Lymphome non hodgkinien

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Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique (LLB) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) qui évolue rapidement (agressif). Le LLB apparaît le plus couramment chez les adolescents et les jeunes adultes, mais il peut aussi affecter les personnes plus âgées. La plupart des gens reçoivent leur diagnostic alors qu’ils ont moins de 20 ans ou plus de 50 ans. Le LLB se manifeste le plus souvent chez les jeunes hommes.

Types de lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique à précurseurs se forme quand les lymphocytes immatures (lymphoblastes) deviennent anormaux lors des phases les plus précoces de leur développement. Les cellules T et les cellules B sont des types de lymphocytes.

Le lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs B (LLB-B) se développe à partir des cellules B immatures. Le LLB-B affecte parfois des organes situés hors du système lymphatique (sièges extralymphatiques), comme la peau et les tissus mous. En général, il ne s’est pas encore propagé à l’encéphale et à la moelle épinière, soit le système nerveux central (SNC), lors du diagnostic initial. Mais il réapparaît (récidive) souvent dans le SNC après avoir été traité.

Le lymphome/leucémie lymphoblastique à précurseurs T (LLB-T) se développe à partir des cellules T immatures. Les personnes atteintes d’un LLB-T présentent souvent un gros amas de lymphocytes anormaux dans le thorax appelé masse médiastinale. Il y a fréquemment une accumulation de liquide dans l’espace situé entre les 2 couches fines de tissu qui recouvrent les poumons et qui tapissent la cavité thoracique (épanchement pleural) ou le sac qui entoure le cœur (épanchement péricardique).

On peut considérer le LLB-B et le LLB-T comme un lymphome ou une leucémie, selon le nombre de régions dans la moelle osseuse qui contiennent des lymphoblastes. Si moins de 25 % des cellules dans la moelle osseuse sont des lymphoblastes, on parle de lymphome lymphoblastique. Si plus de 25 % des cellules dans la moelle osseuse sont des lymphoblastes, on parle de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).

Traitements

La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome lymphoblastique. On propose aussi parfois la radiothérapie ou la greffe de cellules souches. On peut faire une prophylaxie du SNC pour empêcher les cellules du lymphome de se propager à l’encéphale et à la moelle épinière.

Chimiothérapie

On traite le lymphome lymphoblastique avec des associations d’agents chimiothérapeutiques dont celles-ci :

  • CODOX-M – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin) et méthotrexate à forte dose
  • CODOX-M/IVAC (protocole Magrath) – CODOX-M et IVAC, qui est constitué d’ifosfamide (Ifex), d’étoposide (Vepesid) et de cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • Hyper-CVAD  – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine
  • EPOCH – étoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide et doxorubicine

Radiothérapie

On a parfois recours à la radiothérapie externe pour traiter un amas de lymphocytes anormaux dans le thorax.

Prophylaxie ou traitement du système nerveux central

Le LLB-B  et le LLB-T peuvent se propager au SNC. La prophylaxie du SNC permet d’empêcher les cellules du lymphome d’entrer dans l’encéphale et la moelle épinière. On administre également des traitements si un lymphome lymphoblastique à précurseurs s’est propagé au SNC.

Il est possible qu’on administre la prophylaxie ou le traitement du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que l’agent chimiothérapeutique est injecté directement dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le médicament employé pour la chimiothérapie intrathécale est souvent le méthotrexate.

On peut aussi administrer la prophylaxie ou le traitement du SNC par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse). Le médicament employé pour la chimiothérapie intraveineuse est le méthotrexate à forte dose.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines personnes atteintes d’un lymphome lymphoblastique à précurseurs qui sont entrées en rémission après une chimiothérapie. On peut aussi la proposer quand le lymphome lymphoblastique à précurseurs réapparaît après le traitement (récidive) ou prend beaucoup de temps avant de réagir au traitement.

rémission

Diminution ou disparition des signes et symptômes d’une maladie (comme le cancer).

La rémission complète est la disparition de tous les signes et symptômes. La rémission partielle est une diminution ou la disparition de certains, mais non de la totalité, des signes et symptômes. La rémission spontanée est une amélioration inattendue de l’état du patient lorsque ce dernier reçoit peu de traitements ou lorsqu'il ne reçoit aucun traitement.

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