Sarcome des tissus
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Sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi (SK) prend naissance dans les cellules qui tapissent les vaisseaux lymphatiques ou sanguins. On l'a nommé d'après le médecin qui a été le premier à le décrire. Le SK est une tumeur rare. Il diffère d’autres sarcomes parce qu’il peut apparaître dans plusieurs parties du corps en même temps.

Le SK se développe habituellement sur ou sous la peau. Il peut aussi le faire dans les ganglions lymphatiques ou les muqueuses (couches minces et humides de tissu qui fabriquent du mucus) qui tapissent la bouche, le nez, la gorge et l’anus. Le SK peut également se développer dans les poumons ou d’autres parties du tube digestif (tractus gastro-intestinal, ou GI).

Facteurs de risque

Le sarcome de Kaposi est un type rare de sarcome. Il existe différents types de SK. Le type classique affecte habituellement les personnes âgées, souvent d’origine russe, juive, italienne ou africaine. Le type lié au sida apparaît chez les gens infectés par le VIH ou le sida.

Les principaux facteurs de risque du SK sont l’infection à l’herpès-virus humain 8 (HHV-8) et un système immunitaire affaibli.

Le HHV-8 est aussi appelé herpès-virus lié au sarcome de Kaposi (HVSK). On observe ce virus dans les tumeurs de toutes les personnes atteintes d’un SK lié au sida. Le virus peut se propager par contact sexuel et il infecte les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins et lymphatiques. L’infection peut transformer les cellules saines normales en cellules cancéreuses. Chez bien des personnes infectées au HHV-8, le SK ne se développe pas. Donc, d’autres facteurs sont probablement impliqués, dont un système immunitaire affaibli ou des facteurs génétiques.

Les personnes dont le système immunitaire est affaibli risquent davantage d’être atteintes d’un SK. Le système immunitaire peut être plus faible à cause d’une maladie comme le sida (syndrome d’immunodéficience acquise), la maladie de Castleman ou l’anémie hémolytique. Il peut aussi l’être à cause de médicaments immunosuppresseurs comme ceux qu’on prend après une greffe d’organe.

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Symptômes

En général, le SK apparaît d’abord sur la peau. Il peut aussi se développer sur les muqueuses, comme celles qui sont à l’intérieur de la bouche. Le SK peut aussi apparaître dans d’autres parties du corps. On aborde les symptômes les plus courants ci-dessous.

Changements cutanés

Le SK apparaît habituellement sous forme de plaques ou de bosses indolores qu’on appelle lésions. Les lésions sur la peau sont généralement violacées, mais leur couleur peut varier du brun au rouge en passant par le bleu. On peut observer une coloration brun-jaune, ou un genre d’ecchymose, autour des tumeurs si des cellules sanguines dans la région fuient. Le SK se développe le plus souvent sur les jambes ou le visage, mais il peut aussi apparaître dans d’autres régions.

Les lésions peuvent se développer rapidement. Au départ, il peut n’y en avoir qu’une seule, mais il n'est pas rare que plusieurs lésions apparaissent en même temps. Il est possible que des bosses se développent ensemble pour former une tumeur, ou nodule, de grande taille.

Lésions dans la bouche ou la gorge

Des plaques ou des bosses, appelées lésions, peuvent aussi apparaître sur les muqueuses à l’intérieur de la bouche ou dans la gorge.

Lymphœdème

Des tumeurs dans les ganglions lymphatiques peuvent bloquer l’écoulement de la lymphe et causer un lymphœdème. Le lymphœdème est une accumulation de lymphe dans certaines parties du corps, comme les jambes et le visage, ce qui les fait enfler. Le lymphœdème peut rendre le membre affecté lourd, gênant ou endolori.

Troubles pulmonaires

Il arrive parfois que des tumeurs se développent dans un poumon et qu’elles bloquent une partie d’une voie respiratoire, causant ainsi un essoufflement, une toux inexpliquée ou une douleur thoracique.

Troubles digestifs

Des tumeurs dans le tube digestif peuvent causer des nausées, des vomissements, une douleur abdominale, de la diarrhée ou un saignement du rectum

Symptômes pseudo-grippaux

Certaines personnes atteintes d’un sarcome de Kaposi se sentent parfaitement bien. Beaucoup d’autres éprouvent des symptômes pseudo-grippaux comme la fatigue, la fièvre, la douleur et les courbatures et une perte de poids.

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Diagnostic

Le processus diagnostique du sarcome de Kaposi débute habituellement par une visite à votre médecin de famille. Il vous questionnera sur les symptômes que vous éprouvez et vous fera un examen physique. En se basant sur ces informations, votre médecin peut vous diriger vers un spécialiste ou prescrire des examens afin de vérifier la présence d’un SK ou d’autres problèmes de santé. Les examens peuvent permettre d’observer votre peau, vos poumons et votre tube digestif et comprendre ceux qui suivent.

Examen physique

Votre médecin prendra en note les antécédents de vos symptômes, de vos facteurs de risque et de tous les événements et troubles médicaux que vous auriez pu éprouver dans le passé. Il évaluera la taille, la forme, la couleur et d’autres caractéristiques de toute tumeur. Il palpera aussi les ganglions lymphatiques dans différentes parties de votre corps, dont votre cou, vos aisselles et vos aines.

Biopsie

Lors d’une biopsie, comme une biopsie de la peau, le médecin prélève du tissu ou des cellules du corps afin de les analyser en laboratoire. Le rapport issu du laboratoire confirme ou non la présence de cellules cancéreuses dans l’échantillon.

Radiographie pulmonaire

Lors d’une radiographie, on emploie des radiations de faible dose pour produire une image des structures du corps sur film. On peut faire une radiographie pulmonaire pour vérifier la présence du SK dans un poumon.

Tomodensitométrie

Lors d'une tomodensitométrie (TDM), on emploie des appareils radiographiques particuliers afin de produire des images à 3 dimensions et en coupes des organes, tissus, os et vaisseaux sanguins du corps. Un ordinateur assemble les clichés en images détaillées.

La TDM peut révéler s'il y a des signes de SK dans d'autres parties du corps et aider à poser un diagnostic de SK dans les ganglions lymphatiques.

Endoscopie

Selon vos symptômes, votre médecin peut vous faire passer différents types d’endoscopie afin de vérifier la présence du SK. Cela lui permet de regarder à l’intérieur du corps à l’aide d’un tube muni d’une lumière et d’une lentille à une extrémité. Cet outil est appelé endoscope. Le médecin a recours à l’endoscope pour chercher des tumeurs et faire des prélèvements de tissu.

S’il y a des symptômes du SK dans le tube digestif, votre médecin peut faire une gastroscopie ou une coloscopie. S’il y a des symptômes du SK dans les poumons, votre médecin peut faire une bronchoscopie pour observer l'intérieur de la trachée et des poumons.

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Types de sarcome de Kaposi

Il existe 4 types principaux de SK.

Sarcome de Kaposi lié au sida (SK épidémique)

Le sarcome de Kaposi lié au sida est le plus courant des 4 types. Il se développe chez les personnes infectées par le VIH (virus de l’immunodéficience humaine). Ce virus détruit certaines cellules du système immunitaire, rendant ainsi le corps incapable de combattre les infections. Mais le virus peut être présent dans le corps pendant une longue période sans causer de problèmes physiques, et une personne porteuse du VIH n'a pas nécessairement le sida. Le sida apparaît lorsque le virus provoque d'importants dommages au système immunitaire et que des infections et d'autres problèmes médicaux se manifestent. Puisque le système immunitaire s'affaiblit en présence du sida, le risque de SK augmente.

Le SK lié au sida peut apparaître sur de nombreuses parties différentes du corps. Il peut se développer sur la peau, en particulier des pieds, des jambes, du visage et des organes génitaux, et dans la bouche. Il peut aussi affecter les ganglions lymphatiques, le tube digestif, les poumons, le foie ou la rate. Le SK lié au sida finit par se propager dans tout le corps.

Il est possible qu’une personne atteinte d’un SK lié au sida ait les ganglions lymphatiques enflés et qu’elle fasse de la fièvre. Elle peut aussi perdre du poids.

Le SK lié au sida est moins courant qu'avant parce que les gens sont plus sensibilisés au mode de transmission du VIH et que moins de personnes sont infectées. Le traitement du sida est également plus efficace. Le traitement antirétroviral hautement actif (HAART) est une association de médicaments anti-VIH. On l'administre pour traiter l'infection au VIH et il réduit le risque d’apparition du SK lié au sida. Le HAART sert également de traitement au SK.

Sarcome de Kaposi classique

Le SK classique est très rare. Il se manifeste habituellement seulement chez les personnes âgées d'origine méditerranéenne, moyen-orientale ou juive. Le SK classique affecte plus les hommes que les femmes. Les personnes qui en sont atteintes proviennent généralement de régions où le HVSK est courant. Le SK classique se développe habituellement seulement dans la peau, en particulier aux jambes, aux chevilles et à la plante des pieds.

Le SK classique est un cancer qui évolue lentement et qui s'aggrave graduellement au fil des ans. Il peut se propager aux poumons, au tube digestif et aux ganglions lymphatiques. Chez certaines personnes atteintes d’un SK classique, un cancer secondaire apparaît, le plus souvent un lymphome non hodgkinien (LNH).

Sarcome de Kaposi chez les greffés

Le SK chez les greffés est aussi appelé SK lié au traitement immunosuppresseur, SK acquis ou SK iatrogène. Il se développe chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli à la suite d’une greffe d’organe. Les personnes qui ont reçu une greffe d’organe doivent souvent prendre des médicaments qui inhibent leur système immunitaire (immunosuppresseurs) afin de réduire le risque de rejet de l’organe greffé par leur corps. Ce type de SK apparaît rarement.

Le SK chez les greffés s'améliore parfois si on arrête de prendre des immunosuppresseurs ou si la dose est réduite, mais on risque ainsi le rejet de l'organe transplanté. Chez les greffés, le SK n'affecte souvent que la peau, mais il peut aussi se propager aux muqueuses ou à d'autres organes.

Sarcome de Kaposi africain (endémique)

On observe le SK africain dans certaines régions de l'Afrique, en particulier près de l'équateur. Il peut affecter l'homme, la femme et l'enfant de tout âge, bien qu'il soit plus fréquent chez les jeunes adultes de sexe masculin.

Le SK africain peut être très agressif. Il se développe plus rapidement que le SK classique. En plus de causer des lésions cutanées, il est susceptible de se propager aux os.

L'une des formes du SK africain apparaît souvent chez le jeune enfant. Il n'affecte pas la peau mais se propage aux ganglions lymphatiques et à d'autres organes comme le cœur. Ce type de SK peut rapidement mettre la vie en danger.

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Stadification

La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue (quantité) de la maladie dans le corps. En 1988, un groupe de chercheurs connu sous le nom de AIDS Clinical Trials Group (ACTG) a proposé un système de classification du sarcome de Kaposi lié au sida appelé classification TIS. Ce système prend 3 facteurs en considération.

  • T, c’est l’étendue de la tumeur;
  • I, c’est l’état du système immunitaire qui est mesuré en fonction du nombre de certaines cellules (CD4) présentes dans le sang;
  • S, c’est l’étendue de la maladie dans le corps (maladie systémique).

Catégories de risque

Sous chacun de ces facteurs principaux, il y a 2 sous-groupes. Ces sous-groupes indiquent si le cancer est à bon risque (0) ou à mauvais risque (1) selon la classification TIS. Un sarcome de Kaposi à mauvais risque engendre un pronostic plus sombre qu’un SK à bon risque et il pourrait ne pas réagir aussi bien au traitement. Les médecins se servent de la catégorie de risque global pour planifier le traitement.

Bon risque (niveau de risque 0)Mauvais risque (niveau de risque 1)

Tumeur (T)

Un ou plusieurs des énoncés suivants s’appliquent :

  • seulement dans la peau
  • seulement dans les ganglions lymphatiques
  • seulement un peu dans la bouche, soit une maladie orale minime (tumeurs plates au palais, ou plafond de la bouche)

Un ou plusieurs des énoncés suivants s’appliquent :

  • œdème (enflure) ou ulcération (dégradation de la peau) à cause des tumeurs
  • tumeurs étendues dans la bouche qui sont nodulaires (surélevées)
  • tumeurs dans des régions de la bouche autre que le palais (plafond de la bouche)
  • tumeurs dans des organes autres que les ganglions lymphatiques tels que les poumons, l’intestin ou le foie

Un SK dans les poumons est à risque particulièrement mauvais.

Système immunitaire (I)

Le nombre de cellules CD4 est de 150 ou plus par millimètre cube.

Le nombre de cellules CD4 est inférieur à 150 par millimètre cube.

Maladie systémique (S)

Absence de maladie systémique.

Tous les énoncés suivants s’appliquent :

  • aucuns antécédents d’infections opportunistes ou de muguet
  • aucun symptôme B
  • indice fonctionnel de Karnofsky de 70 ou plus

Présence d’une maladie systémique.

Un ou plusieurs des énoncés suivants s’appliquent :

  • antécédents d’infections opportunistes ou de muguet
  • au moins un symptôme B
  • indice fonctionnel de Karnofsky de moins de 70
  • présence d’une autre maladie liée au VIH, comme une maladie neurologique ou un lymphome

Les symptômes B comprennent la fièvre, les sueurs nocturnes, la perte de poids et la diarrhée.

L’indice fonctionnel de Karnofsky est une mesure normalisée de la capacité d’une personne à effectuer des tâches courantes et à poursuivre ses activités quotidiennes. Il est utilisé pour évaluer le pronostic, détecter des changements dans sa capacité de fonctionner ou pour déterminer si elle peut participer à un essai clinique. L’indice fonctionnel d’une personne est coté sur 100. Plus la cote est élevée, plus la personne est capable de mener ses activités quotidiennes.

Catégorie de risque global

Votre équipe de soins évalue tous ces éléments pour attribuer une catégorie de risque global à votre cancer. L’état du système immunitaire n’est pas aussi important pour déterminer le risque global. Le bon risque est classé T0 S0, T1 S0 ou T0 S1 et la mauvais risque T1 S1.

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Traitements

Le SK se comporte différemment d’autres sarcomes des tissus mous, c’est pourquoi on le traite différemment. Il arrive parfois qu’on associe 2 traitements différents ou plus. Les options de traitements dépendent des facteurs suivants :

  • type de SK
  • nombre, emplacement et taille des lésions
  • degré d’efficacité du système immunitaire
  • état général de santé

Ce qui est le plus important de faire quand on traite le SK est de renforcer le système immunitaire qui est affaibli et de guérir toute infection qui y est liée. Le but du traitement diffère en fonction des différents types de SK. Toute infection bactérienne peut aggraver le SK, alors on traite rapidement ces infections, habituellement à l’aide d’antibiotiques.

  • La personne atteinte du sida reçoit des médicaments anti-VIH, soit un HAART. Il arrive parfois que seul le HAART soit nécessaire pour traiter le SK.
  • Le médecin peut réduire la dose du médicament immunosuppresseur que la personne prend après une greffe d’organe ou bien tout simplement le changer.
  • La personne atteinte du HHV-8 peut recevoir des médicaments antiviraux pour aider à prévenir la formation de nouvelles tumeurs.

Traitement local

On considère habituellement les cas de SK peu graves comme à bon risque. On peut ne pas avoir à les traiter, ou bien on administre un traitement local. Ce type de traitement peut être appliqué à quelques tumeurs cutanées qui n’affectent qu’une seule région, en particulier si elles sont très visibles ou disgracieuses.

Le traitement local vise des tumeurs spécifiques. Il ne permet pas de traiter des tumeurs situées ailleurs sur le corps ni d’empêcher la formation de nouvelles lésions.

Traitement topique

On applique un gel ou un onguent directement sur la tumeur de 2 à 4 fois par jour. On le fait pendant au moins 2 mois jusqu’à ce que la tumeur ait disparu. L’alitrétinoïne (Panretin) est un médicament dont on peut se servir comme traitement topique.

Cryochirurgie

On applique de l’azote liquide directement sur la tumeur afin de la geler. On laisse ensuite la région dégeler avant de la geler de nouveau. Il est possible qu’on répète ce cycle à quelques reprises jusqu’à ce que la tumeur ait disparu.

Chimiothérapie intralésionnelle

On injecte une petite quantité d’un agent chimiothérapeutique directement dans la tumeur afin de détruire les cellules cancéreuses. On a souvent recours à la vinblastine (Velbe) comme chimiothérapie intralésionnelle du SK.

Thérapie photodynamique

On injecte dans une veine un médicament qui rend les cellules sensibles à la lumière. Ce médicament s’accumule dans les cellules cancéreuses plutôt que dans les cellules saines normales. Après un certain temps, quand le médicament s’est accumulé dans les cellules, on les expose à la lumière. La lumière active le médicament, qui détruit alors les cellules cancéreuses.

Radiothérapie

En radiothérapie, on a recours à des rayons ou à des particules de haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. On administre parfois une radiothérapie externe comme traitement principal du SK, en particulier s’il y a quelques tumeurs disgracieuses ou si elles sont douloureuses.

Chirurgie

La chirurgie permet d’enlever la tumeur et tout tissu qui a été affecté par le cancer. On a rarement recours à la chirurgie pour traiter le SK, mais elle peut être une option pour traiter certaines petites tumeurs en surface.

L’excision locale permet d’enlever la tumeur qui est dans la peau. Le médecin enlève aussi une petite quantité de tissu normal autour de la tumeur, qu’on appelle marge.

Lors du curetage et de l’électrodessication, on utilise un instrument particulier appelé curette pour gratter la tumeur. On traite ensuite la région avec un courant électrique afin de détruire toutes les cellules cancéreuses qui restent et de maîtriser le saignement. Cette intervention doit souvent être répétée quelques fois.

La radiothérapie par photons, qui est un type de radiothérapie externe, est parfois administrée pour traiter un SK dans la bouche ou la gorge.

Traitement systémique

Quand le SK est plus étendu ou qu’il s’est propagé à d’autres organes, on peut le traiter par voie systémique. Ce type de traitement passe dans la circulation sanguine pour atteindre les cellules cancéreuses partout dans tout le corps.

Chimiothérapie

En chimiothérapie, on a recours à des médicaments anticancéreux, ou cytotoxiques, pour empêcher les cellules cancéreuses de croître et de se propager. Certains agents chimiothérapeutiques peuvent être enrobés d’une couche graisseuse appelée liposome. Le liposome aide le médicament à entrer dans le SK et lui permet d’être libéré lentement. On parle alors de chimiothérapie liposomale. Dans certains centres de traitement, elle est devenue le traitement de choix du SK. Les 2 formes d’agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter le SK sont les suivantes :

  • doxorubicine liposomale (Myocet)
  • daunorubicine liposomale (DaunoXome)

On peut avoir recours à d’autres agents chimiothérapeutiques pour traiter le SK :

  • paclitaxel (Taxol)
  • vinorelbine (Navelbine)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • bléomycine (Blenoxane)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • vinblastine (Velbe)
  • vincristine (Oncovin)

Pour avoir plus de détails sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

Thérapie biologique

En thérapie biologique, on a recours à des substances naturelles ou artificielles pour renforcer le système immunitaire dans le but de combattre le cancer ou d'atténuer les effets secondaires du traitement. On l’appelle parfois immunothérapie. Des médicaments biologiques comme l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) peuvent être administrés pour traiter le SK. Cependant, on n’a pas souvent recours à la thérapie biologique parce qu’elle cause beaucoup d’effets secondaires et qu’elle n’est pas très efficace chez de nombreuses personnes atteintes du sida.

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Traitement par type de sarcome de Kaposi

Différents types de traitements sont administrés pour traiter les différents types de SK.

SK lié au sida (épidémique)

La meilleure façon de traiter le SK lié au sida est d'administrer le HAART, dont un inhibiteur de protéase. Les inhibiteurs de protéase sont des médicaments anti-VIH qui bloquent la protéase, une protéine dont le VIH a besoin pour faire des copies de lui-même. Voici d'autres options de traitement du SK lié au sida :

  • chimiothérapie
  • radiothérapie
  • thérapie biologique
  • chirurgie
  • cryochirurgie

SK classique

Les options de traitement des tumeurs cutanées uniques peuvent être la radiothérapie et la chirurgie.

Les options de traitement des tumeurs cutanées qui se sont propagées à de nombreuses parties du corps peuvent être la radiothérapie et la chimiothérapie.

Les options de traitement du SK classique qui affecte les ganglions lymphatiques, un poumon ou le tube digestif peuvent être la chimiothérapie et la radiothérapie. On administre parfois une radiothérapie en plus d’une chimiothérapie.

SK chez les greffés (lié au traitement immunosuppresseur, acquis ou iatrogène)

Le SK chez les greffés peut être traité par l’arrêt de la prise de médicaments immunosuppresseurs ou la diminution de la dose. Cette approche pourrait causer le rejet de l’organe transplanté. Une personne greffée devrait discuter des risques et des bienfaits de cette approche avec son médecin.

On peut aussi traiter ce type de SK par radiothérapie. Une chimiothérapie est aussi parfois administrée.

SK africain (endémique)

On traite souvent le SK africain par chimiothérapie ou radiothérapie. Cependant, ces traitements sont rarement offerts dans les pays en développement. Cela signifie que de nombreux Africains atteints du SK ne sont pas traités.

SK récidivant

La récidive de SK signifie qu'il réapparaît à la suite du traitement. Il peut réapparaître dans la peau ou bien récidiver dans une autre partie du corps.

Les options de traitement du SK récidivant dépendent du type de SK, de l'état de santé global de la personne et des traitements déjà administrés.

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gastro-intestinal (GI)

Terme qui désigne tout ce qui a rapport aux organes digestifs.

Le tractus gastro-intestinal (GI), ou tube digestif, comprend la bouche, le pharynx (gorge), l’œsophage, l’estomac, l’intestin grêle et le gros intestin.

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