Pronostic et survie pour la tumeur de Wilms

Si votre enfant est atteint d’une tumeur de Wilms, vous vous poserez des questions sur son pronostic. Un pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer affectera un enfant et comment il réagira au traitement. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs. Seul un médecin qui connaît bien les antécédents médicaux de l’enfant, le type de cancer dont il est atteint, le stade et les caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réaction au traitement peut examiner toutes ces données de concert avec les statistiques de survie pour en arriver à un pronostic.

Un facteur pronostique est un aspect du cancer ou une caractéristique de l’enfant que le médecin prend en considération lorsqu'il fait un pronostic. Un facteur prédictif influence la façon dont le cancer répond à un certain traitement. On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble et ils jouent tous les deux un rôle dans le choix du plan de traitement et dans l'établissement du pronostic.

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs de la tumeur de Wilms.

Le type de tumeur de Wilms est un facteur pronostique important. Les tumeurs d'histologie favorable engendrent un meilleur pronostic que celles dont l'histologie est anaplasique (défavorable). L’histologie anaplasique diffuse (anaplasie dispersée dans toute la tumeur) est liée à des taux plus élevés de récidive et à un pronostic plus sombre que l’histologie favorable.

Chez les enfants qui ont reçu une chimiothérapie avant une chirurgie, on peut déterminer plusieurs autres types de tumeurs. Les tumeurs à prédominance blastémateuse (beaucoup d’anaplasie encore présente après la chimiothérapie) engendrent un pronostic plus sombre. Les tumeurs complètement nécrotiques (toutes les cellules ont été détruites par la chimiothérapie) engendrent un meilleur pronostic.

Plus le stade de la tumeur de Wilms est précoce, meilleur est le pronostic. Un cancer qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres régions du corps engendre un pronostic plus sombre.

Dans certaines cellules tumorales, des changements chromosomiques qui se sont produits risquent d’affecter le pronostic. La perte d’hétérozygotie (LOH), c’est lorsqu’un allèle, ou version, d’un gène ou de plusieurs gènes dans les cellules tumorales cesse d’agir. Cela peut signifier qu’un gène qui aide normalement à limiter la croissance des cellules cancéreuses, soit un gène suppresseur de tumeur, ne fonctionne plus. On a établi un lien entre la LOH dans les chromosomes 1p et 16q des marqueurs de l’ADN et une hausse du taux de récidive ainsi qu’un pronostic plus sombre chez les enfants dont la tumeur de Wilms est d’histologie favorable. La présence d’un trop long fragment de chromosome peut aussi faire augmenter le risque de récidive. L’ajout d’un fragment du chromosome 1q en est un exemple.

Être très jeune est un facteur pronostic favorable. Les enfants de moins de 2 ans dont la tumeur d’histologie favorable ne s’est pas propagée ont un meilleur pronostic que les enfants plus âgés.

Plusieurs syndromes génétiques, dont celui de Beckwith-Wiedemann, de Denys-Drash et WAGR, sont liés à un risque d’apparition de tumeurs de Wilms dans les deux reins. En général, chez les enfants atteints d’un de ces syndromes génétiques, la tumeur réagit bien au traitement et il n’y a pas de hausse du risque de récidive. Mais l'incidence de maladie rénale grave (insuffisance rénale terminale, ou IRT) est plus élevée chez les enfants ayant une tumeur de Wilms dans les deux reins.

Le pronostic d’un enfant dont la tumeur de Wilms récidive est généralement meilleur si :

• la tumeur est d’histologie favorable;
• aucune chimiothérapie à base de doxorubicine (Adriamycin) n’a été administrée;
• aucune radiothérapie n’a été administrée;
• la récidive se produit au moins 1 an après le diagnostic initial.