Sarcome des tissus
mous

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Tumeurs stromales gastro-intestinales (TSGI)

La tumeur stromale gastro-intestinale (GI), ou TSGI, prend naissance dans les cellules interstitielles de Cajal (CIC). Les CIC sont des cellules spécialisées du tube digestif, ou tractus gastro-intestinal (GI). Elles présentent des caractéristiques des cellules des muscles lisses et des cellules nerveuses. Elles reçoivent des signaux du cerveau qui leur indiquent de resserrer (contracter) et de détendre (relâcher) les muscles de l’estomac, de l’intestin grêle et du gros intestin. La contraction et le relâchement de ces muscles est appelé péristaltisme. Ce processus permet à la nourriture et aux liquides de se déplacer dans l’appareil digestif.

La TSGI est un type courant de sarcome des tissus mous. Ellepeut apparaître n'importe où dans le tube digestif, mais elle le fait le plus souvent dans l'estomac. L'intestin grêle est le deuxième emplacement le plus courant. La TSGI peut aussi se développer dans l'œsophage, le côlon, le rectum, l'épiploon et le mésentère. L’épiploon est un repli graisseux dans le péritoine (membrane tapissant les parois de l’abdomen et du bassin) qui recouvre et soutient les organes et les vaisseaux sanguins situés dans l’abdomen. Le mésentère est un tissu graisseux qui contient les vaisseaux sanguins se rendant à l’intestin ainsi que des ganglions lymphatiques.

La TSGI peut apparaître à n’importe quel âge, mais elle affecte habituellement les personnes qui ont plus de 50 ans. La plupart des TSGI présentent une mutation du gène KIT, ou C-Kit. Cette mutation fait que le corps produit une trop grande quantité de la protéine Kit. La deuxième mutation qui affecte le plus couramment la TSGI se trouve dans le gène du récepteur alpha du facteur de croissance dérivé des plaquettes (protéine PDGF-RA). Cette mutation fait que le corps fabrique une trop grande quantité de la protéine PDGF-RA. Ces deux protéines sont des enzymes appelées tyrosines kinases qui indiquent aux cellules de se développer et qui peuvent déclencher la croissance effrénée de certaines TSGI.

Facteurs de risque

Presque toutes les TSGI se manifestent sporadiquement. Cela signifie qu’aucune raison claire n’explique leur apparition. Chez un petit nombre de personnes, la TSGI se développe à cause d’un syndrome héréditaire. Ce sont entre autres ceux-ci :

  • syndrome de TSGI familial
  • neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen)
  • syndrome de Carney-Stratakis
  • triade de Carney

Ces syndromes sont inévitables, alors il n’y a pas de façon pour les personnes qui en sont atteintes de réduire leur risque de TSGI.

Symptômes

La TSGI n’engendre habituellement pas de symptômes aux premiers stades de la maladie. Les symptômes ont tendance à se manifester seulement quand la tumeur a suffisamment grossi pour causer des problèmes. Les symptômes de la TSGI dépendent de l’emplacement où elle se développe, soit l’estomac ou l’intestin grêle. Les signes et symptômes peuvent comprendre ceux-ci :

  • nausées
  • vomissements
  • perte d’appétit
  • perte de poids
  • masse dans l’abdomen
  • douleur ou malaise abdominal
  • saignement dans le tube digestif, comme du sang dans les vomissures ou les selles
  • fatigue due à l’anémie causée par un saignement dans le tube digestif

On découvre souvent la TSGI alors qu’aucun symptôme n’est éprouvé. On peut l’observer quand vous passez un examen d’imagerie pour une autre raison.

Diagnostic

Le processus diagnostique d’une TSGI débute habituellement par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique. En se basant sur ces informations, votre médecin peut vous diriger vers un spécialiste ou prescrire des examens afin de vérifier la présence d’une TSGI ou d’autres problèmes de santé. Les examens peuvent être ceux-ci :

  • formule sanguine complète (FSC)
  • analyses biochimiques sanguines
  • recherche de sang occulte dans les selles (RSOS)
  • tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen et du bassin
  • échographie de l’abdomen
  • tomographie par émission de positrons (TEP) – dans certains cas
  • gastroscopie ou endoscopie digestive haute
  • coloscopie
  • échographie endoscopique
  • biopsie

Votre médecin peut faire une biopsie au cours d’une endoscopie. Il est possible que l’échantillon prélevé lors de l’endoscopie soit trop petit pour poser un diagnostic définitif. Idéalement, il faudrait faire une biopsie tissulaire pour confirmer le diagnostic de TSGI avant l’élaboration d’un plan de traitement. La biopsie est habituellement pratiquée en clinique par des médecins étant expérimentés dans le traitement des TSGI. Un spécialiste des sarcomes planifiera la biopsie, qui pourrait être faite par un radiologiste spécialisé.

Types de TSGI

La TSGI peut être non cancéreuse, ou bénigne. Cela signifie qu’elle ne se propage habituellement pas à d’autres parties du corps (pas de métastases). Elle ne met généralement pas la vie en danger. Une petite tumeur mesurant moins de 2 cm de diamètre n’est habituellement pas cancéreuse.

La TSGI peut aussi être cancéreuse, ou maligne. Une tumeur cancéreuse peut se propager à d’autres parties du corps. La TSGI dont la taille est supérieure à 2 cm est plus susceptible d’être cancéreuse. En général, une petite tumeur engendre un meilleur pronostic qu’une grosse tumeur. D’autres facteurs importants pour prévoir le comportement de la TSGI sont l’emplacement et le grade.

Classification histologique

Le grade est le facteur le plus important pour planifier le traitement et prévoir l’issue de la TSGI. Pour établir le grade d’une TSGI, le pathologiste examine au microscope un échantillon de tissu prélevé dans la tumeur. Le grade que le pathologiste donne à la tumeur se base sur la fréquence des mitoses, c'est-à-dire la vitesse à laquelle les cellules cancéreuses se développent et se divisent. Le grade peut être bas ou haut. La TSGI dont la fréquence des mitoses est basse engendre un meilleur pronostic.

Connaître le grade de la tumeur donne une idée à votre équipe de soins de la rapidité à laquelle le cancer peut se développer et de la probabilité qu’il se propage. Cela les aide à planifier votre traitement. Le grade peut aussi les aider à prévoir comment vous pourriez réagir au traitement.

GradeFréquence des mitosesNombre de mitoses par 50 champs à fort grossissement (CFG)

bas

basse

moins de 5

haut

haute

plus de 5

Stades des TSGI

La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. On se sert de l’information révélée par les examens pour savoir quelle est la taille de la tumeur, où le cancer a pris naissance, si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine et où il s’est propagé. Votre équipe de soins a recours au stade pour planifier votre traitement et prévoir l’issue (votre pronostic).

Le système de stadification le plus fréquemment employé pour les TSGI est la classification TNM. Dans le cas des TSGI, il y a 4 stades. Pour les stades 1 à 4, on utilise souvent les chiffres romains I, II, III et IV. Mais dans le but de rendre le texte plus clair, nous emploierons les chiffres arabes 1, 2, 3 et 4. En général, plus le numéro du stade est élevé, plus le cancer s’est propagé. Parlez à votre médecin si vous vous posez des questions sur la stadification.

Quand les médecins décrivent le stade, ils peuvent aussi employer les mots localisé ou métastatique. Localisé signifie que le cancer se trouve seulement dans l’organe où il a pris naissance ou tout près et qu’il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps. Métastatique signifie dans une partie du corps plus éloignée d’où la TSGI a pris naissance.

Le stade de la TSGI dépend également de la fréquence des mitoses, qui indique la rapidité à laquelle les cellules cancéreuses se développent et se divisent.

Apprenez-en davantage sur la stadification du cancer.

Stades pour la TSGI de l’estomac et de l’épiploon

Stade 1A – La tumeur mesure 5 cm ou moins et la fréquence des mitoses est basse.

Stade 1B – La tumeur mesure plus de 5 cm mais pas plus de 10 cm. La fréquence des mitoses est basse.

Stade 2 – La tumeur mesure 5 cm ou moins et la fréquence des mitoses est élevée ou bien la tumeur mesure plus de 10 cm et la fréquence des mitoses est basse.

Stade 3A – La tumeur mesure plus de 5 cm mais pas plus de 10 cm. La fréquence des mitoses est élevée.

Stade 3B – La tumeur mesure plus de 10 cm et la fréquence des mitoses est élevée.

Stade 4 – Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou à d’autres parties du corps (métastases à distance), comme au foie ou à la cavité péritonéale. On parle aussi de cancer métastatique. La fréquence des mitoses est basse ou élevée.

Stades pour la TSGI de l’intestin grêle, de l’œsophage, du côlon, du rectum, du mésentère et du péritoine

Stade 1 – La tumeur mesure 5 cm ou moins et la fréquence des mitoses est basse.

Stade 2 – La tumeur mesure plus de 5 cm mais pas plus de 10 cm. La fréquence des mitoses est basse.

Stade 3A – La tumeur mesure 2 cm ou moins et la fréquence des mitoses est élevée ou bien la tumeur mesure plus de 10 cm et la fréquence des mitoses est basse.

Stade 3B – La tumeur mesure plus de 2 cm et la fréquence des mitoses est élevée.

Stade 4 – Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins ou à d’autres parties du corps, comme au foie. On parle aussi de cancer métastatique. La fréquence des mitoses est basse ou élevée.

Récidive de TSGI

La récidive d'une TSGI signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance ou tout près, on parle de récidive locale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de TSGI métastatique.

Évolution de la maladie

Les cellules de la TSGI peuvent se propager à partir du tube digestif à d’autres parties du corps et former de nouvelles tumeurs. Une nouvelle tumeur est appelée métastase, ou tumeur secondaire. Si plus d’une tumeur se forme dans une autre partie du corps, on parle alors de métastases au pluriel.

Comprendre comment progresse et se propage habituellement un type de cancer aide votre équipe de soins à planifier votre traitement et vos soins futurs. Si la TSGI se propage, elle le fait le plus souvent dans l’abdomen, en particulier au foie ou à la cavité péritonéale (espace dans l’abdomen qui contient l’estomac, le foie et l’intestin). La TSGI peut aussi se propager aux poumons et aux os, mais c’est plutôt rare.

Traitements

La TSGI se comporte différemment d’autres types de sarcomes des tissus mous, alors on la traite différemment. Quand votre équipe de soins décide quels traitements vous proposer, elle prend les éléments suivants en considération :

  • tumeur mesurant plus de 2 cm
  • tumeur présente dans l’estomac
  • tumeur cancéreuse (maligne) ou non cancéreuse (bénigne)
  • bas ou haut grade
  • stade
  • état de santé global

Chirurgie

La chirurgie est habituellement le traitement principal d'une TSGI qui ne s'est pas propagée. La chirurgie vise à enlever complètement tout le cancer. Selon l’emplacement de la tumeur, le chirurgien devra peut-être aussi enlever des parties d’organes ou de tissus voisins. En général, on n'enlève pas les ganglions lymphatiques situés près de la tumeur puisque la TSGI ne se propage pas souvent aux ganglions lymphatiques.

TSGI de l'estomac

La chirurgie est le traitement principal de la TSGI de l'estomac. On enlève toute la tumeur ainsi qu'une marge de tissu sain tout autour. Les types de chirurgies pratiqués peuvent comprendre :

  • la résection cunéiforme;
  • la gastrectomie partielle ou totale (on enlève l'estomac en partie ou en totalité);
  • l’ablation de tout organe voisin, comme la rate, le pancréas ou le diaphragme, qui est atteint par le cancer.

TSGI de l'intestin grêle

La chirurgie est également le traitement principal de la TSGI de l'intestin grêle. Différents types de chirurgie peuvent être pratiqués selon l'emplacement de la tumeur dans l'intestin grêle. Les types de chirurgies pratiqués peuvent comprendre :

  • la résection intestinale;
  • l’ablation partielle du duodénum (première partie de l’intestin grêle) avec reconstruction;
  • l’opération de Whipple, ou duodéno-pancréatectomie.

Thérapie biologique

L’imatinib (Gleevec) est un médicament biologique qui sert à traiter la TSGI. La thérapie biologique a recours à des substances naturelles ou synthétiques qui changent la manière dont les cellules se comportent. L’imatinib est aussi appelé médicament ciblé. Le traitement ciblé se sert de médicaments pour cibler des molécules spécifiques, comme des protéines, présentes à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules participent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. L’imatinibbloque la tyrosine kinase, une enzyme dont la tumeur a besoin pour croître. Puisqu’il bloque cette enzyme, on dit que l’imatinib est un inhibiteur de la tyrosine kinase.

On a recours à l’imatinib pour traiter les TSGI qui :

  • ne peuvent pas être enlevées par chirurgie (non résécables);
  • sont réapparues après avoir été traitées (récidive);
  • se sont propagées à d'autres parties du corps (métastases).

On peut aussi administrer l’imatinib pour réduire la taille d’une tumeur à la limite de la résécabilité. Il est donc ensuite possible d’enlever la tumeur par chirurgie. Cela peut aussi permettre de ne pas enlever complètement les organes dans lesquels la TSGI s’est développée. L’imatinib peut, par exemple, être administré pour traiter une TSGI au rectum qui s’est développée dans la vessie ou la prostate afin d’empêcher l’ablation de ces organes.

On peut administrer l’imatinib après la chirurgie quand les médecins pensent que le risque de réapparition (récidive) de la TSGI est élevé. Une grosse tumeur, une tumeur de haute grade ou une tumeur qui se rompt (s’ouvre) lorsqu’on l’enlève est habituellement considérée comme à risque élevé.

On prend l’imatinib par la bouche, en général chaque jour pendant jusqu’à 3 ans. Des chercheurs évaluent toujours ce médicament afin de savoir pendant combien de temps il faudrait le prendre pour obtenir les meilleurs résultats possibles. Malheureusement, il se peut que les tumeurs ne réagissent plus à l’imatinib ou qu’elles y deviennent résistantes quand ce médicament est administré sur une longue période. Si l’imatinib n’est plus efficace, on pourrait vous proposer un médicament de deuxième intention.

Traitement médicamenteux de deuxième intention

Le sunitinib (Sutent) est un autre inhibiteur de la tyrosine kinase. Il empêche la tumeur de former de nouveaux vaisseaux sanguins. Le processus de formation de nouveaux vaisseaux sanguins est appelé angiogenèse. Puisque le sunitinib empêche les vaisseaux sanguins de se former, on dit que c’est un médicament antiangiogénique.

On peut avoir recours au sunitinib quand le cancer ne réagit pas à l’imatinib. On peut aussi vous l’administrer si vous ne tolérez pas l’imatinib. Le sunitinib n’est pas aussi sélectif que l’imatinib puisqu’il inhibe de nombreuses autres voies de croissance. Donc, les personnes qui reçoivent du sunitinib éprouvent souvent une plus grande variété d’effets secondaires.

Radiothérapie

On peut proposer la radiothérapie externe pour soulager les symptômes d'une maladie avancée, comme la douleur ou les saignements (radiothérapie palliative).

Récidive de TSGI

Les options thérapeutiques pour la TSGI qui réapparaît, ou récidive, après avoir été traitée dépendent de l'emplacement de la récidive et de la quantité de cancer dans le corps. Dans la plupart des cas, on a recours à l'imatinib puisqu'il offre les meilleures chances de réduire la taille de la tumeur. Si l'imatinib n'est pas efficace la première fois, le médecin peut en augmenter la dose ou essayer plutôt le sunitinib. Votre équipe de soins peut aussi envisager la chirurgie pour enlever la TSGI récidivante dans certains cas.

Pour avoir plus de détails sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

cavité péritonéale

Espace compris entre le péritoine pariétal (membrane qui tapisse les parois de l’abdomen et du bassin) et le péritoine viscéral (membrane qui recouvre et soutient la plupart des organes dans l’abdomen).

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