Tumeur de Wilms

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Types de tumeurs rénales chez l’enfant

La tumeur de Wilms est une tumeur cancéreuse (maligne) du rein qui peut envahir les tissus voisins et les détruire. Elle peut également se propager (métastases) à d'autres parties du corps. La tumeur de Wilms est le type le plus courant de tumeur cancéreuse du rein chez l'enfant. D’autres tumeurs cancéreuses du rein peuvent aussi affecter l’enfant, mais elles sont plus rares.

Tumeur de Wilms

La tumeur de Wilms se forme quand une erreur survient dans une cellule rénale immature (embryonnaire). Cette erreur signifie que la cellule ne se développe pas normalement pour devenir une cellule rénale mature. Elle fait plutôt en sorte que la cellule, et celles qu’elle engendre, se multiplie et croît de façon désordonnée. Ces cellules finissent par former une tumeur, qu’on appelle tumeur de Wilms.

On peut diviser la tumeur de Wilms en 2 types selon leur apparence quand on les observe au microscope, c’est-à-dire l’histologie. Les médecins les différencient en fonction de la présence d’anaplasie. L’anaplasie est la perte de différenciation dans les cellules qui les fait revenir à une forme moins spécialisée, ou immature.

Histologie favorable

Environ 90 % des tumeurs de Wilms sont d’histologie favorable. Il n’y a pas d’anaplasie.

Les tumeurs de Wilms d’histologie favorable réagissent mieux à la chimiothérapie, alors les enfants atteints de cette tumeur ont habituellement un meilleur pronostic que ceux dont la tumeur est d’histologie anaplasique.

Histologie anaplasique

Environ 5 à 10 % des tumeurs de Wilms sont d’histologie anaplasique. L’histologie anaplasique peut aussi être appelée histologique défavorable. Les cellules présentes dans ces tumeurs semblent très différentes des cellules normales du rein et elles se divisent anormalement.

L'anaplasie peut être focale ou diffuse. Quand l'anaplasie est focale, on observe une ou quelques régions très localisées d’anaplasie dans la tumeur. Le reste de la tumeur ressemble à une tumeur de Wilms habituelle. Quand l'anaplasie est diffuse, elle est dispersée dans toute la tumeur.

La tumeur anaplasique est plus difficile à traiter puisqu’elle a tendance à résister davantage à la chimiothérapie. La tumeur anaplasique est plus susceptible de récidiver que la tumeur d’histologie favorable.

Tumeurs rénales rares

Les tumeurs rénales de l’enfant qui suivent sont rares.

Le néphrome mésoblastique est en général une tumeur rénale non cancéreuse qui apparaît lors des premiers mois de vie. La chirurgie permet habituellement de la guérir, mais on administre parfois une chimiothérapie. Cette tumeur réapparaît parfois peu après avoir été traitée, c’est pourquoi il est important de faire un suivi étroit au cours de la première année.

Le sarcome à cellules claires est beaucoup plus susceptible que la tumeur de Wilms de se propager à d’autres parties du corps. Il est également plus difficile à traiter. Il peut se propager aux poumons, aux os, au cerveau et aux tissus mous. Le traitement est semblable à celui d’une tumeur de Wilms de stade plus avancé. On peut enlever le rein (néphrectomie) et les ganglions lymphatiques voisins, puis administrer une radiothérapie et une association d’agents chimiothérapeutiques.

La tumeur rhabdoïde apparaît plus souvent chez le nourrisson et le jeune enfant. Elle est très agressive et la plupart des enfants reçoivent un diagnostic de cancer avancé. Elle se propage souvent au cerveau et aux poumons. Il n’existe pas de traitement standard pour la tumeur rhabdoïde. On la traite habituellement en associant des agents chimiothérapeutiques qu’on administre avec ou sans radiothérapie.

Le carcinome à cellules rénales affecte le plus souvent les jeunes âgés de 15 à 19 ans. Le traitement comporte habituellement une chirurgie. On peut avoir recours à l’immunothérapie pour traiter un carcinome à cellules rénales de stade avancé.

D’autres types de sarcome peuvent apparaître à n’importe quel âge. On les traite habituellement en associant une chirurgie, une radiothérapie et une chimiothérapie.

différenciation

Processus normal par lequel les cellules immatures (non spécialisées) développent des caractéristiques individuelles afin de devenir des cellules matures (spécialisées).

Le mot différenciation décrit le degré de ressemblance entre les cellules cancéreuses et les cellules normales. Les cellules cancéreuses différenciées ont la même apparence que les cellules normales et se comportent de la même façon; elles ont tendance à croître et à se propager lentement. Les cellules cancéreuses indifférenciées ne ressemblent pas aux cellules normales ou ne se comportent pas comme elles; elles ont tendance à croître et à se propager rapidement.

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