Rétinoblastome

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Qu’est-ce que le rétinoblastome?

Le rétinoblastome prend naissance dans les cellules de la rétine de l’œil. La tumeur cancéreuse (maligne) est un groupe de cellules cancéreuses qui peuvent envahir et détruire le tissu voisin. Elle peut aussi se propager (métastases) à d’autres parties du corps.

La rétine est une partie de l’œil, l’organe de la vue. La rétine est la couche interne de cellules située à l’arrière du globe oculaire. Elle est constituée de cellules nerveuses particulières qui sont sensibles à la lumière.

Schéma de la structure du globe oculaire

Le rétinoblastome est le type de cancer de l’œil le plus fréquent chez l’enfant. On l’observe habituellement chez ceux qui sont âgés de moins de 2 ans. Lorsque les yeux se développent, ils possèdent des cellules progénitrices (immatures) appelées rétinoblastes (cellules rétinoblastiques). Ces cellules se divisent pour former de nouvelles cellules occupant la partie de l’œil qui deviendra la rétine. Le rétinoblastome est causé par des changements (mutations) subis par le gène 1 du rétinoblastome (RB1) dans les rétinoblastes. Ces mutations incitent les rétinoblastes à croître de façon désordonnée pour finir par former une tumeur appelée rétinoblastome. Il y a 2 copies du gène RB1 dans chaque cellule. Le changement doit affecter les deux copies du gène RB1 dans la cellule rétinoblastique pour qu’un rétinoblastome apparaisse.

Il existe 2 types différents de rétinoblastome. Le type dépend d’où et de quand la mutation RB1 s’est produite et du fait qu’elle soit héréditaire ou non.

Le rétinoblastome non héréditaire, aussi appelé rétinoblastome sporadique, apparaît par hasard. Environ 60 % des rétinoblastomes ne sont pas héréditaires. Les enfants naissent avec 2 copies normales du gène RB1. Une mutation dans un rétinoblaste à l’intérieur de ces deux copies provoque la formation d’un rétinoblastome dans l’œil. Le rétinoblastome non héréditaire n’apparaît que dans un seul œil (rétinoblastome unilatéral). L’enfant atteint de ce type de rétinoblastome ne transmet habituellement pas de mutation RB1 à ses propres enfants.

Le rétinoblastome héréditaire est transmis de la mère ou du père à l’enfant. Environ 40 % des rétinoblastomes sont héréditaires. Le rétinoblastome héréditaire peut être familial ou sporadique. Dans le cas du rétinoblastome héréditaire familial, aussi appelé rétinoblastome familial, l’un des parents de l’enfant ou un autre membre de sa famille a déjà été atteint d’un rétinoblastome. Dans le cas du rétinoblastome héréditaire sporadique, personne d’autre dans la famille n’a déjà été d’atteint d’un rétinoblastome. La mutation du gène RB1 se produit dans l’ovule ou le spermatozoïde avant la conception du bébé (mutation de la lignée germinale) et est transmise à l’enfant.

Dans tous les cas de rétinoblastome héréditaire, l’enfant naît avec une copie de la mutation RB1 dans toutes les cellules de son corps. Une mutation de la deuxième copie du gène RB1 se produit alors dans les cellules rétinoblastiques, ce qui provoque la formation d’un rétinoblastome. Le rétinoblastome héréditaire peut former plus d’une tumeur, que ce soit dans un seul œil ou dans les deux yeux (rétinoblastome bilatéral). L’enfant atteint de ce type de rétinoblastome peut transmettre la mutation RB1 à ses propres enfants. Il risque également davantage d’avoir d’autres cancers.

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