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Lymphome non hodgkinien

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Leucémies prolymphocytaires (LPL)

Les leucémies prolymphocytaires (LPL) sont des leucémies lymphoïdes rares puisqu’elles représentent environ seulement 2 % de toutes les leucémies lymphoïdes matures. Les LPL se présentent sous la forme d’une leucémie et, tout comme le lymphome, elles prennent naissance dans les lymphocytes sans toutefois former de tumeurs solides. On considère aussi les LPL comme des syndromes lymphoprolifératifs, ce qui signifie que les lymphocytes sont produits en grande quantité. On croyait que les LPL étaient une rare variante de la leucémie lymphoïde chronique (LLC), mais on les considère maintenant comme une maladie distincte.

  • Dans le cas de la LLC, il y a trop de globules blancs matures (lymphocytes).
  • Dans le cas de la LPL, les lymphocytes anormaux sont de grosses cellules immatures appelées prolymphocytes, qu’on n’observe habituellement pas dans le sang. On pose un diagnostic de LPL quand plus de la moitié des cellules du sang (au moins 55 %) sont des prolymphocytes.
  • La LPL a tendance à être plus agressive que la LLC et ne réagit pas aussi bien au traitement.
  • Il arrive parfois que la LLC se transforme et prenne l’apparence d’une LPL.

La LPL apparaît souvent chez les personnes âgées, habituellement autour de 65 à 70 ans. Elle affecte un peu plus l’homme que la femme. En présence d’une LPL, la rate est habituellement enflée (splénomégalie) et le nombre de globules blancs est très élevé. Contrairement à d’autres lymphomes non hodgkiniens (LNH), les ganglions lymphatiques ne sont généralement pas enflés.

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Types de LPL

La LPL se divise en 2 types fondés sur le type de lymphocyte dans lequel elle prend naissance :

  • leucémie prolymphocytaire B (LPL-B)
    • Environ 80 % des LPL sont de ce type.
    • La LPL-B engendre habituellement un meilleur pronostic que la LPL-T.
  • leucémie prolymphocytaire T (LPL-T)
    • Dans le cas de la LPL-T, on peut détecter des cellules leucémiques dans la peau et le foie peut être enflé (hépatomégalie). Les ganglions lymphatiques ne sont généralement pas enflés. Mais ils le sont plus souvent qu’avec une LPL-B.
    • La LPL-T est habituellement plus agressive et ne réagit pas aussi bien à la chimiothérapie qu’une LPL-B.

La LPL-B et la LPL-T se comportent toutes deux assez agressivement.

Bien que ces 2 types de LPL partagent certaines caractéristiques, l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) les classe comme deux types différents de leucémie lymphoïde.

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Traitement

Les LPL sont difficiles à traiter. Le traitement ressemble à celui de la LLC.

Observation vigilante

Les personnes atteintes d’une LPL qui n’éprouvent pas de symptômes et dont la maladie ne semble pas évoluer n’ont pas besoin d’être traitées immédiatement. On les surveille et on entame le traitement si la LPL commence à causer des symptômes ou s’il semble qu’elle progresse.

Chimiothérapie

Les agents chimiothérapeutiques qui servent à traiter la LLC servent aussi à traiter la LPL. Contrairement à la LLC, l’administration de chlorambucil (Leukeran) seulement n’est habituellement pas efficace dans le cas de la LPL-B et de la LPL-T. La LPL réagit mieux quand on associe des agents chimiothérapeutiques. Ces associations engendrent des réponses, mais elles pourraient ne pas durer longtemps. On peut avoir recours aux associations suivantes :

  • CVP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin) et prednisone (Deltasone)
  • CHOP – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin), vincristine et prednisone

On administre souvent d’autres agents chimiothérapeutiques appelés analogues de la purine pour traiter la LPL et ils semblent être efficaces :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (2-CDA, Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique qui s’est révélé efficace comme traitement de certains types de LNH. Ces médicaments peuvent être administrés seuls ou associés à une chimiothérapie pour traiter la LPL.

  • alemtuzumab (Campath)
    • L’alemtuzumab semble particulièrement efficace comme traitement de la LPL-T. On peut l’administrer aux personnes dont le lymphome ne réagit plus à des agents chimiothérapeutiques comme la fludarabine.
  • rituximab (Rituxan)
    • On n’a pas eu beaucoup recours au rituximab. Certaines études ont indiqué qu’il pourrait être efficace pour traiter la LPL-B, en particulier chez les personnes qui ne réagissent pas à d’autres traitements.

Splénectomie ou radiothérapie de la rate

On peut enlever la rate par chirurgie (splénectomie) ou administrer une radiothérapie externe à la rate chez certaines personnes atteintes d’une LPL dont la rate est très enflée. Ces mesures permettent de soulager la douleur ou de maîtriser les symptômes (traitement palliatif).

Greffe de cellules souches

On a parfois recours à la greffe de cellules souches (GCS) pour traiter des personnes atteintes d’une LPL agressive. Comme beaucoup de personnes atteintes d’une LPL sont plus âgées ou ne sont pas en bonne santé, la GCS n’est pas souvent une bonne option de traitement pour elles. Cependant, elle peut être efficace pour les personnes plus jeunes qui sont atteintes d’une LPL.

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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