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Lymphome hodgkinien chez l’enfant

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Qu’est-ce que le lymphome hodgkinien chez l’enfant?

Le lymphome hodgkinien (LH) est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes. Les lymphocytes sont les cellules du système lymphatique.

Le système lymphatique agit de concert avec d’autres parties de votre système immunitaire pour aider votre corps à se défendre contre les infections et les maladies. Il est constitué d’un réseau de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques et d’organes lymphatiques. Les vaisseaux transportent la lymphe qui contient des lymphocytes et d’autres globules blancs ainsi que des anticorps et des éléments nutritifs. Les ganglions lymphatiques, qui sont situés le long des vaisseaux lymphatiques, ont pour rôle de filtrer la lymphe. Les organes lymphatiques comprennent la rate, le thymus, les amygdales, les végétations adénoïdes et la moelle osseuse.

Les lymphocytes se développent dans la moelle osseuse à partir de cellules de base, ou cellules-mères, appelées cellules souches. Celles-ci peuvent produire différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. Les lymphocytes sont une sorte de globules blancs qui aident à combattre les infections. Il en existe 2 types, soit :

  • les lymphocytes B (cellules B) qui demeurent dans la moelle osseuse jusqu’à ce qu’ils parviennent à maturité;
  • les lymphocytes T (cellules T) qui migrent vers le thymus pour poursuivre leur développement.

Les lymphocytes subissent parfois des changements qui rendent leur mode de croissance ou leur comportement anormal. Ces cellules anormales peuvent former des tumeurs appelées lymphomes. Le lymphome hodgkinien prend habituellement naissance dans des lymphocytes B anormaux appelés cellules de Hodgkin et de Reed Sternberg, ou cellules HRS. Ces cellules sont beaucoup plus grosses que les lymphocytes B normaux et elles ont un gros noyau ou plus d’un noyau.

On divise les lymphomes hodgkiniens en LH classique ou en LH nodulaire à prédominance lymphocytaire. La plupart des LH chez l’enfant sont classiques.

Le LH classique est caractérisé par la présence de cellule HRS. L’OMS divise le LH classique en 4 sous-types.

  • Le LH scléronodulaire est le type le plus courant de lymphome hodgkinien chez l’enfant. Environ la moitié de tous les LH infantiles sont scléronodulaires.
  • Le LH à cellularité mixte représente environ 30 % de tous les LH chez l’enfant. Ce type de LH classique est plus courant chez les enfants âgés de moins de 10 ans.
  • Le LH riche en lymphocytes représente environ seulement 5 % de tous les LH chez l’enfant.
  • Le LH à déplétion lymphocytaire est un type très rare de lymphome hodgkinien chez l’enfant. Il est agressif, ce qui signifie qu’il peut se développer et se propager rapidement. On observe habituellement ce type de LH classique chez les enfants infectés au VIH ou au virus d’Epstein-Barr (VEB).

Dans le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire,  il y a très peu ou pas du tout de cellules HRS. De 10 à 15 % de tous les LH chez l’enfant sont nodulaires à prédominance lymphocytaire. Ce type de LH infantile est plus courant chez les enfants âgés de moins de 10 ans et chez les garçons âgés de moins de 18 ans.

Puisque les lymphocytes sont présents partout dans le système lymphatique, le LH peut se manifester presque n’importe où dans le corps. Il apparaît habituellement dans un groupe de ganglions lymphatiques d’une partie du corps, le plus souvent dans le thorax, le cou ou les aisselles. Le LH se propage généralement de façon prévisible et ordonnée, soit d’un groupe de ganglions lymphatiques au groupe voisin. Il peut finalement se propager à presque tout tissu ou organe du corps par le système lymphatique ou la circulation sanguine.

Les autres cancers du système lymphatique sont appelés lymphomes non hodgkiniens (LNH). Les cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg du lymphome hodgkinien ont une apparence et un comportement différents de ceux des cellules du lymphome non hodgkinien. Ces deux catégories de lymphomes sont traitées différemment.

Schéma du système lymphatique

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