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Leucémie à grands lymphocytes granuleux T

La leucémie à grands lymphocytes granuleux T (GLG-T) est un cancer lymphoprolifératif rare qui se développe à partir de la lignée des lymphocytes T. Lymphoprolifératif signifie que les lymphocytes T sont produits en grande quantité. La leucémie à GLG-T est caractérisée par de grands lymphocytes granuleux, qui sont plus gros que les lymphocytes normaux.

La leucémie à GLG-T affecte le plus souvent les personnes âgées. L'âge moyen au diagnostic est de 60 ans. Cependant, elle peut se manifester chez tous les groupes d'âge.

La leucémie à GLG-T est souvent associée aux troubles auto-immuns.

  • Environ 25 à 35 % des personnes atteintes d'une leucémie à GLG-T font de l'arthrite rhumatoïde.
  • Le syndrome de Felty est un trouble rare aussi associé à la leucémie à GLG-T. Il est caractérisé par la coexistence d'arthrite rhumatoïde, de l'enflure de la rate (splénomégalie) et d'un nombre peu élevé de globules blancs (neutropénie).
  • D'autres troubles auto-immuns sont moins souvent associés à la leucémie à GLG-T. On parle de :
    • lupus érythémateux disséminé (LED, ou simplement lupus)
    • thyroïdite de Hashimotothyroïdite de HashimotoMaladie auto-immune qui affecte la glande thyroïde et qui cause l’hypothyroïdie (diminution de la fonction thyroïdienne). Les symptômes sont la fatigue, la douleur légère, la constipation, la sécheresse de la peau et la dépression.
    • syndrome de Sjögrensyndrome de SjögrenMaladie auto-immune qui consiste en une attaque des glandes qui secrètent la sueur, les larmes et la salive par des anticorps. Les signes et symptômes incluent une sécheresse des yeux et de la bouche.

Certaines personnes atteintes de leucémie à GLG-T n'ont pas du tout de symptômes (asymptomatiques). D'autres font des infections à répétition et de l'anémieanémieDiminution du nombre de globules rouges sains dans le sang. parce que leur nombre de cellules sanguines est bas (cytopénie). La moelle osseuse, la rate et le foie sont souvent affectés par la leucémie à GLG-T. Les ganglions lymphatiques sont rarement enflés.

Dans la plupart des cas, la leucémie à GLG-T se comporte de façon indolente, c'est-à-dire qu'elle évolue lentement. Le pronostic est souvent assez bon quand la leucémie à GLG-T est indolente. Bien que rare, la leucémie à GLG-T peut aussi se comporter agressivement.

Traitement

Le traitement de la leucémie à GLG-T dépend de la présence de symptômes ou de problèmes causés par la maladie. Puisque la leucémie à GLG-T évolue lentement (indolente), il est possible qu'on n'ait pas besoin de la traiter tout de suite.

Observation vigilante

Il se pourrait que les personnes atteintes d'une leucémie à GLG-T n'aient pas besoin d'être traitées tout de suite si elles n'ont pas de symptômes ou de problèmes. On les observe et on commence à les traiter lorsque la leucémie à GLG-T cause des symptômes ou des problèmes tels que ceux-ci :

  • infections à répétition
  • nombre de globules blancs très bas (neutropénie)
  • anémie
  • nombre peu élevé de plaquettes (thrombocytopénie)
  • rate enflée qui cause de l'inconfort
  • autres symptômes qui se manifestent et qui doivent être traités

Chimiothérapie

L'administration de médicaments qui inhibent le système immunitaire et qui agissent contre les cellules T cancéreuses est le traitement principal de la leucémie à GLG-T. Les médicaments les plus couramment employés dans le cadre du traitement de la leucémie à GLG-T sont les suivants :

  • méthotrexate
  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • cyclosporine (Neoral)

Le méthotrexate, la cyclophosphamide et la cyclosporine sont tous efficaces. Chacun de ces médicaments peut être associé à la prednisone (Deltasone). Bien que l'emploi unique de prednisone améliore la cytopénie chez la plupart des gens, elle peut rarement engendrer une réponse de longue durée d'elle-même.

D'autres médicaments se sont avérés utiles et pourraient jouer un rôle dans le traitement de certaines personnes atteintes d'une leucémie à GLG-T :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (2-CDA, Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)
  • alemtuzumab (Campath)

On peut avoir recours à ces médicaments si une personne ne réagit pas au méthotrexate, à la cyclophosphamide et à la cyclosporine.

La leucémie à GLG-T agressive est souvent traitée par chimiothérapie plus intensive, semblable à celle qu'on administre pour traiter la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Pour obtenir plus de renseignements sur les traitements de la leucémie à GLG-T agressive semblables aux traitements de la LAL, consultez la section « Traitement de la LAL ».

Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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