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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome de la zone marginale splénique

Les lymphomes de la zone marginale sont des lymphomes B. Ils ne sont pas très courants et ne représentent qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :

Le lymphome de la zone marginale splénique (LZMS) est un type rare de LNH. Il représente moins de 2 % de tous les cas de LNH. On peut aussi l'appeler lymphome splénique à lymphocytes villeux. Le LZMS affecte le plus souvent la rate, la moelle osseuse et le sang, et en général, il n'y a pas d'atteinte ganglionnaire. Fréquemment, les personnes atteintes d'un LZMS ont la rate enflée (splénomégalie), elles font de l'anémieanémieDiminution du nombre de globules rouges sains dans le sang. et leur nombre de plaquettes est bas (thrombocytopénie). Le foie peut lui aussi être enflé (hépatomégalie).

Le LZMS affecte le plus souvent les aînés.

Le LZMS est un lymphome qui évolue lentement (indolent). Il peut se transformer en lymphome agressif à grandes cellules B, mais ce n'est pas très courant.

Traitement

Il existe plusieurs options de traitement pour le LZMS.

Observation vigilante

Puisque le LZMS évolue lentement (indolent), il se peut que le traitement ne soit pas nécessaire tout de suite à moins qu'il y ait des symptômes.

Splénectomie

Les personnes atteintes d'un LZMS réagissent souvent très bien lorsqu'on leur enlève la rate par chirurgie (splénectomie).

Radiothérapie

Lorsque la splénectomie n'est pas une option, on peut faire une radiothérapie externe de la rate pour traiter le LZMS.

Chimiothérapie

Le LZMS ne réagit pas aussi bien à la chimiothérapie que d'autres lymphomes indolents, mais on peut quand même y avoir recours. Les agents chimiothérapeutiques qu'on peut administrer sont les suivants :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (2-CDA, Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)

Ces médicaments semblent être plus efficaces que d'autres types d'agents chimiothérapeutiques comme la cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox) et le chlorambucil (Leukeran). On peut aussi associer des agents chimiothérapeutiques, comme dans le cas du protocole CVP – cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) et prednisone – auquel on ajoute du rituximab (Rituxan).

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique efficace pour traiter certaines formes de LNH. On peut administrer seulement du rituximab (Rituxan) ou l'associer à la chimiothérapie. Il semble que cela améliore l'issue des personnes atteintes d'un LZMS.

Un très faible nombre de personnes atteintes d'un LZMS auront aussi une infection au virus de l'hépatite C (VHC). On peut alors administrer seulement de l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) ou l'associer à un médicament appelé ribavirine, qui sert à traiter les infections virales comme celle au VHC. Cette association s'est révélée efficace.

Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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