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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome primitif du système nerveux central (SNC)

Le lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC) est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) qui prend naissance dans le cerveau ou la moelle épinière (système nerveux central, ou SNC). La plupart des lymphomes primitifs du SNC sont de type B, en général des lymphomes diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le LPSNC de type T est rare.

Le LPSNC apparaît le plus souvent dans le cerveau, mais il peut aussi le faire dans les parties du corps qui suivent :

  • méninges (membranes qui recouvrent et protègent le cerveau) – lymphome leptoméningé
  • oeil – lymphome oculaire
  • moelle épinière

Le LPSNC se propage (métastases) rarement hors du SNC.

Le LPSNC affecte plus souvent les aînés, mais il peut se développer chez les gens de tout âge. C'est un type peu courant de LNH, mais son incidence est à la hausse.

Risques

Le principal facteur de risque du LPSNC est un système immunitaire affaibli chez les personnes :

  • atteintes du syndrome d'immunodéficience acquise (sida)
    • Ce sont les personnes atteintes du sida qui sont le plus affectées par le LPSNC.
  • qui ont eu une greffe d'organe et qui prennent des médicaments qui inhibent leur système immunitaire (immunosuppresseurs) afin de réduire le risque de rejet de l'organe reçu
  • qui ont un trouble héréditaire qui affaiblit leur système immunitaire

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Signes et symptômes

Les symptômes du LPSNC sont les mêmes que ceux d'autres types de tumeurs cérébrales et ils dépendent de la région du cerveau qui est affectée. On observe souvent des tumeurs dans de nombreuses parties différentes du cerveau (multifocales). Voici certains signes et symptômes du LPSNC :

  • maux de tête
  • nausées
  • vomissements
  • troubles de la vue
  • faiblesse ou paralysie des muscles
  • difficulté à parler
  • perte de mémoire
  • confusion
  • crises d'épilepsie (peu courant)

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Diagnostic

La plupart des examens effectués pour diagnostiquer une tumeur au cerveau permettent de diagnostiquer un LPSNC. On fait habituellement une biopsie stéréotaxiquebiopsie stéréotaxiqueIntervention qui consiste à utiliser un appareil de radiodiagnostic pouvant effectuer un balayage tridimensionnel (appareil d’échographie, de TDM ou d’IRM) afin de localiser une tumeur avec précision et de prélever un échantillon qui sera examiné au microscope. pour prélever un peu de tissu afin de confirmer un diagnostic de LPSNC, en particulier chez les personnes qui n'ont pas le sida.

Un lymphome ou un type différent de cancer qui prend naissance dans une autre partie du corps peut se propager (métastases) au cerveau mais n'est pas un lymphome primitif du SNC.

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Pronostic

Habituellement, le LPSNC évolue rapidement (agressif). Le LPSNC réapparaît souvent après avoir été traité. En général, le pronostic est sombre. Certains facteurs affectent le pronostic des personnes atteintes d'un LPSNC :

  • âge
    • Les personnes âgées de plus de 60 ans ont généralement un pronostic moins favorable que les personnes plus jeunes.
  • capacité à poursuivre ses activités quotidiennes (indice fonctionnel)
    • Les personnes dont l'indice fonctionnel est faible ont souvent un pronostic sombre.
  • personne atteinte ou non du sida
    • Le pronostic des personnes atteintes d'un LPSNC lié au sida est habituellement sombre.

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Traitement

Le traitement du LPSNC dépend de l'âge de la personne atteinte, de son indice fonctionnel et de la réduction de sa capacité à combattre les infections (immunosuppression).

Corticostéroïdes

On a souvent recours aux corticostéroïdescorticostéroïdesHormones stéroïdiennes qui agissent comme anti-inflammatoire en réduisant l’enflure et en affaiblissant la réaction immunitaire (réaction du système immunitaire à la présence de substances étrangères). pour traiter le LPSNC puisqu'il réagit très bien à ces médicaments. On administre des médicaments comme la prednisone (Deltasone) pour :

  • détruire les cellules du lymphome
  • atténuer l'enflure (oedème) du tissu du cerveau

Quand on soupçonne un LPSNC, on n'administre habituellement pas de corticostéroïdes avant d'avoir fait toutes les épreuves diagnostiques puisque ces médicaments peuvent réduire de façon importante la taille des tumeurs et ainsi affecter les résultats des tests.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal du LPSNC. Les agents chimiothérapeutiques couramment employés pour traiter le LNH ne sont pas efficaces contre le LPSNC puisqu'ils ne parviennent pas jusqu'au cerveau ou qu'ils ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique. La barrière hémato-encéphalique protège le cerveau et empêche de nombreux agents chimiothérapeutiques d'atteindre les cellules de la tumeur cérébrale en quantité suffisante pour les détruire. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter les tumeurs au cerveau parce qu'ils peuvent traverser la barrière hémato-encéphalique sont entre autres ceux-ci :

  • méthotrexate à forte dose et leucovorine (acide folique) comme antidote
    • Le méthotrexate est un agent chimiothérapeutique important pour traiter le LPSNC.
    • On peut l'administrer seul ou l'associer à d'autres agents chimiothérapeutiques.
    • On l'administre dans une veine (voie intraveineuse).
  • cytarabine (Cytosar, Ara-C) à forte dose

On peut aussi traiter le LPSNC par chimiothérapie intrathécale (injection d'agents chimiothérapeutiques dans le liquide céphalorachidien) ou par chimiothérapie intraventriculaire (administration par le biais d'un petit appareil spécial appelé réservoir d'Ommayaréservoir d'OmmayaDispositif inséré par voie chirurgicale sous le cuir chevelu en vue d’administrer des agents chimiothérapeutiques directement dans le liquide céphalorachidien (LCR) entourant le cerveau et la moelle épinière.) lorsque des cellules du lymphome sont présentes dans le liquide céphalorachidien (LCR). Le recours à la chimiothérapie intrathécale ou intraventriculaire peut aussi dépendre de la dose de méthotrexate qui a été administrée.

On peut avoir recours seulement à la chimiothérapie pour traiter les personnes âgées atteintes d'un LPSNC.

Radiothérapie

On peut aussi proposer une radiothérapie externe comme traitement du LPSNC. On émet alors les radiations vers le cerveau tout entier (irradiation cérébrale totale). On peut administrer seulement une radiothérapie ou bien l'associer à une chimiothérapie. Lorsqu'on a également recours à la chimiothérapie, on administre habituellement la radiothérapie après la chimiothérapie. Il se peut qu'on doive ajuster les doses de radiothérapie et de chimiothérapie si on a recours à ces deux traitements.

L'association de la radiothérapie à la chimiothérapie comme traitement du LPSNC peut gravement endommager le système nerveux (neurotoxicité), en particulier chez les aînés. On parle donc de changements du fonctionnement cognitif, de démence, de changements du comportement, de troubles de l'équilibre et de la coordination et d'autres problèmes neurologiques.

On administre une radiothérapie aux yeux aux personnes atteintes d'un lymphome oculaire.

Chirurgie

La chirurgie ne joue pas un rôle dans le traitement du LPSNC puisque les tumeurs se sont souvent propagées dans tout le cerveau et sont logées en profondeur. On pourrait faire une biopsie stéréotaxiquebiopsie stéréotaxiqueIntervention qui consiste à utiliser un appareil de radiodiagnostic pouvant effectuer un balayage tridimensionnel (appareil d’échographie, de TDM ou d’IRM) afin de localiser une tumeur avec précision et de prélever un échantillon qui sera examiné au microscope. pour poser un diagnostic.

Récidive de LPSNC

Le traitement du LPSNC récidivant dépend de l'emplacement de la récidive et du traitement antérieur. Si la personne n'a pas reçu une irradiation cérébrale totale dans le cadre du traitement initial, on pourrait alors y avoir recours. On pourrait aussi administrer une chimiothérapie même si on l'a déjà fait auparavant, mais en essayant peut-être d'autres médicaments.

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Traitement des personnes souffrant d'immunosuppression

Les personnes atteintes d'un LPSNC lié au sida sont traitées de la même façon que celles dont le système immunitaire est normal, sauf que le traitement est plus toxique et qu'il peut être moins efficace. On traite souvent le LPSNC lié au sida à l'aide de :

  • médicaments anti-VIH, soit le traitement antirétroviral hautement actif (HAART)
  • corticostéroïdes
  • irradiation cérébrale totale

On pourrait administrer une chimiothérapie à certaines personnes selon l'état de leur système immunitaire.

Il se peut que les personnes qui ont eu une greffe d'organe doivent réduire leur dose de médicaments immunosuppresseurs ou en cesser l'emploi.

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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Helen Storey Grâce aux fonds qu’elle a légués pour la recherche sur le cancer de l’ovaire, Helen Storey continue de veiller au mieux-être d’autrui.

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