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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est une forme rare de lymphome non hodgkinien. Il est plus courant dans les pays d’Asie, d’Amérique centrale et d’Amérique du Sud qu’en Amérique du Nord. Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal peut se développer dans les cellules T ou dans les cellules tueuses naturelles (NK), mais il le fait le plus souvent dans les cellules NK. Les cellules tueuses naturelles sont un type de lymphocyte qui est étroitement lié aux lymphocytes T et qui attaquent les cellules étrangères. Il est parfois difficile de dire quelles cellules, soit les cellules T ou NK, sont présentes. On avait l’habitude d’appeler le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal, lymphome T angiocentrique.

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal se manifeste chez tous les groupes d’âges. Cependant, il semble affecter davantage les personnes dans la cinquantaine et plus l’homme que la femme. On l’associe fortement au virus d’Epstein-Barr, en particulier chez les personnes d’origine asiatique.

Puisque ce type de lymphome apparaît dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques, on dit qu’il est extraganglionnaire. Le lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal affecte le plus souvent le nez ou les voies nasales et les sinus paranasaux. Il peut causer l’enflure du visage, un écoulement du nez, des saignements de nez (épistaxis) et le blocage (obstruction) des voies nasales.

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire peut aussi affecter d’autres organes ou tissus que le nez et c’est pourquoi on peut dire qu’il est de type extranasal. Il peut affecter :

  • la peau
  • les testicules
  • les tissus moustissus mousTissus mous dans le corps, différents des os et du cartilage.
  • les reins
  • le cerveau ou la moelle épinière (système nerveux central)
  • les voies respiratoires, comme les poumons et la trachée
  • le tube digestif (tractus gastro-intestinal)

À la phase avancée de la maladie, les personnes atteintes d’un lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal développent souvent une affection très grave caractérisée par l’activation incontrôlée de certaines parties du système immunitaire (syndrome hémophagocytaire). Cette affection provoque la fièvre, l’enflure du foie et de la rate (hépatosplénomégalie) et une baisse du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes dans le sang (pancytopénie).

Le lymphome T ou NK extraganglionnaire évolue souvent rapidement (agressif). Le pronostic des personnes atteintes de ce type de lymphome est souvent sombre et le risque de récidive est élevé. Quand le lymphome T ou NK extraganglionnaire est confiné au nez ou aux voies nasales, le pronostic est meilleur que lorsque la maladie est plus répandue.

Traitement

Le traitement du lymphome T ou NK extraganglionnaire de type nasal est généralement une radiothérapie externe, souvent associée à une chimiothérapie.

Radiothérapie

Si le lymphome T ou NK extraganglionnaire est confiné au nez ou aux voies nasales, on a recours à la radiothérapie externe.

Chimiothérapie

On associe souvent la chimiothérapie à la radiothérapie pour traiter le lymphome T ou NK extraganglionnaire. L’une des associations d’agents chimiothérapeutiques administrées est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone (Deltasone)

Si le lymphome T ou NK extraganglionnaire est plus répandu, la chimiothérapie peut alors être plus intense et on pourrait administrer de plus fortes doses.

Prophylaxie du SNC

Un lymphome affectant les sinus paranasaux ou les testicules risque de se propager au système nerveux central (SNC). On a recours à la prophylaxie du SNC pour empêcher les cellules cancéreuses d’entrer dans le cerveau ou la moelle épinière. Habituellement, on administre des médicaments chimiothérapeutiques dans le liquide céphalorachidien (chimiothérapie intrathécale). Le méthotrexate est le médicament le plus souvent employé lors de la prophylaxie du SNC.

Greffe de cellules souches

On peut proposer la greffe de cellules souches (GCS) à certaines personnes atteintes d’un lymphome T ou NK extraganglionnaire qui réapparaît après le traitement initial.

Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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