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Rhabdomyosarcome

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Stadification du rhabdomyosarcome

La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue de la maladie dans le corps. L’étendue comprend les éléments suivants :

  • où la tumeur a pris naissance (siège de la tumeur primitive)
  • taille de la tumeur
  • envahissement de tissus voisins par la tumeur
  • propagation du cancer aux ganglions lymphatiques
  • propagation du cancer à d’autres parties du corps

Votre équipe de soins utilise ces renseignements pour établir le stade. Elle prend également en considération où le cancer s’est propagé et quelle quantité de cancer a été enlevée par chirurgie pour déterminer le groupe clinique. Le type de rhabdomyosarcome, le stade et le groupe clinique servent à diviser les enfants en catégories de risque, qui permettent de planifier le traitement et d’évaluer le pronostic (issue des traitements).

Stades

Le système le plus fréquemment utilisé pour le rhabdomyosarcome se base sur l’emplacement de la tumeur primitive, la taille de la tumeur et la classification TNM. On assigne un numéro de 1 à 4 à chaque stade. En général, plus le numéro est élevé, plus le cancer s’est propagé.

Siège de la tumeur primitive

Les médecins décrivent le siège de la tumeur primitive comme étant favorable ou défavorable. Un siège favorable engendre un meilleur pronostic. Un siège défavorable engendre un pronostic sombre, ou moins favorable.

Les sièges favorables sont entre autres ceux-ci :

  • région entourant l’œil (orbite)
  • paupière
  • tête et cou sauf les régions situées près des méninges (tissu entourant le cerveau et la moelle épinière) – aussi appelés sièges non paraméningés
  • ovaires, trompes de Fallope, utérus, col de l’utérus, vagin, région adjacente aux testicules (paratesticulaire), pénis, uretères et urètre
  • organes des voies biliaires (dont la vésicule biliaire et les canaux biliaires)

Les sièges défavorables comprennent tous les autres sièges dont ceux-ci :

  • reins
  • vessie
  • prostate
  • muscles du bras ou de la jambe
  • régions de la tête et du cou situées près des méninges (tissu entourant le cerveau et la moelle épinière), dont les voies nasales, les sinus paranasaux, l’oreille moyenne et l’arrière de la partie supérieure de la gorge – aussi appelées sièges paraméningés
  • muscles du tronc (thorax ou abdomen)
  • rétropéritoine

Taille de la tumeur

La taille de la tumeur est classée a ou b, a signifiant que le diamètre le plus grand équivaut à 5 cm ou moins et b signifiant que le diamètre le plus grand est supérieur à 5 cm.

Descriptions de la classification TNM

T décrit la tumeur. T1 signifie que la tumeur est non invasive. Elle ne s’est pas propagée à partir de son emplacement d’origine. T2 signifie que la tumeur est invasive. Elle touche aux tissus voisins, les a envahis ou s’y est fixée.

N représente le nombre de ganglions lymphatiques situés près de la tumeur (ganglions lymphatiques régionaux) qui contiennent des cellules cancéreuses ainsi que leur emplacement. N0 signifie que le cancer ne s’est propagé à aucun ganglion lymphatique voisin. N1 signifie que le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

M, c’est la propagation du cancer, ou métastases, à d’autres parties du corps. M0 signifie que le cancer ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps. M1 signifie que le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

Stade 1

Siège de la tumeur primitiveTaille de la tumeurTNMDescription

Favorable

a ou b

(toute taille)

T1 ou T2

N0 ou N1

M0

La tumeur est dans un siège favorable. Elle est de n'importe quelle taille. Elle est non invasive ou invasive. Le cancer peut s’être propagé aux ganglions lymphatiques régionaux. Il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

Stade 2

Siège de la tumeur primitiveTaille de la tumeurTNMDescription

Défavorable

a

(diamètre de 5 cm ou moins)

T1 ou T2

N0

M0

La tumeur est dans un siège défavorable. Son diamètre équivaut à 5 cm ou moins. Elle est non invasive ou invasive. Le cancer ne s’est pas propagé aux ganglions lymphatiques régionaux. Il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

Stade 3

Siège de la tumeur primitiveTaille de la tumeurTNMDescription

Défavorable

a

(diamètre de 5 cm ou moins)

T1 ou T2

N1

M0

La tumeur est dans un siège défavorable. Son diamètre équivaut à 5 cm ou moins. Elle est non invasive ou invasive. Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques régionaux. Il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

b

(diamètre supérieur à 5 cm)

T1 ou T2

N0 ou N1

M0

La tumeur est dans un siège défavorable. Son diamètre est supérieur à 5 cm. Elle est non invasive ou invasive. Le cancer peut s’être propagé aux ganglions lymphatiques régionaux. Il ne s’est pas propagé à d’autres parties du corps.

Stade 4

Siège de la tumeur primitiveTaille de la tumeurTNMDescription

N’importe lequel

a ou b

(toute taille)

T1 ou T2

N0 ou N1

M1

La tumeur est dans n’importe quel siège et de n’importe quelle taille. Elle est non invasive ou invasive. Le cancer peut s’être propagé aux ganglions lymphatiques régionaux. Le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps.

Récidive de rhabdomyosarcome

La récidive d’un rhabdomyosarcome signifie que le cancer réapparaît à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive locale. S’il réapparaît dans des tissus ou des ganglions lymphatiques situés près de la tumeur primitive, on parle de récidive régionale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de métastases à distance, ou de récidive à distance.

Groupes cliniques

On assigne un groupe clinique après la chirurgie selon la classification de l’Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS). Cette classification se base sur la propagation du cancer et la quantité de cancer enlevée lors de la chirurgie. On assigne à chaque groupe un numéro de 1 à 4, habituellement un chiffre romain, soit I, II, III ou IV. En général, plus le numéro est élevé, plus le cancer s’est propagé.

GroupeDescription

I

La tumeur est localisée, ce qui signifie qu’elle ne s’est pas propagée à d’autres parties du corps. On l’a enlevée complètement par chirurgie.

II

La tumeur est localisée. On l’a enlevée par chirurgie, mais on a observé des cellules cancéreuses dans la marge située entre le cancer et le tissu local sain tout autour qu’on a enlevé avec la tumeur ou dans les ganglions lymphatiques voisins ou bien dans les deux.

III

On n’a pas enlevé complètement la tumeur par chirurgie. Le cancer peut s’être propagé aux ganglions lymphatiques voisins mais pas à des organes éloignés.

IV

Quand on l’a diagnostiqué, le cancer s’était déjà propagé à d’autres parties du corps, comme les poumons, le foie, les os, la moelle osseuse ainsi que des muscles ou des ganglions lymphatiques éloignés.

Catégories de risque

Le Soft Tissue Sarcoma Committee of the Children's Oncology Group (STSC-COG) assigne une catégorie de risque aux enfants ayant reçu un diagnostic de rhabdomyosarcome. Ces catégories de risque aident le médecin à établir le pronostic et à planifier la meilleure approche thérapeutique. Les catégories de risque se basent sur le type de rhabdomyosarcome, le stade et le groupe clinique.

Catégorie de risqueType de rhabdomyosarcomeStadeGroupe clinique

Faible

embryonnaire

1

I, II ou III

embryonnaire

2 ou 3

I ou II

Moyen

embryonnaire

2 ou 3

III

alvéolaire

1, 2 ou 3

I, II ou III

Élevé

embryonnaire ou alvéolaire

4

IV

Histoires

Rebecca and James Hamm Nous trouvions très important que la collecte se fasse en l’honneur de mon oncle, car c’était un formidable moyen pour nous de lui manifester notre solidarité.

Lisez l’histoire de James et Rebecca

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