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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B est un sous-type du lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). On le considère aussi comme un type distinct de lymphome non hodgkinien (LNH) selon le système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Il apparaît dans le thymusthymusPetite glande située au centre du thorax, derrière le sternum, où les lymphocytes (type de globule blanc qui combat les germes, les substances étrangères ou les cellules cancéreuses) mûrissent, se multiplient et deviennent des lymphocytes T., une glande, ou dans les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax (médiastinmédiastinRégion de la cavité thoracique située entre les poumons, le sternum et la colonne vertébrale qui contient le coeur, les gros vaisseaux sanguins, le thymus, la trachée, l’oesophage et les ganglions lymphatiques.). Ce type de lymphome B n’est pas courant. Il ne représente qu’une petite partie de tous les lymphomes. Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B peut aussi être appelé lymphome médiastinal à cellules B ou lymphome médiastinal (thymique) à grandes cellules B.

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B se développe plus souvent chez les adultes âgés entre 30 et 40 ans. Il affecte un peu plus la femme que l’homme.

Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B a l’habitude d’évoluer rapidement (agressif). La maladie est souvent limitée au thorax au début. Elle peut causer un essoufflement, une toux ou une douleur thoracique au fur et à mesure que la tumeur grossit dans le thorax. Le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B peut aussi partiellement bloquer la veine principale (veine cave supérieure) qui fait circuler le sang de la partie supérieure du corps au coeur et provoquer le syndrome de compression de la veine cave supérieure. La moelle osseuse est rarement affectée par ce type de lymphome.

Les récidives du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B se produisent souvent dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires), comme les reins ou le système nerveux centralsystème nerveux centralEnsemble constitué de l’encéphale et de la moelle épinière qui travaillent ensemble pour contrôler toutes les fonctions du corps. (SNC).

Traitement

On traite le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B presque de la même façon que le LDGCB.

Chimiothérapie

On propose souvent la chimiothérapie comme traitement du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B. Une association chimiothérapeutique couramment administrée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone (Deltasone)

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique qui s’est révélé efficace comme traitement de certains types de LNH. On peut ajouter le rituximab (Rituxan) au protocole CHOP (R-CHOP) pour traiter le lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe à la masse au thorax après une chimiothérapie.

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches (GCS) à certaines personnes atteintes d’un lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B si la maladie réapparaît après le traitement (récidive).

Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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