Types de myélome multiple

Le myélome multiple est le type le plus courant de prolifération plasmocytaire maligne. Ce sont principalement dans les os et la moelle osseuse que les cellules myélomateuses (plasmocytes anormaux) sont produites. Les cellules myélomateuses peuvent former des tumeurs, appelées plasmocytomes, dans de nombreux os du corps.

L’accumulation de cellules myélomateuses engendre :

• une diminution du nombre de cellules sanguines normales dans la moelle osseuse;
• l’affaiblissement ou la détérioration (fracture) des os;
• une douleur osseuse;
• une infection.

Lorsque les os sont affaiblis ou endommagés, c’est signe que 2 types de cellules osseuses ne travaillent plus ensemble comme elles le font habituellement. Les ostéoblastes forment les os et les ostéoclastes désintègrent les os. Les cellules myélomateuses stimulent les ostéoclastes qui désintègrent les os à un rythme beaucoup plus rapide qu’à la normale.

Il existe 2 principaux types de myélome multiple : le myélome multiple latent et le myélome multiple actif. Le myélome multiple latent n’engendre pas de signes et symptômes. Le myélome multiple actif cause des signes et symptômes.

Le myélome multiple latent (indolent) est aussi appelé myélome asymptomatique puisqu’il n’engendre pas du tout de symptômes. Ce type de myélome se situe entre la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS, un état précancéreux) et le myélome multiple actif (symptomatique). Les personnes atteintes d’un myélome multiple latent présentent au moins l’une des caractéristiques qui suivent.

• Les plasmocytes constituent au moins 10 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse.
• Le taux de protéine M dans le sang est d’au moins 30 g/l. Une protéine M est un type d’immunoglobuline qui est produit par les plasmocytes anormaux.

La plupart des personnes atteintes du myélome multiple latent auront un jour un myélome multiple avec symptômes (myélome multiple actif).

Les personnes atteintes d'un myélome multiple latent passent les examens habituels tous les 3 à 6 mois pour vérifier si la maladie évolue en myélome multiple actif. Seules les personnes qui ont un myélome multiple latent à risque très élevé peuvent être traitées.

Apprenez-en davantage sur les examens effectués pour le myélome multiple.

Les médecins essaient de prédire à quel moment les personnes atteintes du myélome multiple latent auront un myélome multiple actif.

Vous êtes atteint d’un myélome multiple latent à faible risque si vous présentez les deux caractéristiques suivantes :

• Les plasmocytes constituent moins de 10 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse.
• Le taux de protéine M dans le sang est d’au moins 30 g/l.

En moyenne, le myélome multiple latent à faible risque évolue vers un myélome multiple actif environ 19 ans après le diagnostic.

Vous êtes atteint d’un myélome multiple latent à risque moyen si vous présentez les deux caractéristiques suivantes :

• Les plasmocytes constituent au moins 10 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse.
• Le taux de protéine M dans le sang est de moins de 30 g/l.

En moyenne, le myélome multiple latent à risque moyen évolue vers un myélome multiple actif environ 9 ans après le diagnostic.

Vous êtes atteint d’un myélome multiple latent à risque élevé si vous présentez les deux caractéristiques suivantes :

• les plasmocytes constituent au moins 10 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse;
• le taux de protéine M dans le sang est d’au moins 30 g/l.

En moyenne, le myélome multiple latent à risque élevé évolue vers un myélome multiple actif environ 2 ans et demi après le diagnostic.

Dans certains cas, le myélome multiple latent à risque élevé présente un risque très élevé d’évolution en myélome multiple actif au cours des 2 ans qui suivent le diagnostic si toutes les caractéristiques suivantes sont présentes :

• les plasmocytes constituent au moins 60 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse;
• le taux des chaînes légères libres sériques est d’au moins 100;
• une IRM montre plus d’une région de destruction (dégradation) des os ou de la moelle osseuse.

Si vous êtes atteint de ce type de myélome multiple latent à risque élevé, vous serez traité comme si vous aviez un myélome multiple de stade 1.

Les personnes atteintes d’un myélome multiple qui présentent des symptômes de la maladie ainsi qu’une des caractéristiques suivantes sont atteintes d’un myélome multiple actif (symptomatique) :

• Protéines M dans le sang ou l’urine
• Plasmocytes qui constituent au moins 10 % des cellules sanguines dans la moelle osseuse
• Tumeur qui contient des cellules myélomateuses (plasmocytome) dans un os ou un tissu mou
• Anémie, insuffisance rénale ou calcium sanguin élevé (hypercalcémie)
• Lésions ostéolytiques (régions affaiblies de l’os, qui peuvent être observées à la radiographie)

Un plasmocytome apparaît lorsque des plasmocytes anormaux s’accumulent au même emplacement et forment une tumeur unique. Le plasmocytome osseux solitaire est une tumeur unique faite de cellules myélomateuses qu’on observe dans un seul os (plutôt que de multiples tumeurs, ou plus d’une tumeur, observées à différents endroits, comme dans le cas du myélome multiple). Il ne possède pas d’autres caractéristiques du myélome multiple. La radiographie des os montre seulement une lésion ostéolytique à l’emplacement du plasmocytome et les plasmocytes constituent moins de 10 % de toutes les cellules dans la moelle osseuse. Le symptôme principal du plasmocytome osseux solitaire est la douleur à l’emplacement de la tumeur. Un plasmocytome solitaire est le plus souvent traité par radiothérapie.

Environ un tiers des personnes atteintes d’un plasmocytome solitaire seront un jour atteintes d’autres plasmocytomes et d’un myélome multiple.

Le plasmocytome extramédullaire prend naissance à l’extérieur de la moelle osseuse (extramédullaire) dans les tissus mous. Il affecte le plus souvent des régions des voies respiratoires supérieures, comme la gorge, les sinus qui entourent le nez (sinus paranasaux), les fosses nasales et le larynx (organe de la parole). Il peut aussi se développer dans d’autres régions, dont le tube digestif, les seins et le cerveau. On pose un diagnostic de plasmocytome extramédullaire après avoir fait une biopsie de la tumeur. Chez les personnes atteintes d’un plasmocytome extramédullaire, les radiographies et les biopsies de la moelle osseuse sont normales. Il est possible qu’on effectue une IRM ou une TEP pour observer d’autres régions du corps qui pourraient montrer des signes de cancer.

Le traitement principal du plasmocytome extramédullaire est la radiothérapie, la chirurgie ou bien les deux.

Les chaînes légères peuvent s’accumuler dans les reins et les endommager. Les chaînes légères sont plus petites que les protéines M et sont plus visibles dans l’urine que dans le sang : c’est parce que les chaînes légères ont déjà été éliminées du sang quand elles parviennent aux reins. Les chaînes légères présentes dans l’urine sont aussi appelées protéines de Bence-Jones. Chez environ 15 à 20 % des personnes atteintes d’un myélome multiple, le myélome est à chaînes légères.

Chez certaines personnes atteintes d’un myélome multiple, les cellules myélomateuses ne libèrent pas (ne sécrètent pas) suffisamment de protéines M ou de chaînes légères dans le sang ou l’urine pour être détectées par électrophorèse des protéines. Dans le myélome non sécrétant, il y a des cellules myélomateuses dans la moelle osseuse. Les radiographies révèlent aussi des lésions ostéolytiques chez une personne atteinte d’un myélome non sécrétant.

Les immunoglobulines (Ig) les plus souvent fabriquées par les cellules myélomateuses en présence du myélome multiple sont les IgG et les IgA. Les moins fréquentes sont les IgD et IgE.

Chez environ 2 % des personnes, le myélome multiple est de type IgD. Le myélome multiple à IgD engendre les mêmes signes et symptômes que d’autres types de myélome multiple. Le myélome à IgD a tendance à affecter les personnes un peu plus jeunes, soit en moyenne autour de 54 ans.

L’IgE est le type le plus rare de myélome multiple. Le myélome multiple à IgE engendre les mêmes signes et symptômes que d’autres types de myélome multiple. Il a tendance à être agressif et évolue en leucémie à plasmocytes ou se propage rapidement à l’extérieur de la moelle osseuse.