Traitements des tumeurs neuroendocrines de l’hypophyse (TNEh)

En présence d'une tumeur neuroendocrine de l’hypophyse (TNEh), on peut avoir recours aux options de traitement suivantes. Votre équipe de soins vous proposera des traitements en fonction de vos besoins et discutera avec vous afin d’élaborer un plan de traitement.

Les traitements varient légèrement selon le type de TNEh. Si la tumeur fabrique trop d’hormones (tumeur fonctionnelle), le traitement dépend des hormones fabriquées.

Tumeur à prolactine

Un traitement médicamenteux à base d’agonistes de la dopamine est le traitement principal de la tumeur à prolactine, aussi appelée prolactinome. La plupart des tumeurs à prolactine réagissent bien au traitement médicamenteux, alors c’est habituellement le seul traitement nécessaire.

On fait parfois une chirurgie pour traiter une tumeur à prolactine quand le traitement médicamenteux n’est pas efficace ou quand on ne peut pas y avoir recours. Selon la taille de la tumeur, on pratique une chirurgie transsphénoïdale ou une craniotomie pour enlever la tumeur.

On peut vous proposer une radiothérapie externe pour une tumeur à prolactine. On peut l’administrer après la chirurgie ou au lieu de la chirurgie.

Tumeur à hormone de croissance

La chirurgie est un traitement standard de la tumeur à hormone de croissance. On fait habituellement une chirurgie transsphénoïdale endoscopique pour enlever la tumeur.

Un traitement médicamenteux est souvent nécessaire après la chirurgie d’une tumeur à hormone de croissance. L’administration d’un analogue de la somatostatine réduit le taux d’hormone de croissance dans le corps et traite l’acromégalie (développement exagéré du crâne et des os du visage, de la mâchoire, des mains et des pieds). Quand les analogues de la somatostatine ne parviennent pas à maîtriser les symptômes de l’acromégalie, on a recours à un antagoniste des récepteurs de l’hormone de croissance appelé pegvisomant (Somavert).

On administre parfois un traitement médicamenteux avant la chirurgie puisque cela pourrait permettre au chirurgien d’enlever la tumeur plus facilement.

On peut vous proposer une radiothérapie pour une tumeur à hormone de croissance quand il n’est pas possible de faire une chirurgie. On peut avoir recours à la radiothérapie externe habituelle ou à la radiochirurgie stéréotaxique.

Tumeur à corticotrophine (ACTH)

On propose habituellement une chirurgie pour la tumeur à ACTH. On fait généralement une chirurgie transsphénoïdale pour enlever la tumeur. On pratique parfois une surrénalectomie bilatérale pour enlever les deux glandes surrénales afin de contrôler les taux d’hormones.

On peut avoir recours seulement à la radiothérapie externe quand il n’est pas possible de faire une chirurgie ou que la tumeur réapparaît (récidive) après avoir été traitée.

On administre un traitement médicamenteux si la chirurgie n’a pas permis de maîtriser la maladie de Cushing et les taux de cortisol dans le corps. On a recours à un analogue de la somatostatine ou à un inhibiteur de la stéroïdogénèse.

Tumeur à thyréostimuline (TSH)

On propose habituellement la chirurgie pour une tumeur à TSH. Le type de chirurgie pratiqué dépend de la taille de la tumeur. Votre chirurgien peut trouver difficile d’enlever complètement la masse parce que ce type de tumeur envahit souvent les régions voisines.

On peut proposer une radiothérapie après la chirurgie si le risque de réapparition de la tumeur est élevé ou pour aider à contrôler le développement d’une tumeur qui n’a pas été enlevée complètement. On peut aussi y avoir recours pour traiter une tumeur qui réapparaît après le traitement.

On administre habituellement un traitement médicamenteux à base d’un analogue de la somatostatine, comme l’octréotide (Sandostatin). On peut aussi avoir recours à un agoniste de la dopamine comme la bromocriptine (Parlodel).

Tumeur à gonadotrophine

La chirurgie est le premier traitement de la tumeur à gonadotrophine, aussi appelée tumeur gonadotrope. Le type de chirurgie pratiqué dépend de la taille de la tumeur. Puisque les tumeurs à gonadotrophine sont habituellement grosses et qu’elles exercent une pression sur les régions voisines, la chirurgie aide à soulager et à maîtriser les symptômes. En général, on fait une autre chirurgie si la tumeur réapparaît.

On peut avoir recours à la radiothérapie externe pour une tumeur qui réapparaît après avoir été traitée. On l’administre surtout quand la tumeur se développe rapidement (tumeur agressive).

La plupart des tumeurs à gonadotrophine ne sont pas fonctionnelles, c’est-à-dire qu’elles ne produisent pas un excès d’hormones. Dans les rares cas où la tumeur est fonctionnelle, on peut proposer un traitement médicamenteux à base d’un agoniste de la dopamine tel que la bromocriptine par exemple.

Tumeur non fonctionnelle

La chirurgie est habituellement le premier traitement de la tumeur non fonctionnelle. Le type de chirurgie pratiqué dépend de la taille de la tumeur. Puisque les tumeurs non fonctionnelles sont habituellement grosses et qu’elles exercent une pression sur les régions voisines, la chirurgie aide à soulager et à maîtriser les symptômes. En général, on fait une autre chirurgie si la tumeur réapparaît.

L’hormonothérapie substitutive pourrait être nécessaire si la tumeur est grosse et si elle affecte le fonctionnement de l’hypophyse. L’hormonothérapie substitutive remplace les hormones que l’hypophyse ne fabrique pas en quantité suffisante.

On peut avoir recours à la radiothérapie externe si la tumeur non fonctionnelle se développe très rapidement.

Essais cliniques

Quelques essais cliniques sur les TNEh sont en cours au Canada et acceptent des participants. Les essais cliniques visent à trouver de nouvelles méthodes de détection et de traitement des tumeurs. Apprenez-en davantage sur les essais cliniques.

Révision par les experts et références

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