Sarcome des tissus
mous

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Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi (SK) est un cancer rare qui prend naissance dans les cellules qui tapissent les vaisseaux lymphatiques ou sanguins. Il diffère d’autres sarcomes parce qu’il peut apparaître dans plusieurs parties du corps en même temps.

Le SK se manifeste habituellement sur ou sous la peau. Il peut aussi le faire dans les ganglions lymphatiques ou les couches de tissu qui tapissent la bouche, le nez, la gorge et l’anus. Le SK peut également apparaître dans les poumons ou d’autres parties du tube digestif (tractus gastro-intestinal, ou GI).

Facteurs de risque

Voici les principaux facteurs de risque du SK :

  • infection à l’herpès-virus humain 8, ou HHV-8 (aussi appelé herpès-virus lié au sarcome de Kaposi, ou HVSK) – virus présent dans la tumeur des personnes atteintes d’un SK lié au sida
  • système immunitaire affaibli (immunosuppression)

Types de sarcome de Kaposi

Il y a 4 types principaux de SK.

Sarcome de Kaposi lié au sida

Le SK lié au sida est aussi appelé SK épidémique. C’est le plus courant des 4 types de SK. Il apparaît chez les personnes infectées par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Le VIH est le virus qui cause le sida (syndrome d’immunodéficience acquise). Il endommage certaines cellules du système immunitaire, rendant ainsi le corps incapable de combattre les infections et les maladies. Au fur et à mesure que le système immunitaire s’affaiblit, le risque de SK augmente. Si un SK apparaît chez une personne infectée par le VIH, elle reçoit également un diagnostic de sida.

Le SK lié au sida peut prendre naissance dans de nombreuses parties différentes du corps dont la peau, la bouche, les ganglions lymphatiques, le tube digestif, les poumons, le foie et la rate. Le SK lié au sida finit par se propager dans tout le corps.

Sarcome de Kaposi classique

Le SK classique est rare. Il apparaît surtout chez les personnes âgées d'origine méditerranéenne, moyen-orientale ou est-européenne. Il affecte plus les hommes que les femmes.

Le SK classique se développe lentement. En général, on l’observe seulement dans la peau, en particulier des jambes, des chevilles et de la plante des pieds. Mais il peut se propager au tube digestif, aux ganglions lymphatiques et à d’autres organes. Chez certaines personnes atteintes d’un SK classique, un cancer secondaire apparaît, le plus souvent un lymphome non hodgkinien.

Sarcome de Kaposi chez les greffés

Le SK chez les greffés est aussi appelé SK iatrogène. Il apparaît chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli à la suite d’une greffe d’organe. Les personnes qui ont reçu une greffe d’organe doivent habituellement prendre des médicaments qui affaiblissent leur système immunitaire (traitement immunosuppresseur) afin de réduire le risque de rejet de l’organe greffé par leur corps, ce qui accroît le risque d’attraper une infection au HHV-8.

Le SK chez les greffés n'affecte souvent que la peau, mais il peut aussi se propager aux muqueuses ou à d'autres organes.

Sarcome de Kaposi africain

Le SK africain est aussi appelé SK endémique. On l’observe dans certaines régions de l'Afrique, près de l'équateur. Il affecte surtout les jeunes adultes de sexe masculin.

Le SK africain peut se développer lentement comme le SK classique, mais il existe également une forme qui croît très rapidement (agressif). En plus de causer des tumeurs cutanées, le SK africain peut envahir les tissus sous la peau (tissus sous-cutanés) et les os.

L'une des formes du SK africain apparaît fréquemment chez le jeune enfant. Il prend naissance dans les ganglions lymphatiques et d'autres organes. Il a tendance à engendrer un pronostic très sombre.

Symptômes

En général, le SK apparaît d’abord sur la peau. Les signes ou symptômes du SK sont entre autres ceux-ci :

  • masses, plaques ou bosses sur la peau qui sont souvent, rouges, violettes ou brunes
  • plaques ou bosses dans la bouche ou la gorge
  • chevilles et pieds enflés qui peuvent être douloureux
  • ganglions lymphatiques enflés
  • saignement du tube digestif, comme du sang dans les selles
  • douleur à l’abdomen
  • diarrhée
  • difficulté à respirer
  • fièvre
  • perte de poids

Diagnostic

Le processus diagnostique du SK débute habituellement par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et il vous fera un examen physique. En se basant sur ces informations, il est possible que votre médecin vous dirige vers un spécialiste ou qu’il vous prescrive des examens afin de vérifier la présence d’un SK ou d’autres problèmes de santé. On peut faire les examens suivants :

Stades et catégories de risque

La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. Votre équipe de soins a recours au stade pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Il existe un système de stadification pour le SK lié au sida qui a été élaboré par le AIDS Clinical Trials Group. Il se base sur 3 facteurs :

  • emplacement du SK dans le corps – seulement dans la peau et les ganglions lymphatiques ou répandu dans tout le corps
  • santé du système immunitaire – nombre élevé ou faible de cellules CD4 (type de lymphocyte) dans le sang
  • étendue de la maladie dans le corps – symptômes et maladie qui affectent tout le corps, comme la fièvre, des sueurs nocturnes ou des infections

Les médecins déterminent alors si le SK est à mauvais risque ou à bon risque en fonction de ces facteurs.

Traitements

Le SK diffère d’autres sarcomes des tissus mous, c’est pourquoi on le traite différemment. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer, elle prend les éléments suivants en considération :

  • le type de SK
  • si le SK n’est présent quand dans une certaine région (maladie locale) ou dans de nombreuses parties du corps (maladie généralisée)
  • efficacité de votre système immunitaire
  • votre état de santé général

Traitements des infections et gestion de l’immunosuppression

Une partie importante du traitement du SK consiste à traiter toutes les infections et à gérer l’immunosuppression.

Le traitement antirétroviral combiné (TARc) est une association de médicaments qu’on administre pour traiter le VIH. C’est également le premier traitement auquel on a recours pour le SK lié au sida. Il arrive que le TARc soit le seul traitement nécessaire ou bien on peut l’associer à une chimiothérapie.

L’arrêt du traitement immunosuppresseur peut être la première étape du traitement du SK chez les greffés. Il arrive que les symptômes du SK chez les greffés s’atténuent si on cesse d’administrer les médicaments immunosuppresseurs ou si on en réduit la dose, mais cela peut accroître le risque de rejet de l’organe.

Les antibiotiques permettent de traiter et de prévenir les infections bactériennes.

Chirurgie

On peut avoir recours à la chirurgie pour enlever de petites régions de la peau affectées par le SK, en particulier quand il est classé à bon risque. On peut pratiquer les types suivants de chirurgie.

L’excision chirurgicale consiste à enlever le cancer ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour.

Lors du curetage et de l’électrodessication, on utilise un instrument tranchant appelé curette pour gratter le cancer. On traite ensuite la région avec un courant électrique afin de détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent.

La cryochirurgie a recours au froid extrême pour geler et détruire du tissu. Apprenez-en davantage sur la cryochirurgie.

Radiothérapie

En radiothérapie externe, on utilise un appareil pour diriger un faisceau de rayons vers la région de la peau et une petite quantité de tissus voisins. On peut y avoir recours pour traiter une ou quelques tumeurs cutanées d’une région spécifique. Dans certains cas, on peut aussi l’administrer pour contrôler une maladie plus répandue.

Apprenez-en davantage sur la radiothérapie.

Traitement topique

Pour le traitement topique, on a recours à un gel ou à une crème pour appliquer les médicaments directement sur la peau. L’alitrétinoïne (Panretin) est un traitement topique dont on peut se servir pour le SK de la peau lié au sida.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour détruire les cellules cancéreuses. On l’administre habituellement sous forme de traitement systémique, ce qui signifie que les médicaments circulent dans le sang pour atteindre et détruire les cellules cancéreuses dans tout le corps. Voici des agents chimiothérapeutiques qu’on administre seuls ou en association pour traiter le SK :

  • doxorubicine liposomale pégylée (Caelyx)
  • paclitaxel (Taxol)
  • docétaxel (Taxotere)
  • vinorelbine (Navelbine)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • bléomycine (Blenoxane)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • vinblastine
  • vincristine (Oncovin)

Il est possible qu’on injecte une petite quantité d’un agent chimiothérapeutique directement dans la tumeur cutanée afin de détruire les cellules cancéreuses, ce qu’on appelle chimiothérapie intralésionnelle. On utilise le plus souvent la vinblastine.

Apprenez-en davantage sur la chimiothérapie.

Immunothérapie

L'immunothérapie a recours à des médicaments pour aider le système immunitaire à combattre les cellules cancéreuses. Il arrive qu’on administre seulement une immunothérapie ou qu’on l’associe à une chimiothérapie pour un SK lié au sida. Les médicaments immunothérapeutiques qu’on peut utiliser sont entre autres l’interféron alpha 2a, l’interféron alpha 2b et l’interleukine 12.

Apprenez-en davantage sur l’immunothérapie.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses afin d’interrompre la croissance et la propagation du cancer tout en limitant les dommages aux cellules normales. On l’administre parfois à certaines personnes atteintes d’un SK lié au sida. Les médicaments ciblés employés sont entre autres l’imatinib (Gleevec) et le bévacizumab (Avastin).

Apprenez-en davantage sur le traitement ciblé.

Pour avoir plus de détails sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

gastro-intestinal (GI)

Terme qui désigne tout ce qui a rapport aux organes digestifs.

Le tractus gastro-intestinal (GI), ou tube digestif, comprend la bouche, le pharynx (gorge), l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le gros intestin.

syndrome d'immunodéficience acquise (sida)

Maladie causée par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) caractérisée par la destruction des lymphocytes (type de globule blanc qui combat les germes, les substances étrangères ou les cellules cancéreuses) qui fait en sorte que le corps ne peut pas se protéger contre les infections.

Les personnes atteintes du sida risquent davantage de développer certains cancers, y compris le sarcome de Kaposi.

muqueuse

Couche mince et humide de tissu qui tapisse certains organes et cavités du corps, dont le nez, la bouche, les poumons, les voies respiratoires, le vagin et le tube digestif.

Les glandes présentes dans une muqueuse produisent du mucus (liquide épais et glissant).

lymphocyte

Type de globule blanc qui a pour fonction de combattre les virus, les bactéries, les substances étrangères ou les cellules anormales, y compris les cellules cancéreuses.

Les 3 types de lymphocyte sont les cellules B, les cellules T et les cellules tueuses naturelles, ou cellules NK.

immunosuppression

Réduction ou abolition de la capacité du système immunitaire à combattre les infections et les maladies.

L’immunosuppression peut être causée par des maladies, comme le sida ou le lymphome. Elle peut aussi être un effet secondaire de certains agents chimiothérapeutiques. Les médecins peuvent également provoquer volontairement l’immunosuppression avant une greffe d’organe ou de cellules souches afin de prévenir le rejet.

Cette affection est aussi appelée immunodépression.

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