aucune chimiothérapie à base de doxorubicine (Adriamycin) administrée
  • aucune radiothérapie administrée
  • récidive au moins 12 mois après le diagnostic initial

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