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Glossary


Lymphome folliculaire

Grades du lymphome folliculaire

Facteurs pronostiques

Traitement

 

Le lymphome folliculaire est le deuxième type le plus courant de lymphome non hodgkinien (LNH). Le lymphome folliculaire représente environ 22 % de tous les lymphomes non hodgkiniens. C'est un lymphome de type B. Le mot « folliculaire » se rapporte à la façon dont les cellules du lymphome se regroupent en amas dans un ganglion lymphatique ou d'autres tissus.

 

Le lymphome folliculaire évolue habituellement lentement (indolent). C'est le lymphome indolent le plus courant. Le lymphome folliculaire apparaît habituellement chez les adultes de 50 ans ou plus et n'est pas fréquent chez les jeunes.

 

Le lymphome folliculaire apparaît rarement dans une seule région ganglionnaire du corps. Il arrive souvent que de nombreuses régions ganglionnaires soient affectées par le lymphome et la plupart des personnes atteintes d'un lymphome folliculaire reçoivent un diagnostic à un stade avancé de la maladie. Le lymphome s'est souvent propagé à la moelle osseuse et à la rate, mais d'autres sièges extraganglionnaires sont rarement affectés. Un lymphome folliculaire se transforme parfois en un lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) qui évolue rapidement (agressif). Dans ce cas-là, le traitement est le même que pour un LDGCB.

 

Dans environ 80 à 90 % des lymphomes folliculaires, on observe un remaniement du gène Bcl-2 et une translocation entre les chromosomes 14 et 18 [t (14;18)]. (Une translocation se fait lorsque des segments d'un chromosome se détachent et se fixent à un chromosome différent.) Ces changements font qu'une grande quantité d'une protéine appelée Bcl-2 est produite. Cette protéine entrave la mort naturelle des cellules (apoptose) et pourrait influencer la façon dont le lymphome folliculaire réagit au traitement.

 

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Grades du lymphome folliculaire

L'OMS classe le lymphome folliculaire en 3 grades différents selon l'apparence des cellules observées au microscope et le nombre de grandes cellules (centroblastes) par champ à fort grossissement (HPF).

 

Grade du lymphome folliculaire

Description

Grade 1

Surtout de petites cellules dont le noyau est replié ou clivé

De 0 à 5 grandes cellules (centroblastes)/HPF

Grade 2

Mélange de petites et de grandes cellules

De 6 à 15 centroblastes/HPF

Grade 3

Surtout de grandes cellules

Plus de 15 centroblastes/HPF

 

Les lymphomes folliculaires de grade 1 et de grade 2 sont souvent d'évolution lente. Les lymphomes folliculaires de grade 3 sont ceux qui évoluent le plus rapidement et on les traite parfois comme un lymphome de haut grade.

 

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Facteurs pronostiques

Le lymphome folliculaire possède son propre index pronostique. C'est le Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI). Le FLIPI aide à déterminer quelles personnes atteintes d'un lymphome folliculaire ont de bons facteurs pronostiques et devraient bien réagir au traitement. Il permet aussi de connaître les personnes ayant des facteurs pronostiques sombres dont le lymphome récidivera probablement. Les professionnels de la santé prennent ces facteurs en considération lorsqu'ils étudient les options de traitement.

 

Facteurs pronostiques du FLIPI

Facteur pronostique

Bon

Sombre

Âge

60 ans ou moins

Plus de 60 ans

Stade

I ou II

III ou IV

Hémoglobine

120 g/L ou plus

Moins de 120 g/L

Nombre de régions ganglionnaires atteintes

4 ou moins

Plus de 4

LDH

LDH supérieur à la normale

 

On assigne également aux personnes atteintes d'un lymphome folliculaire un point pour chaque facteur pronostique sombre, qu'on additionne pour obtenir un score de 0 à 5. Les personnes dont les facteurs pronostiques sont bons et dont le score est plus faible ont un meilleur pronostic que les personnes dont le score est plus élevé et qui ont 3 facteurs pronostiques sombres ou plus.

 

En général, les lymphomes folliculaires évoluent lentement et une personne peut vivre plusieurs années même si elle est atteinte de ce type de lymphome.

 

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Traitement

Il existe de nombreuses options de traitement pour le lymphome folliculaire. Elles varient selon les facteurs suivants :

  • étendue de la maladie
  • symptômes éprouvés par la personne
  • âge de la personne
  • autres facteurs pronostiques

 

Même s'il évolue lentement, les traitements standards n'ont pas l'habitude de guérir le lymphome folliculaire. Mais on peut le maîtriser pendant de nombreuses années.

 

Dans beaucoup de cas, le lymphome folliculaire réapparaît après avoir été traité. Le lymphome réagit souvent à un autre traitement et permet une rémission, mais les rémissions suivantes sont souvent de plus en plus courtes avec chaque traitement.

Radiothérapie

On a recours à la radiothérapie externe pour traiter des régions ganglionnaires en présence d'un lymphome folliculaire localisé de stade I ou II. On peut alors parler de radiothérapie du champ atteint. Il n'est pas courant que le lymphome folliculaire apparaisse dans une seule région ganglionnaire du corps. Seulement 10 à 15 % des personnes sont atteintes d'un lymphome folliculaire de stade I ou II.

 

On peut aussi administrer une radiothérapie pour aider à atténuer les symptômes quand le lymphome folliculaire est à un stade plus avancé.

Observation vigilante

Il se pourrait que les personnes atteintes d'un lymphome folliculaire de stade plus avancé n'aient pas besoin d'être traitées tout de suite si elles n'ont pas de symptômes ou de problèmes causés par le lymphome. On observe ces personnes et on entame un traitement seulement quand le lymphome folliculaire commence à engendrer des symptômes ou à évoluer rapidement.

Chimiothérapie

On peut avoir recours à la chimiothérapie pour traiter un lymphome folliculaire, en particulier s'il s'est propagé à plusieurs groupes de ganglions lymphatiques ou à d'autres organes et qu'il cause des symptômes. On peut administrer un seul agent chimiothérapeutique ou en associer quelques-uns dont ceux qui suivent :

  • chlorambucil (Leukeran) – on peut l'administrer avec ou sans prednisone (Deltasone)
  • fludarabine (Fludara) – on peut l'administrer seul ou en association avec d'autres médicaments
  • CVP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • CHOP – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin), vincristine et prednisone

 

On associe souvent la chimiothérapie à la thérapie biologique. Le protocole le plus fréquemment administré est à base du CVP et de rituximab (Rituxan), soit le CVP-R.

 

Un médicament appelé bendamustine (Treanda) ressemble quelque peu à un agent chimiothérapeutique appelé méchloréthamine (moutarde à l'azote, Mustargen). On peut aussi y avoir recours pour traiter un lymphome folliculaire sous forme de traitement de deuxième intention ou si la personne ne réagit plus à d'autres traitements (maladie réfractaire).

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique efficace pour traiter certaines formes de LNH. On peut administrer du rituximab seulement ou l'associer à une chimiothérapie pour traiter le lymphome folliculaire. Des études ont démontré que l'ajout de rituximab à une chimiothérapie permet d'accroître la réponse à la chimiothérapie et de prolonger la rémission.

 

L'administration d'anticorps monoclonaux plus récents qui transportent des substances radioactives (anticorps monoclonaux radiomarqués) est aussi une option de traitement. On peut avoir recours à l'ibritumomab (Zevalin) chez certaines personnes atteintes d'un lymphome folliculaire. Cependant, les données publiées révèlent que les anticorps monoclonaux radiomarqués engendrent des résultats qui ne sont que légèrement meilleurs que ceux du traitement classique.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches (GCS) peut être une option pour certaines personnes si le lymphome réapparaît après le traitement (récidive).

 

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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