Pronostic et survie pour la leucémie lymphoïde chronique
Le pronostic est l’acte par lequel le médecin évalue le mieux comment le cancer vous affectera et comment il répondra au traitement. La survie correspond au pourcentage de personnes atteintes d’une maladie qui vivent encore à un moment spécifique après avoir reçu leur diagnostic. Le pronostic et la survie dépendent de nombreux facteurs.
Le médecin considère certains aspects du cancer ainsi que des caractéristiques de la personne (comme son âge et la présence d’autres maladies). Ce sont les facteurs pronostiques. Le médecin tient également compte des facteurs prédictifs, qui influencent la façon dont le cancer répond à un certain traitement ainsi que la probabilité que le cancer réapparaisse après le traitement.
On aborde souvent les facteurs pronostiques et les facteurs prédictifs ensemble. Ils jouent tous les deux un rôle dans l’établissement de votre pronostic et le choix de votre plan de traitement. Seul un médecin qui connaît bien vos antécédents médicaux, le type de cancer que vous avez, le stade et d’autres caractéristiques de la maladie, les traitements choisis et la réponse au traitement peut examiner toutes ces données en même temps que les statistiques de survie pour arriver à établir un pronostic et les chances de survie.
Les éléments suivants sont des facteurs pronostiques ou prédictifs de la leucémie lymphoïde chronique (LLC).
Changements chromosomiques
Les chromosomes contiennent votre information génétique. Certains changements chromosomiques permettent d’établir le pronostic de la LLC, mais il est important de comprendre que les données à l’origine de ces estimations pronostiques proviennent d’une période où seule la chimiothérapie était administrée comme traitement de la LLC. Au fur et à mesure que le traitement devient de plus en plus spécialisé dans le ciblage des changements chromosomiques, le pronostic qui y est associé peut lui aussi changer.
On détecte les changements présents dans les chromosomes à l’aide de l’hybridation in situ en fluorescence (FISH). La FISH est une analyse de laboratoire qui cherche les pertes (délétions) de parties de chromosomes ou les ajouts (additions) aux chromosomes entiers dans les cellules de la LLC.
La LLC porteuse d’une délétion du chromosome 13 sans aucun autre changement chromosomique engendre un meilleur pronostic.
Une délétion du chromosome 11 est liée à la perte du gène ATM. Elle engendre une moins bonne réponse à la chimiothérapie, alors le fait de le savoir aide à planifier le traitement.
La trisomie 12 (copie supplémentaire du chromosome 12) est liée à un pronostic intermédiaire.
La LLC porteuse d’une délétion du chromosome 17p (souvent écrit sous la forme « del(17p) ») ne répond pas bien à la chimiothérapie, alors son pronostic est sombre.
Mutation du gène TP53
Le gène TP53 signale la formation d’une protéine qui empêche les cellules de se développer ou de se diviser trop rapidement ou de manière désordonnée. Une mutation, c’est-à-dire un changement, dans le gène TP53 est également liée à la délétion du chromosome 17p. La LLC porteuse d’une mutation TP53 ne répond pas bien à la chimiothérapie, ce qui engendre un pronostic sombre.
Mutation du gène IGHV
La LLC porteuse d’un gène IGHV (région variable des chaînes lourdes des immunoglobulines) non muté, c’est-à-dire inchangé, est souvent plus agressive et nécessite un traitement immédiat. La LLC porteuse d’un gène IGHV non muté ne répond pas bien à la chimiothérapie. Son pronostic est sombre.
Taux de protéine dans le sang ou sur les cellules de la LLC
Un taux sanguin de protéine bêta 2-microglobuline inférieur à 3,5 engendre un meilleur pronostic.
Âge
Les personnes âgées de 70 ans et plus ont un pronostic plus sombre.
Stade
Si le stade de la LLC est bas (stade 0 ou 1) lors du diagnostic, le pronostic est meilleur.
Indice fonctionnel
Les personnes dont l’
Sexe
Dans le cas de la LLC, le pronostic de l’homme est moins bon que celui de la femme. Plus de recherches sont nécessaires et actuellement, il n’est pas possible d’établir le pronostic des personnes transgenres, non binaires et de diverses identités de genre.
Temps de doublement des lymphocytes
Le temps de doublement des lymphocytes est le temps nécessaire pour que le nombre de lymphocytes dans le sang double. La LLC dont le temps de doublement des lymphocytes est supérieur à 1 an engendre un meilleur pronostic.
Index pronostique international pour la LLC (IPI-LLC)
L’index pronostique international pour la LLC (IPI-LLC) est un système de cotation qui associe des données sur l’ensemble de ces facteurs pronostiques et prédictifs plutôt que sur chacun de ces facteurs :
- stade de Rai équivalent ou supérieur à 1 (1 point);
- personne âgée de plus de 65 ans (1 point);
- présence du gène IGHV non muté (2 points);
- taux sanguin de protéine bêta 2-microglobuline supérieur à 3,5 (1 point);
- délétion du chromosome 17p avec ou sans mutation TP53 (4 points).
On additionne ces points pour que les médecins aient une estimation de la catégorie de risque. Il y a 4 catégories de risque : faible, intermédiaire, élevé et très élevé.
L’IPI-LLC vous aide, ainsi que votre équipe de soins, à prendre des décisions relatives à votre traitement qui vous conviennent. On a aussi recours à cet index lors d’essais cliniques évaluant de nouveaux médicaments comme traitements de la LLC.
| Catégorie de risque | Score de risque de l’IPI-LLC |
|---|---|
| Faible | 0 à 1 |
| Intermédiaire | 2 à 3 |
| Élevé | 4 à 6 |
| Très élevé | 7 à 10 |