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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB)

Le lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) est le type de lymphome non hodgkinien (LNH) le plus courant. Il représente de 30 à 40 % de tous les cas de LNH. Le LDGCB est un lymphome de type B. En présence d'un LDGCB, les cellules cancéreuses semblent très grosses et dispersées (diffus) dans tout le ganglion ou le tissu lymphatique quand on les observe au microscope.

Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez l'adulte de plus de 60 ans. Il affecte un peu plus souvent l'homme.

Chez de nombreuses personnes atteintes d'un LDGCB, les ganglions lymphatiques enflent rapidement et des symptômes comme la fièvre, les sueurs nocturnes ou la perte de poids (symptômes B) se manifestent.

La plupart des LDGCB prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, mais ils peuvent aussi apparaître à beaucoup d'endroits différents dans le corps. Chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes d'un LDGCB, la maladie est localisée et de stade I ou II au moment du diagnostic. Chez les autres, la maladie s'est répandue quand elles reçoivent leur diagnostic. Dans ces cas-là, la maladie s'est propagée vers différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.

Le LDGCB peut aussi apparaître seulement dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l'extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extraganglionnaire primitive). Les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent :

  • os
  • cerveau ou moelle épinière (système nerveux central, ou SNC)
  • seins
  • tube digestif (tractus gastro-intestinal), comme les intestins
  • sinus
  • testicules
  • amygdales
  • peau

Le traitement du LDGCB qui affecte ces régions est adapté spécifiquement à chacune d'entre elle.

La plupart des LDGCB expriment les récepteurs de surface CD19 (CD19+) et CD20 (CD20+). Ce sont des protéines observées à la surface des cellules B normales et des cellules B cancéreuses.

Le LDGCB est un lymphome qui évolue rapidement (agressif). En général, les personnes atteintes d'un LDGCB localisé ont un meilleur pronostic que celles dont la maladie est répandue.

Certains types de lymphomes B qui évoluent lentement (indolents) peuvent se transformer en LDGCB. Ce sont entre autres le lymphome folliculaire, le lymphome du MALT, le lymphome de la zone marginale splénique, le lymphome à petits lymphocytes et le lymphome lymphoplasmocytaire.

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Sous-types de LDGCB

Les sous-types de LDGCB diffèrent dans leur comportement et leur emplacement dans le corps. Les sous-types de LDGCB sont entre autres ceux-ci :

  • lymphome médiastinal à grandes cellules B – il apparaît dans le thymus ou les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax (médiastinmédiastinRégion de la cavité thoracique située entre les poumons, le sternum et la colonne vertébrale qui contient le coeur, les gros vaisseaux sanguins, le thymus, la trachée, l’oesophage et les ganglions lymphatiques.)
  • lymphome primitif des séreuses – c'est un sous-type rare de LDGCB qui apparaît dans le liquide qui se trouve dans le thorax (liquide pleuralpleuralFine membrane de tissu qui recouvre les poumons et tapisse la cavité thoracique. Elle a une fonction de protection et d’amortissement des poumons et produit un liquide qui agit comme un lubrifiant afin que les poumons puissent bouger doucement à l'intérieur de la cage thoracique.), dans la cavité abdominale (péritonéale) ou parfois dans l'espace compris entre les couches du péricardepéricardeEnveloppe constituée d’une double couche de tissus qui entoure le coeur et le protège. Le péricarde produit un liquide qui agit comme lubrifiant de manière à ce que le coeur puisse bouger normalement à l'intérieur de la cage thoracique. qui enveloppent le coeur (cavité péricardique)
  • lymphome intravasculaire à grandes cellules B – c'est un sous-type très rare de LDGCB qui affecte les petits vaisseaux sanguins
  • LDGCB primitif du système nerveux central (SNC) – la plupart des lymphomes primitifs du SNC sont des lymphomes B, souvent des LDGCB

On peut aussi établir un lien entre le LDGCB et certaines inflammations chroniques.

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Traitement

Le traitement principal du LDGCB est la chimiothérapie. Le LDGCB est très sensible à la chimiothérapie. Même si le LDGCB est un lymphome agressif, le traitement initial à base d'une chimiothérapie est efficace chez 50 à 60 % des personnes qui en sont atteintes. Cependant, une récidive se manifeste après le traitement initial chez un grand nombre d'entre elles.

Le traitement du LDGCB dépend du stade de la maladie et d'autres facteurs pronostiques.

Chimiothérapie

Le traitement du LDGCB comporte habituellement une association d'agents chimiothérapeutiques. On a recours à la chimiothérapie pour traiter tous les stades de la maladie. L'association chimiothérapeutique la plus administrée comme traitement initial du LDGCB est appelée CHOP :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone (Deltasone)

Si on administre également une radiothérapie pour traiter un LDGCB précoce, le nombre de cycles de chimiothérapie pourrait être réduit (3 ou 4 cycles au lieu de 6 à 8 par exemple).

Thérapie biologique

Les anticorps monoclonaux sont un type de thérapie biologique efficace pour traiter certaines formes de LNH. On associe souvent le rituximab (Rituxan) à la chimiothérapie pour traiter le LDGCB. Cette association est appelée CHOP-R.

Radiothérapie

On peut administrer une radiothérapie externe après une chimiothérapie pour traiter des régions ganglionnaires en présence d'un LDGCB de stade I et parfois de stade II. On peut alors parler de radiothérapie du champ atteint.

Il arrive parfois qu'on administre une radiothérapie après une chimiothérapie en présence d'un LDGCB de stade plus avancé. On y a recours pour une maladie localisée résiduelle ou des régions où la maladie est volumineuse. On pourrait administrer une radiothérapie pour aider à contrôler les tumeurs.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches (GCS) peut être une option pour certaines personnes atteintes d'un LDGCB. Quand la réponse au traitement n'est pas complète ou que le lymphome réapparaît (récidive) après le traitement, on peut proposer d'autres traitements, comme d'autres types de chimiothérapie (chimiothérapie de rattrapage) ou une GCS. La greffe de cellules souches peut être une option, en particulier si le lymphome a déjà réagi à la chimiothérapie auparavant.

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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