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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT) de la zone marginale extraganglionnaire

Les lymphomes de la zone marginale sont des lymphomes B. Ils ne sont pas très courants et ne représentent qu'un faible pourcentage des lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il existe 3 types principaux de lymphomes de la zone marginale :

Les lymphomes de la zone marginale extraganglionnaire prennent naissance dans des tissus ou des organes hors des ganglions lymphatiques (extraganglionnaire). Le lymphome du MALT se développe dans du tissu lymphoïde associé aux muqueuses, dans la muqueuse ou le tissu qui recouvre certains organes ou dans des cavités du corps dont ceux-ci :

  • tube digestif (tractus gastro-intestinal)
    • C'est dans l'estomac que le lymphome du MALT se développe le plus souvent, mais il peut aussi apparaître dans l'intestin grêle ou le côlon.
  • poumons
  • yeux, dont l'orbite (cavité osseuse dans laquelle se trouve le globe oculaire)
  • peau
  • glandes salivaires
  • glande thyroïde
  • seins

Les lymphomes du MALT sont le troisième type le plus courant de LNH et ils représentent environ 8 % de tous les cas de LNH. La plupart des lymphomes du MALT affectent les personnes qui sont dans la soixantaine.

Bien des personnes reçoivent un diagnostic de maladie localisée ou précoce qui ne s'est pas propagée ailleurs dans le corps. En général, les lymphomes du MALT évoluent lentement (indolents), mais certains peuvent être de haut grade. Ils demeurent souvent pendant une longue période dans la région même où ils ont pris naissance. Dans de rares cas, les lymphomes du MALT peuvent se transformer en lymphome à grandes cellules plus agressif.

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Risques

De nombreuses personnes atteintes d'un lymphome du MALT de l'estomac (lymphome gastrique) ont des antécédents d'infection bactérienne à Helicobacter pylori (H. pylori). Cette bactérie affaiblit le revêtement muqueux qui protège l'estomac et peut causer une inflammation de l'estomac (gastrite) et des ulcères gastriques. Ce ne sont pas toutes les personnes souffrant d'une infection à H. pylori qui développent un lymphome du MALT. Environ 5 à 10 % des personnes atteintes d'un lymphome du MALT de l'estomac n'ont pas d'infection à H. pylori (H. pylori négatif).

On a fait un lien entre d'autres lymphomes du MALT et des infections bactériennes ou virales. Les personnes dont le lymphome du MALT affecte des régions du corps autres que l'estomac ont souvent des antécédents de maladie auto-immuneauto-immuneTrouble caractérisé par le système immunitaire qui attaque les tissus sains du corps., comme celles-ci :

  • thyroïdite de Hashimoto – maladie qui mène à l'inflammation chronique de la glande thyroïde et qui réduit la fonction de cette glande (hypothyroïdie)
  • syndrome de Sjögren – maladie lors de laquelle le système immunitaire attaque par erreur ses propres glandes qui sécrètent des liquides, comme celles qui produisent la sueur, les larmes et la salive

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Traitement

En général, le lymphome du MALT évolue lentement (indolent) et réagit souvent bien au traitement, qui est adapté au stade, au grade et à l'emplacement du lymphome.

Un lymphome du MALT de stade précoce qui apparaît dans une région autre que l'estomac peut être traité localement, comme par chirurgie ou radiothérapie

  • La chirurgie peut être une option selon l'emplacement ou l'étendue du lymphome du MALT dans le corps.
  • Une radiothérapie externe à faible dose peut aussi être une option.

Les lymphomes du MALT de stade plus avancé (stade III ou IV) sont habituellement traités de la même façon que les lymphomes folliculaires.

On aborde ci-dessous le traitement des lymphomes du MALT de l'estomac.

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Lymphome du MALT de l'estomac

Les lymphomes du MALT de l'estomac (lymphomes gastriques du MALT) sont stadifiés et traités différemment des lymphomes du MALT qui se développent dans d'autres parties du corps. Un lymphome gastrique est souvent précoce lors du diagnostic initial.

Stadification du lymphome du MALT de l'estomac

Les professionnels de la santé ne s'entendent pas sur la meilleure façon d'établir le stade du lymphome gastrique du MALT. Les 2 systèmes employés sont le système de stadification d'Ann Arbor et le système de stadification TNM.

Ann Arbor

Le système de stadification d'Ann Arbor a été modifié pour les lymphomes gastriques.

StadeDescription

I

La tumeur est confinée à l'estomac sans s'être propagée aux ganglions lymphatiques.

II

La tumeur s'étend à l'abdomen et s'est propagée aux ganglions lymphatiques.

II1 – Le cancer s'est propagé à des ganglions lymphatiques locaux (comme les ganglions paragastriques).

II2 – Le cancer s'est propagé à des ganglions lymphatiques éloignés (comme des ganglions para-aortiques, pelviens ou inguinaux).

IIE

La tumeur pénètre la séreuse pour se propager vers des organes ou des tissus voisins (adjacents).

IV

La maladie s'est largement répandue (disséminée) aux sièges extraganglionnairesextraganglionnairesQui a rapport à une région ou à un organe situé hors des ganglions lymphatiques ou qui l’affecte. ou bien s'est propagée aux ganglions lymphatiques situés au-dessus du diaphragme (atteinte ganglionnaire sus-diaphragmatique).

TNM

Le système de stadification TNM pour le cancer de l'estomac s'applique aussi au lymphome gastrique du MALT. TNM signifie Tumeur, Nodes (terme anglais pour les ganglions lymphatiques) et Métastases.

En présence d'un lymphome gastrique du MALT, la profondeur de la tumeur primitive (T) dans les couches de l'estomac correspond au stade T du cancer de l'estomac.

T1

Le lymphome est confiné à la muqueuse ou à la sous-muqueuse.

T1m – Le lymphome est confiné à la muqueuse.

T1sm – Le lymphome est confiné à la sous-muqueuse.

T2

Le lymphome envahit la musculeuse (muscularis propria).

T3

Le lymphome pénètre la sous-séreuse.

T4

Le lymphome a traversé la séreuse ou bien il envahit des organes situés près de l'estomac.

N représente le nombre de ganglions lymphatiques régionaux qui contiennent des cellules cancéreuses ainsi que leur emplacement.

N0

Absence de cancer dans les ganglions lymphatiques régionaux

N1 à 3

Présence de cancer dans les ganglions lymphatiques régionaux.

M signifie "métastases à distance" et indique si le cancer s'est propagé vers une partie du corps différente.

M0

Absence de métastases à distance

M1

Présence de métastases à distance

Nota : On n'a habituellement pas recours au "M" pour établir le stade du lymphome gastrique du MALT.

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Traitement du lymphome du MALT de l'estomac

Les options de traitement du lymphome gastrique du MALT dépendent de son stade, soit s'il est localisé ou plus avancé, et de la façon dont la personne réagit au traitement initial.

Traitement du lymphome du MALT de l'estomac de stade précoce

Les options de traitement du lymphome gastrique du MALT de stade précoce (localisélocaliséSe dit d’un cancer qui est circonscrit ou confiné à son emplacement initial (siège primitif) et qui ne semble pas se propager aux tissus avoisinants.) qui est confiné à l'estomac comprennent souvent celles-ci :

  • traitement aux antibiotiques
    • L'amoxicilline (Novamoxin) et d'autres antibiotiques constituent souvent le premier traitement de l'infection à H. pylori chez les personnes atteintes d'un lymphome gastrique. Ils peuvent être très efficaces pour se débarrasser de H. pylori et engendrer une rémissionrémissionDiminution ou disparition des signes et symptômes d’une maladie (comme le cancer). du lymphome gastrique. On peut associer 2 ou 3 antibiotiques.
    • Il est possible d'administrer des antibiotiques avec des médicaments qui réduisent la production d'acide dans l'estomac appelés inhibiteurs de la pompe à protons (IPP). Ça peut être de l'oméprazole (Losec) ou des antagonistes du récepteur H2 comme la ranitidine (Zantac).
    • On administre habituellement les antibiotiques pendant 10 à 14 jours. Ce traitement est souvent très efficace pour réduire la taille du lymphome. Cependant, plusieurs mois peuvent être nécessaires pour ce faire et il est possible que les médecins doivent prescrire ces médicaments à nouveau.
    • Après un traitement aux antibiotiques, on examine souvent l'intérieur de l'estomac à l'aide d'un tube mince muni d'une lumière appelé gastroscope (gastroscopie). On refait une gastroscopie de temps à autre et on fait des biopsies pour savoir si H. pylori est disparu, si le lymphome a rétréci ou s'il n'a pas récidivé. C'est une composante importante du suivi après un traitement aux antibiotiques.
  • radiothérapie
    • On peut avoir recours à la radiothérapie externe si les antibiotiques ne parviennent pas à faire rétrécir le lymphome ou si le résultat du test H. pylori est négatif.
  • chirurgie
    • On ne pratique pas autant qu'avant de chirurgie pour traiter les lymphomes gastriques du MALT. On fait parfois une chirurgie pour enlever l'estomac en partie ou en totalité (gastrectomie partielle ou totale) si le lymphome n'a pas disparu après un traitement aux antibiotiques ou s'il évolue.
  • chimiothérapie
    • On a parfois recours à une chimiothérapie si le lymphome ne réagit pas au traitement aux antibiotiques. On peut administrer un seul médicament, comme le chlorambucil (Leukeran) ou la cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), ou bien en associer, comme dans le cas du protocole CHOP – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin), vincristine et prednisone.
  • thérapie biologique
    • Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique efficace pour traiter certaines formes de LNH. Le rituximab (Rituxan) peut être une autre option si les antibiotiques ne réduisent pas la taille du lymphome.

Traitement du lymphome du MALT de l'estomac de stade avancé

On traite souvent les lymphomes gastriques du MALT de stade plus avancé comme un lymphome folliculaire.

  • Observation vigilante
    • On peut observer les personnes atteintes d'un lymphome gastrique du MALT qui n'évolue pas sans leur administrer de traitement tout de suite.
  • Radiothérapie
    • On peut avoir recours à la radiothérapie externe si le lymphome est volumineux, s'il cause des symptômes ou s'il grossit.
  • Chimiothérapie
    • On peut avoir recours à la chimiothérapie au lieu de la radiothérapie si le lymphome est volumineux, s'il grossit, s'il s'est répandu ou s'il réapparaît après avoir été traité.
    • Les agents chimiothérapeutiques administrés sont les mêmes que dans le cas du lymphome folliculaire. On peut avoir recours à un seul médicament, comme le chlorambucil (Leukeran), la cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), la fludarabine (Fludara) ou la cladribine (2-CDA, Leustatin).
    • On peut aussi associer des agents chimiothérapeutiques :
      • protocole CVP – cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) et prednisone (Deltasone)
      • protocole CHOP – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin), vincristine et prednisone
  • Thérapie biologique
    • Le rituximab (Rituxan) est une autre option si le lymphome gastrique résiste aux antibiotiques, s'il n'est pas causé par une infection à H. pylori ou s'il récidive.

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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