Sarcome des tissus
mous

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Tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI)

La tumeur stromale gastro-intestinale (TSGI) prend naissance dans des cellules particulières du tube digestif, ou tractus gastro-intestinal (GI), appelées cellules interstitielles de Cajal. Ces cellules présentent des caractéristiques des cellules des muscles lisses et des cellules nerveuses. Elles reçoivent des messages (signaux) du système nerveux qui leur indiquent de resserrer (contracter) et de détendre (relâcher) les muscles du tube digestif. La contraction et le relâchement de ces muscles (péristaltisme) permettent à la nourriture et aux liquides de se déplacer dans l’appareil digestif.

La TSGI peut apparaître n'importe où dans le tube digestif, mais elle le fait le plus souvent dans l'estomac. L'intestin grêle est le deuxième emplacement le plus courant. La TSGI peut aussi prendre naissance dans l'œsophage, le côlon et le rectum.

La plupart des TSGI présentent un changement (mutation) dans le gène KIT (c-KIT) qui fait que le corps produit une trop grande quantité de la protéine Kit. Le deuxième changement qui affecte le plus fréquemment la TSGI se trouve dans le gène PDGF-R alpha (gène du récepteur alpha du facteur de croissance dérivé des plaquettes). Ce changement fait que le corps fabrique une trop grande quantité de la protéine PDGF-R alpha. Les protéines KIT et PDGF-R alpha sont des enzymes appelées tyrosines kinases qui contribuent à la croissance, à la division et aux déplacements des cellules.

Types de TSGI

La TSGI peut être non cancéreuse (bénigne) ou cancéreuse (maligne).

La TSGI non cancéreuse ne se propage pas (pas de métastases) à d’autres parties du corps. Elle ne met généralement pas la vie en danger. Une TSGI qui mesure moins de 2 cm n’est habituellement pas cancéreuse.

La TSGI peut aussi être cancéreuse (maligne). La TSGI cancéreuse peut envahir les tissus voisins et les détruire. Elle peut aussi se propager à d’autres parties du corps.

Facteurs de risque

La TSGI peut apparaître à n’importe quel âge, mais elle affecte habituellement les personnes qui ont plus de 50 ans.

Presque toutes les TSGI se manifestent sporadiquement. Cela signifie qu’aucune raison claire n’explique leur apparition. Chez un petit nombre de personnes, la TSGI apparaît à cause d’un trouble héréditaire, dont ceux-ci :

  • syndrome de TSGI familial –  grand nombre de TSGI
  • neurofibromatose de type 1
  • syndrome de Carney-Stratakis – présence de TSGI et de paragangliomes

Symptômes

Il est possible que la TSGI ne cause aucun signe ni symptôme aux tout premiers stades de la maladie. Les signes et symptômes apparaissent souvent quand la tumeur se développe et cause des problèmes tels que la douleur et un saignement.

Les signes ou symptômes de la TSGI comprennent ceux-ci :

  • sang dans les selles ou vomissements de sang
  • fatigue causée par un nombre peu élevé de globules rouges (anémie)
  • douleur ou malaise à l’abdomen
  • nausées et vomissements
  • sensation de plénitude
  • perte de poids
  • masse dans l’abdomen
  • difficulté à avaler

Diagnostic

Le processus diagnostique d’une TSGI peut débuter par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et il pourrait vous faire un examen physique. On découvre parfois la TSGI par hasard quand vous passez des examens pour d’autres raisons. Il est possible que votre médecin vous dirige vers un spécialiste ou qu’il vous prescrive certains examens afin de vérifier la présence d’une TSGI ou d’autres problèmes de santé.

On peut avoir recours aux tests qui suivent pour exclure ou diagnostiquer la TSGI :

Description de la TSGI

On décrit ou on classe la TSGI en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. On se sert de l’information révélée par les examens pour connaître les éléments suivants :

  • où le cancer a pris naissance
  • la taille de la tumeur
  • la vitesse à laquelle les cellules cancéreuses se développent et se divisent (fréquence des mitoses)
  • si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine
  • où le cancer s’est propagé

Votre équipe de soins a recours à ces renseignements pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Quand les médecins décrivent l’étendue de la TSGI, ils peuvent employer les mots localisé ou métastatique. Localisé signifie que le cancer se trouve seulement dans l’organe où il a pris naissance ou tout près et qu’il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps. Métastatique signifie dans une partie du corps plus éloignée d’où la TSGI a pris naissance, comme le foie ou la cavité rétropéritonéale.

La récidive d'une TSGI signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance ou tout près, on parle de récidive locale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de TSGI métastatique.

Si la TSGI se propage

Des cellules cancéreuses peuvent se propager d’où la TSGI a pris naissance jusqu’à d’autres parties du corps. Cette propagation porte le nom de métastase.

Comprendre comment un type de cancer a l’habitude de croître et de se propager aide votre équipe de soins à planifier votre traitement et vos soins futurs. Si la TSGI se propage, elle peut le faire dans l’abdomen jusqu’au foie ou à la cavité péritonéale. Elle peut aussi se propager aux poumons et aux os, mais c’est plutôt rare.

Risque de propagation de la TSGI

Connaître la rapidité à laquelle le cancer se développe et sa probabilité de propagation aide les médecins à planifier votre traitement. Cela peut aussi aider l’équipe de soins à déterminer l’issue possible de la maladie (pronostic) et à prévoir comment le cancer pourrait réagir au traitement.

Un pathologiste examine au microscope un échantillon de tissu prélevé dans la tumeur afin de déterminer le nombre de fois que les cellules se divisent (indice mitotique). Il prend aussi en considération la taille de la tumeur et son emplacement dans le corps. La TSGI est ensuite classée à risque faible ou à risque élevé en fonction de son risque d’évolution. La TSGI à faible risque, qui se développe lentement, est petite et présente dans l’estomac, a tendance à engendrer un meilleur pronostic.

Traitements

La TSGI diffère d’autres types de sarcome des tissus mous, c’est pourquoi on la traite différemment. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer, elle prend les éléments suivants en considération :

  • l’emplacement de la TSGI dans le corps
  • si la TSGI est à risque faible ou à risque élevé
  • la possibilité de faire une chirurgie (tumeur résécable) ou non (tumeur non résécable)
  • les types de mutations génétiques dans la TSGI
  • votre état de santé global
  • ce que vous préférez ou voulez

On peut vous proposer l’un ou plusieurs des traitements suivants pour la TSGI.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement principal d'une TSGI qui ne s'est pas propagée (pas de métastases). On enlève la tumeur ainsi qu’un peu de tissu normal tout autour (résection complète). Selon la taille de la tumeur et son emplacement dans le tube digestif, on peut pratiquer l’une des chirurgies suivantes.

La résection cunéiforme et la résection segmentaire consistent à enlever la partie de l’estomac qui contient une petite TSGI.

La gastrectomie consiste à enlever l’estomac en partie ou en totalité par une coupure (incision) pratiquée dans l’abdomen. On fait cette intervention pour les TSGI situées dans l’estomac. Apprenez-en davantage sur la chirurgie du cancer de l’estomac, dont la gastrectomie.

La résection intestinale consiste à enlever une partie de l’intestin grêle ou du gros intestin ou bien des deux. Apprenez-en davantage sur la résection intestinale.

La résection monobloc consiste à enlever la tumeur et les régions voisines en un seul morceau. On y a recours pour une TSGI qui est fixée aux organes voisins.

Il arrive qu’on fasse la chirurgie par laparoscopie. Dans ce cas, le chirurgien fait de petites incisions dans l’abdomen afin d’y insérer un endoscope (instrument mince semblable à un tube muni d’une lumière et d’une lentille) et des outils pour pratiquer la chirurgie. S’il n’est pas possible de pratiquer la chirurgie par laparoscopie, on a recours à une méthode ouverte, c’est-à-dire qu’on fait une grande incision dans l’abdomen pour atteindre l’intestin.

Traitement ciblé

Lors du traitement ciblé, on a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface ou à l’intérieur des cellules cancéreuses afin d’interrompre la croissance et la propagation du cancer tout en limitant les dommages aux cellules normales. Les médicaments ciblés employés pour la TSGI sont appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase. Ces médicaments bloquent de nombreuses protéines différentes, dont la protéine KIT, afin d’aider à interrompre ou à ralentir la croissance et la propagation des cellules cancéreuses. Ils empêchent également les tumeurs de former de nouveaux vaisseaux sanguins.

On prend les médicaments suivants chaque jour sous forme de pilule. Dans de nombreux cas, on les administre jusqu’à ce que la maladie s’aggrave ou que vous ne soyez plus en mesure de tolérer les effets secondaires du traitement.

L’imatinib (Gleevec) peut être administré après qu’on ait enlevé la TSGI porteuse d’une mutation du gène KIT et quand le risque de réapparition est élevé. On peut aussi y avoir recours quand la TSGI est non résécable ou métastatique.

Le sunitinib (Sutent) peut être administré pour une TSGI non résécable ou métastatique si l’imatinib n’est pas efficace.

Le régorafénib (Stivarga) peut être administré pour une TSGI non résécable ou métastatique qui a évolué après avoir été traitée avec de l’imatinib et du sunitinib.

Pour avoir plus de détails sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

gastro-intestinal (GI)

Terme qui désigne tout ce qui a rapport aux organes digestifs.

Le tractus gastro-intestinal (GI), ou tube digestif, comprend la bouche, le pharynx (gorge), l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le gros intestin.

neurofibromatose de type 1

Maladie héréditaire qui atteint le système nerveux. Elle nuit au développement des cellules nerveuses (neurones), est responsable de la formation de tumeurs (neurofibromes) sur les nerfs et peut provoquer d’autres anomalies dans les muscles, les os et la peau. Il arrive que des tumeurs cancéreuses appelées tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques apparaissent le long des nerfs.

La neurofibromatose de type 1 fait augmenter le risque de tumeurs neuroendocrines, de sarcome des tissus mous, de tumeurs au cerveau, de leucémie et de neuroblastome.

On l’appelle aussi maladie de von Recklinghausen.

cavité péritonéale

Espace compris entre le péritoine pariétal (membrane qui tapisse les parois de l’abdomen et du bassin) et le péritoine viscéral (membrane qui recouvre et soutient la plupart des organes dans l’abdomen).

mutation génétique

Modification, ou altération, permanente d’un gène.

Les mutations génétiques peuvent être héréditaires ou acquises au cours de la vie d’une personne.

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