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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome lymphoplasmocytaire

Le lymphome lymphoplasmocytaire est ainsi nommé parce que les cellules qui le composent ont des caractéristiques des lymphocytes et des plasmocytes. C'est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH) puisqu'il ne représente que de 1 à 2 % de tous les lymphomes. C'est un lymphome B. Le lymphome lymphoplasmocytaire peut aussi être appelé immunocytome ou macroglobulinémie de Waldenström (MW).

En présence d'un lymphome lymphoplasmocytaire, on observe habituellement des cellules dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques et la rate. Ce type de LNH affecte généralement les aînés.

Une grande quantité d'une protéine appelée immunoglobuline M (IgM, ou macroglobuline) est fabriquée par les cellules du lymphome. Un excès de cette protéine dans le sang peut le faire épaissir (syndrome d'hyperviscosité) et engendrer des troubles circulatoires, comme une diminution du débit sanguin vers des organes tels que le cerveau ou les yeux, qui risquent de causer :

  • des étourdissements
  • des maux de tête
  • une vision légèrement floue ou une perte de vision
  • des engourdissements et des picotements dans les doigts ou les orteils (neuropathie périphérique) et d'autres symptômes neurologiques

Les personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire ont tendance à saigner facilement. Elles éprouvent aussi de la fatigue et des faiblesses.

Le lymphome lymphoplasmocytaire a tendance à évoluer lentement (indolent). Il arrive parfois qu'il se transforme en lymphome agressif à grandes cellules.

Traitement

On traite le lymphome lymphoplasmocytaire comme d'autres lymphomes qui évoluent lentement (indolents), à quelques différences près. Il existe plusieurs options de traitement pour le lymphome lymphoplasmocytaire.

Observation vigilante

Tout comme dans le cas d'autres lymphomes indolents, les personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire qui n'éprouvent pas de symptômes et dont le cancer ne semble pas évoluer n'ont souvent pas besoin de traitement immédiatement. Cependant, on administre un traitement si des symptômes sont présents, comme le syndrome d'hyperviscosité, ou quand le cancer semble évoluer.

Plasmaphérèse

On fait souvent une intervention appelée plasmaphérèse aux personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire qui présentent des signes ou des symptômes du syndrome d'hyperviscosité. La plasmaphérèse permet de soulager rapidement leurs symptômes avant que d'autres traitements, comme la chimiothérapie, n'aient eu la chance d'agir. La plasmaphérèse réduit temporairement le taux d'IgM puisqu'on enlève une partie des IgM anormales dans le sang, ce qui le rend moins épais. Cependant, elle n'affecte pas les cellules du lymphome. On doit administrer d'autres traitements, comme une chimiothérapie ou une thérapie biologique, pour empêcher le nombre de protéines IgM d'augmenter à nouveau. La plasmaphérèse se déroule habituellement jusqu'à ce que la chimiothérapie commence à agir.

Lors de la plasmaphérèse, un appareil sépare le plasmaplasmaPartie liquide du sang qui transporte les cellules sanguines et qui contient de nombreuses protéines et substances minérales. des cellules sanguines. On enlève la partie du sang qui contient la protéine anormale puis on mélange les cellules sanguines à du nouveau plasma qu'on administre à la personne. Un cathéter veineux central ou 2 lignes intraveineuses sont nécessaires pour enlever le sang du corps et l'y retourner. Chaque séance de plasmaphérèse dure quelques heures.

On associe la plasmaphérèse à une chimiothérapie pour maîtriser la maladie pendant une plus longue période.

Chimiothérapie

On commence habituellement à administrer une chimiothérapie aux personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire qui ont des symptômes ou le syndrome d'hyperviscosité. Les médicaments suivants peuvent être employés :

  • chlorambucil (Leukeran) ou cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), avec ou sans prednisone (Deltasone)
  • fludarabine (Fludara) ou cladribine (2-CDA, Leustatin)

Ces agents chimiothérapeutiques peuvent être administrés seuls ou associés à d'autres médicaments. Le protocole CVP – cyclophosphamide, vincristine (Oncovin) et prednisone – par exemple, peut être associé au rituximab (Rituxan) pour traiter le lymphome lymphoplasmocytaire.

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique efficace pour traiter certaines formes de LNH. On peut administrer seulement du rituximab (Rituxan) ou l'associer à la chimiothérapie. Il semble que cela améliore l'issue des personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire.

Greffe de cellules souches

À l'occasion, on fait une greffe de cellules souches (GCS) pour traiter certaines personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire. On peut y avoir recours quand le lymphome récidive ou qu'il ne réagit pas à d'autres traitements (réfractaire). De nombreuses personnes atteintes d'un lymphome lymphoplasmocytaire sont âgées ou ne sont pas en bonne santé, alors la GCS risque de ne pas être une option de traitement adéquate pour elles.

Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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