Leucémie chez
l’enfant

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Pronostic et survie pour la LAM chez l’enfant

Les éléments suivants sont les facteurs pronostiques de la leucémie aiguë myéloblastique (LAM) chez l’enfant.

Âge

Les enfants qui reçoivent un diagnostic de LAM avant l’âge de 2 ans ont un pronostic un peu plus encourageant que les enfants plus âgés, en particulier les adolescents.

Nombre de globules blancs lors du diagnostic

Le nombre de globules blancs (GB) lors du diagnostic est aussi appelé nombre initial de GB. Il est possible que les enfants dont le nombre de GB est inférieur à 100 000 cellules/mm3 lors du diagnostic aient un pronostic un peu plus encourageant que les enfants dont le nombre de GB est plus élevé.

Anomalies chromosomiques et génétiques

Voici des anomalies chromosomiques et génétiques affectant les cellules leucémiques qui sont liées à un pronostic favorable :

  • t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
  • inv(16)(p13.1;q22) ou t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
  • t(15;17)(q22;q12); PML-RARA
  • t(11,19); KMT2A-ELL
  • mutation du gène NPM1
  • mutations du gène C/EBPA

Voici des anomalies chromosomiques et génétiques affectant les cellules leucémiques qui sont liées à un pronostic défavorable :

  • monosomie 7
  • monosomie 5 et del(5q)
  • inv(3)(q21;q26.2) ou t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
  • t(4;11); FRYL-MLL
  • t(6;11)(q27;q23); AF10-MLL
  • t(6;9); DEK-NUP214
  • t(7;12); MNX1-ETV6
  • t(5;11); NUP98-NSD1
  • inv(16)(p13.3;q24.3); CBFA2T3-GLIS2
  • mutation du gène FLT3/ITD
  • mutation du gène HAR
  • mutation du gène WT1

Syndrome de Down

Les enfants atteints du syndrome de Down âgés de moins de 4 ans qui reçoivent un diagnostic de LAM ont tendance à avoir un meilleur pronostic.

Sous-types de LAM

Certains sous-types de LAM engendrent un meilleur pronostic que d’autres. Le sous-type M3 est un sous-type unique de LAM appelé leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) qui engendre un meilleur pronostic que les autres. Les sous-types M0 et M7 ont tendance à engendrer un pronostic plus sombre.

Syndrome myélodysplasique ou LAM secondaire

Les enfants atteints d’une LAM à la suite d’un syndrome myélodysplasique ou du traitement d’un autre cancer, soit une LAM secondaire, ont un pronostic moins favorable.

Cellules leucémiques dans le système nerveux central

Chez les enfants dont la leucémie s’est déjà propagée au cerveau et à la moelle épinière (qu’on appelle système nerveux central, ou SNC) lors du diagnostic, le risque de récidive (rechute) isolée dans le SNC est plus élevé, ce qui signifie que la leucémie réapparaît seulement dans le SNC.

Réponse au traitement

Les enfants dont la leucémie répond rapidement au traitement (soit ceux qui parviennent à la rémission après seulement un cycle de chimiothérapie) ont un meilleur pronostic que les enfants dont la leucémie ne répond pas rapidement au traitement ou qui ont besoin de plus d’un cycle de chimiothérapie pour parvenir à la rémission.

La maladie encore présente après le traitement qu’on peut détecter seulement à l’aide de tests sensibles est appelée maladie résiduelle minime (MRM). Les enfants ayant une MRM à la fin d’une chimiothérapie d’induction ont un pronostic plus sombre que ceux qui n’ont pas de MRM après une chimiothérapie d’induction.

Poids corporel

Les enfants dont le poids est insuffisant ou qui ont un surplus de poids ont tendance à avoir un pronostic plus sombre que les enfants dont le poids est normal.

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