Lymphome non hodgkinien

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Lymphome lymphoplasmocytaire

Le lymphome lymphoplasmocytaire est ainsi nommé parce que les cellules qui le composent ont des caractéristiques des lymphocytes et des plasmocytes. C'est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) à lymphocytes B.

Le lymphome lymphoplasmocytaire apparaît habituellement chez les aînés. L’âge moyen lors du diagnostic est de 60 ans. En général, il évolue lentement (indolent). Mais il se transforme parfois en un type de LNH qui évolue rapidement (agressif).

Symptômes

Dans le cas du lymphome lymphoplasmocytaire, on observe habituellement les cellules du lymphome dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la rate. Les personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire ont tendance à saigner facilement. Elles éprouvent aussi de la fatigue et de la faiblesse. La plupart des personnes atteintes d’un lymphome lymphoplasmocytaire n’ont pas de symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

Les cellules du lymphome fabriquent diverses quantités d’une protéine appelée immunoglobuline M (IgM, ou macroglobuline). Une quantité supérieure à la normale de cette protéine dans le sang peut le faire épaissir (syndrome d'hyperviscosité). Quand cela se produit, on parle de macroglobulinémie de Waldenström. Cette affection peut engendrer des troubles circulatoires et une diminution du débit sanguin vers le cerveau, les yeux ou d’autres organes, ce qui risque de causer les effets suivants :

  • étourdissements
  • maux de tête
  • vision légèrement floue ou perte de vision
  • essoufflement
  • engourdissements et picotements dans les doigts ou les orteils (neuropathie périphérique)
  • faiblesse musculaire
  • confusion

Traitements

On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements qui suivent pour le lymphome lymphoplasmocytaire.

Observation vigilante

On peut proposer l’observation vigilante, aussi appelée surveillance active,  pour le lymphome lymphoplasmocytaire puisqu’il se développe lentement et n’a peut-être pas besoin d’être traité immédiatement. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’un lymphome lymphoplasmocytaire et commence le traitement quand des symptômes apparaissent, comme le syndrome d'hyperviscosité, ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Chimiothérapie

On administre habituellement une chimiothérapie aux personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire qui ont des symptômes ou le syndrome d'hyperviscosité. Les agents chimiothérapeutiques qu’on peut employer avec ou sans prednisone sont entre autres ceux-ci :

  • chlorambucil (Leukeran)
  • fludarabine (Fludara)
  • bendamustine (Treanda)
  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)

On peut avoir recours aux associations d'agents chimiothérapeutiques suivantes :

  • DRC – dexaméthasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) et cyclophosphamide
  • BRD – bortézomib (Velcade) et rituximab, avec ou sans dexaméthasone
  • CVP – cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CVP – CVP et rituximab
  • thalidomide (Thalomid) et rituximab

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Les médicaments ciblés qu’on emploie seuls ou qu’on associe pour traiter le lymphome lymphoplasmocytaire sont entre autres le rituximab, le bortézomib et l’ibrutinib (Imbruvica).

Immunothérapie

L’immunothérapie stimule, renforce, rétablit ou imite le système immunitaire du corps afin d’engendrer une réaction contre les cellules cancéreuses. Les immunomodulateurs sont un type de médicament immunothérapeutique qui nuit à la croissance et à la division des cellules cancéreuses.

La thalidomide est un type d’immunomodulateur qu’on peut employer pour traiter le lymphome lymphoplasmocytaire.

Radiothérapie

On peut avoir recours à la radiothérapie externe pour traiter un lymphome lymphoplasmocytaire qui apparaît hors du système lymphatique (maladie extralymphatique), mais cela est rare.

Greffe de cellules souches

On peut proposer la greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire. On peut y avoir recours quand le lymphome réapparaît (récidive) après le traitement ou quand il ne réagit pas à d'autres traitements (réfractaire). De nombreuses personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire sont âgées ou ne sont pas en bonne santé, alors la greffe de cellules souches risque de ne pas être une option de traitement adéquate pour elles.

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