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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome primitif des séreuses

Le lymphome primitif des séreuses est un sous-type rare de lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). On le considère aussi comme un type distinct de lymphome non hodgkinien (LNH) selon le système de classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS). Le lymphome primitif des séreuses peut aussi être appelé lymphome des cavités corporelles.

Le lymphome primitif des séreuses est lié à l’infection à l’herpès-virus humain 8 (HHV-8). Il est aussi associé à l’infection au virus d’Epstein-Barr (VEB) dans de nombreux cas. Le lymphome primitif des séreuses se développe le plus souvent chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme celles qui sont atteintes du VIH ou du sida. Il apparaît parfois chez des personnes qui ont reçu une greffe d’organe.

Le lymphome primitif des séreuses évolue très rapidement (agressif). On remarque souvent une accumulation anormale de liquide dans des cavités du corps, habituellement dans :

  • l’espace pleural (espace situé entre les 2 couches de la plèvreplèvreFine membrane de tissu qui recouvre les poumons et tapisse la cavité thoracique. Elle a une fonction de protection et d’amortissement des poumons et produit un liquide qui agit comme un lubrifiant afin que les poumons puissent bouger doucement à l'intérieur de la cage thoracique.)
  • l’espace péritonéal dans la cavité abdominale
  • l’espace péricardique (espace situé entre les couches de tissu qui entourent le coeur)

On observe des cellules du lymphome dans le liquide présent dans ces cavités corporelles.

Les personnes atteintes d’un lymphome primitif des séreuses ont souvent un pronostic très sombre.

Traitement

Le traitement du lymphome primitif des séreuses est généralement la chimiothérapie.

Chimiothérapie

On administre habituellement une association d’agents chimiothérapeutiques pour traiter le lymphome primitif des séreuses. On a souvent recours à l’association employée pour traiter le LDGCB :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone (Deltasone)

Le rituximab (Rituxan) est un type de thérapie biologique qu’on administre souvent pour traiter de nombreux types de LNH à cellules B, mais il ne joue pas de rôle dans le traitement du lymphome primitif des séreuses puisque les cellules du lymphome primitif des séreuses n’expriment habituellement pas le CD20, une protéine détectée sur plusieurs cellules B cancéreuses. Le rituximab cible cette protéine, alors il ne serait pas efficace pour traiter le lymphome primitif des séreuses.

Traitement antirétroviral

Le traitement antirétroviral hautement actif (HAART) est une association de médicaments anti-VIH. On y a recours pour traiter l’infection au VIH et pour réduire le risque de maladies liées au sida. Le HAART est associé à la chimiothérapie si la personne atteinte d’un lymphome primitif des séreuses est séropositive pour le VIH.

Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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