Tumeur de Wilms

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Facteurs de risque de la tumeur de Wilms

Un facteur de risque est quelque chose, comme un comportement, une substance ou un état, qui accroît le risque d’apparition d’un cancer. La plupart des cancers sont attribuables à de nombreux facteurs de risque, mais il arrive que la tumeur de Wilms apparaisse chez des enfants qui ne présentent aucun des facteurs de risque décrits ci-dessous.

La plupart des tumeurs de Wilms sont diagnostiquées chez les enfants âgés de moins de 5 ans. Elles affectent un peu plus souvent les enfants de descendance africaine et moins souvent ceux de descendance asiatique. Elles apparaissent un peu plus fréquemment chez les filles que les garçons.

Les éléments qui suivent sont des facteurs de risque de la tumeur de Wilms. Tous les facteurs de risque ne sont pas modifiables. Cela signifie que vous ne pouvez pas les changer. D’ici à ce qu’on en sache davantage sur ces facteurs de risque, il n’y a pas de façon spécifique de réduire le risque.

Les enfants atteints de certains troubles génétiques présentent un risque plus élevé que la moyenne d’avoir une tumeur de Wilms. Discutez du risque de votre enfant avec votre médecin. S’il est atteint d’un trouble génétique qui fait augmenter son risque d’avoir une tumeur de Wilms, il pourrait devoir consulter le médecin plus souvent pour vérifier la présence de cette tumeur. Le médecin vous indiquera quels examens votre enfant doit passer et à quelle fréquence.

Les facteurs de risque sont habituellement classés du plus important au moins important. Mais dans la plupart des cas, il est impossible de les classer avec une certitude absolue.

Facteurs de risque

Syndrome WAGR

Syndrome de Denys-Drash

Syndrome de Perlman

Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel

Syndrome de Frasier

Syndrome de Beckwith-Wiedemann

Syndrome de Bloom

Syndrome de Li-Fraumeni

Certaines anomalies congénitales

Antécédents familiaux

Des preuves convaincantes permettent d’affirmer que les facteurs suivants font augmenter le risque de tumeur de Wilms.

Syndrome WAGR

Le syndrome WAGR est un trouble génétique rare qui est causé par la perte ou l’inactivation d’un gène suppresseur de tumeur. Les gènes suppresseurs de tumeurs contrôlent généralement la croissance cellulaire et empêchent les tumeurs de se développer. Lorsque ces gènes sont absents ou ne fonctionnent pas adéquatement, ils ne maîtrisent plus la croissance des cellules, ce qui peut mener à la formation de tumeurs.

WAGR est l'abréviation des 4 premières lettres des troubles qui peuvent être présents dans ce syndrome, soit :

  • la tumeur de Wilms;
  • l'aniridie, qui est la formation incomplète de la partie colorée de l’œil (iris);
  • des anomalies génito-urinaires, c’est-à-dire le développement anormal des appareils reproducteur et urinaire;
  • une déficience intellectuelle.

La plupart des personnes atteintes du syndrome WAGR ont au moins 2 de ces troubles. La probabilité qu’un enfant atteint du syndrome WAGR ait une tumeur de Wilms est de 30 %.

Syndrome de Denys-Drash

Le syndrome de Denys-Drash est un trouble génétique caractérisé par une maladie des reins qui apparaît au cours des premiers mois de la vie. Il affecte aussi les organes sexuels qui ne se forment pas adéquatement.

Environ 90 % des enfants atteints du syndrome de Denys-Drash auront une tumeur de Wilms dans un rein ou dans les deux. Le syndrome est habituellement diagnostiqué vers l'âge de 2 ans.

Syndrome de Perlman

Le syndrome de Perlman est un trouble génétique très rare qui ressemble beaucoup au syndrome de Beckwith-Wiedemann. Lors de la grossesse, il y a trop de liquide dans l’utérus. À la naissance, le bébé peut donc être de taille et de poids supérieurs à la normale, avec des traits faciaux anormaux.

Le risque d’avoir une tumeur de Wilms pour un bébé ou un enfant atteint du syndrome de Perlman est d’environ 33 %.

Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel

Le syndrome de Simpson-Golabi-Behmel est un trouble génétique qui se manifeste surtout chez les garçons et qui atteint plusieurs parties du corps. Les bébés qui ont ce syndrome sont beaucoup plus gros que la normale à la naissance et ils se développent et prennent du poids à une vitesse inhabituelle.

Environ 10 % des enfants atteints du syndrome de Simpson-Golabi-Behmel auront des tumeurs non cancéreuses ou cancéreuses au cours de leur enfance. La tumeur de Wilms est la plus courante des tumeurs cancéreuses.

Syndrome de Frasier

Le syndrome de Frasier est un trouble génétique très rare. Chez les garçons, il affecte les deux reins et engendre une malformation des organes génitaux. Chez les filles, en général, seuls les reins sont atteints.

Le risque d’avoir une tumeur de Wilms pour un enfant atteint du syndrome de Frasier est d’environ 8 %.

Syndrome de Beckwith-Wiedemann

Le syndrome de Beckwith-Wiedemann est un trouble héréditaire qui affecte comment différentes parties du corps se développent. Les signes sont entre autres un corps surdimensionné, une grosse langue et des organes volumineux, une anomalie de la paroi abdominale et un faible taux de sucre chez les nouveau-nés.

Le risque d’avoir une tumeur de Wilms pour un enfant atteint du syndrome de Beckwith-Wiedemann est d’environ 5 %.

Syndrome de Bloom

Le syndrome de Bloom est un trouble héréditaire causé par des mutations dans un chromosome spécifique. Les signes sont entre autres une taille plus petite que la moyenne, une voix aiguë et un visage à l’aspect caractéristique.

Le risque d’avoir certains cancers, dont une tumeur de Wilms, pour un enfant atteint du syndrome de Bloom est d’environ 3 %.

Syndrome de Li-Fraumeni

Le syndrome de Li-Fraumeni est un trouble héréditaire qui est lié à une hausse du risque d’apparition de certains types de cancer, dont la tumeur de Wilms.

Certaines anomalies congénitales

Les anomalies congénitales qui suivent sont liées à une hausse du risque de tumeur de Wilms.

L'aniridie est une anomalie congénitale rare caractérisée par la formation incomplète de la partie colorée de l’œil, ou iris. L'iris contrôle la quantité de lumière qui entre dans l’œil. L'aniridie peut causer la cécité.

L'hémihypertrophie est une anomalie congénitale qui fait en sorte qu’une partie ou qu’un côté du corps se développe davantage que l'autre.

La cryptorchidie, ou testicules non descendus, est une anomalie qui fait en sorte qu’un testicule ou les deux ne descendent pas de l’abdomen jusque dans le scrotum. On la diagnostique habituellement peu de temps après la naissance.

L'hypospadias est une anomalie congénitale qui affecte les garçons. Elle est caractérisée par l’emplacement anormal de l'orifice urinaire (urétral) qui ne se trouve pas au bout du pénis mais sur sa face inférieure (en dessous).

Antécédents familiaux

Un petit nombre de tumeurs de Wilms apparaissent chez des enfants dont les membres de la famille en sont aussi atteints. De 1 à 2 % des enfants qui reçoivent un diagnostic de tumeur de Wilms ont des antécédents familiaux de la maladie.

Facteurs de risque possibles

Un poids élevé à la naissance et le syndrome de Sotos ont tous les deux été liés à la tumeur de Wilms, mais on ne possède pas suffisamment de preuves pour affirmer qu’ils sont des facteurs de risque. Le syndrome de Sotos est un trouble génétique rare caractérisé par une croissance physique excessive au cours des premières années de vie. On doit faire plus de recherches pour clarifier le rôle de ces facteurs dans l’apparition de la tumeur de Wilms.

Questions à poser à votre équipe de soins

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