Tumeurs
neuroendocrines

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Types de tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) prennent naissance dans les cellules du système neuroendocrinien. Les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout le corps. Elles reçoivent des messages (signaux) du système nerveux et y répondent en fabriquant et en sécrétant des hormones. Ces hormones contrôlent de nombreuses fonctions de l’organisme, comme la digestion et la respiration.

Les TNE sont divisées en deux groupes : les TNE fonctionnelles et les TNE non fonctionnelles. Les tumeurs fonctionnelles produisent une trop grande quantité de certaines hormones et causent des symptômes. Les tumeurs non fonctionnelles peuvent sécréter des hormones, mais elles ne causent pas de symptômes.

Les TNE peuvent être indolentes ou agressives. Lorsqu’une tumeur est indolente, cela signifie qu’elle se développe lentement. Les TNE agressives se développent rapidement et tendent à se propager à d’autres parties du corps.

Les TNE sont classées selon l’emplacement où la tumeur a pris naissance dans le corps.

Tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNEGI)

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales (TNEGI) forment un type courant de tumeur neuroendocrine. Elles peuvent apparaître dans les organes situés dans le tube digestif (tractus gastro-intestinal, GI), dont l’intestin grêle, le rectum, l’estomac, le côlon, l’œsophage et l’appendice. La plupart des TNEGI se développent lentement.

Les types de TNEGI les plus courants apparaissent dans l’intestin grêle et libèrent de la sérotonine. Une sécrétion excessive de sérotonine engendre le syndrome carcinoïde, c’est-à-dire un groupe de symptômes causés par une grande quantité de sérotonine et d’autres substances chimiques libérées dans le sang.

Les TNEGI étaient auparavant appelées tumeurs carcinoïdes. Le terme « carcinoïde » signifie que la tumeur ressemble à un carcinome, mais cela ne décrit pas avec précision toutes les TNEGI. De plus, les tumeurs carcinoïdes sont souvent confondues avec le syndrome carcinoïde, mais les TNEGI ne produisent pas toujours de sérotonine et ne causent pas toujours le syndrome carcinoïde. Pour ces raisons, le terme « carcinoïde » n’est plus utilisé pour décrire ces tumeurs.

Les TNEGI sont classées en fonction du degré de différence des cellules par rapport aux cellules normales (différenciation) et selon la rapidité avec laquelle les cellules se développent (grade).

Les TNEGI bien différenciées sont constituées de cellules qui ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Ces tumeurs peuvent être indolentes, croître plus rapidement ou être agressives; c’est pourquoi on détermine aussi un grade pour les TNE bien différenciées. Apprenez-en davantage sur les grades des tumeurs neuroendocrines.

Les carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux (GI) peu différenciés sont des tumeurs cancéreuses agressives. Ils sont constitués de cellules qui sont très anormales. Ces cellules se développent et se divisent très rapidement en comparaison à des cellules normales.

Tumeurs neuroendocrines du poumon (TNE du poumon)

Les tumeurs neuroendocrines du poumon (TNE du poumon) forment un type courant de tumeur neuroendocrine. Elles apparaissent dans les poumons ou les voies respiratoires, souvent dans les voies respiratoires qui relient la trachée aux poumons (bronches).

Il existe 4 sous-types de TNE du poumon :

Les tumeurs carcinoïdes typiques sont des tumeurs indolentes du poumon. Les cellules ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Les tumeurs carcinoïdes typiques ont tendance à croître lentement.

Les tumeurs carcinoïdes atypiques sont des tumeurs cancéreuses bien différenciées du poumon. Les cellules cancéreuses ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Les tumeurs carcinoïdes atypiques ont tendance à croître lentement, mais elles peuvent se propager à d’autres parties du corps.

Les carcinomes neuroendocriniens du poumon à grandes cellules sont des tumeurs cancéreuses peu différenciées. Cela signifie que les cellules cancéreuses sont très anormales. Les tumeurs neuroendocriniennes à grandes cellules ont tendance à être des tumeurs agressives qui se développent rapidement. Elles sont plus susceptibles de se propager à d’autres parties du corps.

Les carcinomes neuroendocriniens du poumon à petites cellules, ou cancers du poumon à petites cellules, sont aussi des tumeurs cancéreuses peu différenciées. Ce sont des tumeurs agressives qui se développent rapidement et qui se propagent souvent à d’autres parties du corps.

Tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNEp)

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNEp) sont des tumeurs qui ressemblent aux cellules des îlots pancréatiques présentes dans le pancréas. Les cellules des îlots pancréatiques forment des amas qui comprennent différents types de cellules sécrétrices d’hormones, y compris les cellules alpha (cellules A) qui produisent le glucagon, les cellules bêta (cellules B) qui produisent l’insuline et les cellules delta (cellules D) qui produisent la somatostatine.

On classe les TNEp en fonction du degré de différence des cellules par rapport aux cellules normales et selon la rapidité avec laquelle les cellules se développent.

Les TNEp bien différenciées sont constituées de cellules qui ont une apparence et un comportement à peu près semblables à ceux des cellules normales. Elles ont tendance à être des tumeurs indolentes qui se développent lentement.

Les carcinomes neuroendocriniens du pancréas peu différenciés sont des tumeurs cancéreuses possédant des cellules très anormales. Ces carcinomes ont tendance à être des tumeurs agressives qui se développent rapidement et qui sont habituellement avancées au moment du diagnostic.

On nomme les TNEp en incluant parfois le type de cellule auquel la tumeur ressemble ou l’hormone qu’elle sécrète, comme la TNE à cellules bêta sécrétrices d’insuline.

Les TNEp fonctionnelles causent des symptômes en raison des hormones qu’elles sécrètent. Elles sont souvent nommées selon le type d’hormone qu’elles produisent, par exemple :

  • Gastrinome
  • Insulinome
  • Glucagonome
  • Somatostatinome
  • Vipome
  • ACTHome

Autres tumeurs neuroendocrines

Comme les cellules neuroendocrines sont dispersées dans tout le corps, les TNE peuvent apparaître dans de nombreux emplacements différents, dont les glandes endocrines. Les tumeurs suivantes sont aussi des TNE :

gastro-intestinal (GI)

Terme qui désigne tout ce qui a rapport aux organes digestifs.

Le tractus gastro-intestinal (GI), ou tube digestif, comprend la bouche, le pharynx (gorge), l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le gros intestin.

sérotonine

Type de neurotransmetteur (substance chimique qui transmet les signaux ou les impulsions d’une cellule nerveuse [neurone] à une autre ou à d’autres cellules spécialisées) qui est responsable de la diminution du calibre des vaisseaux sanguins (vasoconstriction) et de la régulation des mouvements de l’intestin (péristaltisme).

La sérotonine est sécrétée par des cellules spécialisées du système neuroendocrinien présentes principalement dans l’appareil digestif. On la retrouve également dans le cerveau, l’épiphyse et les plaquettes (cellules sanguines qui participent à la coagulation du sang).

syndrome carcinoïde

Groupe de symptômes qui comprennent des rougeurs de la face et du cou, une respiration sifflante, une accélération de la fréquence cardiaque, une perte de poids et la diarrhée.

Le syndrome carcinoïde est causé par une tumeur neuroendocrine (elle prend naissance dans les cellules du système neuroendocrinien) qui libère de la sérotonine et d’autres substances chimiques dans le corps.

cellule des îlots pancréatiques

Cellule spécialisée présente dans le pancréas qui produit de l’insuline et d’autres hormones qui aident à réguler le taux de sucre (glucose) dans le sang.

Cette cellule est aussi appelée cellule endocrine du pancréas ou cellule des îlots de Langerhans

glande endocrine

Type de glande sans canal qui libère des hormones directement dans la circulation sanguine.

La glande thyroïde, les glandes parathyroïdes, l’hypophyse, les îlots pancréatiques, les glandes surrénales, l’épiphyse ainsi que les ovaires et les testicules sont des exemples de glandes endocrines.

On l’appelle aussi glande à sécrétion interne.

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