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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome T cutané

Le lymphome T cutané (LTC) est un type peu courant de lymphome non hodgkinien (LNH). Il représente environ seulement 3 % de tous les LNH. Le LTC est un cancer des lymphocytes T matures qui affecte surtout la peau. D'autres types de lymphome peuvent affecter la peau, dont les types B et T, mais ils diffèrent du LTC. La plupart des lymphomes de la peau prennent naissance dans les lymphocytes T. Le LTC peut aussi être appelé lymphome cutané primitif à cellules T.

Le LTC apparaît habituellement chez les adultes âgés entre 40 et 60 ans. Il semble affecter davantage l'homme que la femme.

Diagnostic

Pour diagnostiquer le LTC, les médecins enlèvent un petit bout de peau dans la région affectée (biopsie). Différentes méthodes permettent de faire une biopsie cutanée. Le choix dépend de l'emplacement et de la taille de la région affectée et du type de cancer de la peau que le médecin soupçonne.

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Types de LTC

Le LTC ne représente pas une seule maladie mais un ensemble de lymphomes différents qui affectent la peau. Les 2 types les plus courants de lymphome T cutané sont le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Dans le cas du mycosis fongoïde, c'est surtout la peau qui est affectée. Dans le cas du syndrome de Sézary, c'est la peau et le sang.

Mycosis fongoïde

Le mycosis fongoïde (MF) est la forme la plus courante de LTC. Il se manifeste plus souvent que le syndrome de Sézary. Le MF prend naissance dans la peau dans des régions du corps qui ne sont habituellement pas exposées au soleil. Il peut se présenter comme une éruption cutanée ou des taches écailleuses rouges ou roses. Il arrive parfois que les gens prennent des mois voire des années avant de consulter un médecin pour ces signes de la maladie, qui risquent d'évoluer en tumeurs de la peau dans les cas plus avancés.

Syndrome de Sézary

Le syndrome de Sézary (SS) est une forme avancée de mycosis fongoïde. Il affecte la peau et le sang. Le syndrome de Sézary a été nommé d'après le médecin qui a été le premier à l'identifier et qui a constaté la présence de lymphocytes cancéreux dans le sang des personnes atteintes de cette affection cutanée.

De grandes régions de la peau sont affectées par le SS. La peau est souvent rouge, démange et se desquame. Tout le corps peut être affecté, c'est pourquoi on parle aussi du “syndrome de l'homme rouge”. Les régions affectées peuvent être douloureuses. Des tumeurs de la peau peuvent aussi apparaître.

Le syndrome de Sézary est souvent la forme la plus agressive de LTC. En plus de la peau et du sang, elle peut aussi affecter les ganglions lymphatiques.

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Phases du LTC

Les phases du LTC varient et peuvent se manifester sous la forme de taches, de plaques, de tumeurs ou d'ulcères sur la peau. Aux phases précoces, les lésions sont souvent prises pour des affections cutanées bénignes comme le psoriasis ou l'eczéma.

PhaseDescription

Phase prémycosique (prétumorale)

petites éruptions ou taches écailleuses rouges

éruptions pouvant apparaître n'importe où sur le corps, dans des régions non exposées au soleil

aucun symptôme, durée variant de quelques mois à des années

Phase de taches

taches plates, minces et rouges ou éruption semblable à l'eczéma

Phase de plaques

plaques rouges surélevées

Phase tumorale

masses ou nodules (tumeurs)

tumeurs pouvant causer une plaie ouverte (ulcères), susceptibles de s'infecter

Puisque le LTC a l'habitude de croître lentement, bien des années peuvent être nécessaires avant de passer d'une phase à l'autre.

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Stades du LTC

La stadification est une façon de décrire ou de classer le LTC selon l’étendue de la maladie dans le corps. On établit le stade du LTC selon le type de lésions de la peau et l'étendue de la propagation de la maladie.

StadeExplication

Stade IA

Moins de 10 % de la peau est couverte de taches ou de plaques

Stade IB

10 % ou plus de la peau est couverte de taches ou de plaques

Stade IIA

Étendue quelconque de la peau couverte de taches ou de plaques

Ganglions lymphatiques enflés mais non atteints par le cancer

Stade IIB

Au moins une tumeur surélevée sur la peau

Ganglions lymphatiques pouvant ou non être enflés mais non atteints par le cancer

Stade III

Presque toute la peau est rouge. Taches, plaques ou tumeurs présentes ou non.

Ganglions lymphatiques pouvant ou non être enflés mais non atteints par le cancer

Stade IVA

Propagation du cancer aux ganglions lymphatiques mais pas à d'autres organes

Stade IVB

Propagation du cancer à d'autres organes, dont le sang et la moelle osseuse

Ganglions lymphatiques pouvant être enflés et être atteints par le cancer

Lorsqu'il y a récidive d'un LTC, cela veut dire qu'il est réapparu après avoir été traité (il a récidivé). Il peut réapparaître au même endroit que le cancer d'origine ou bien récidiver dans une autre partie du corps (LTC métastatique).

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Pronostic

Le LTC a l'habitude d'évoluer lentement (indolent). Le pronostic des personnes atteintes d'un LTC se base sur l'étendue de la maladie et de leur réaction au traitement. Si la maladie est précoce, que le lymphome est confiné à la peau, le pronostic est très favorable. Cependant, si le LTC s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes et que la maladie est plus avancée, le pronostic n'est pas aussi favorable. Bien qu'il soit possible qu'on ne parvienne pas à guérir un LTC de stade plus avancé, on peut toujours le maîtriser en le traitant.

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Traitement

On peut avoir recours à de nombreux types différents de traitement pour le LTC. Le traitement peut aussi comprendre des mesures visant à soulager les démangeaisons, comme des bains apaisants, des antihistaminiques et des crèmes à base de corticostéroïdescorticostéroïdesHormones stéroïdiennes qui agissent comme anti-inflammatoire en réduisant l’enflure et en affaiblissant la réaction immunitaire (réaction du système immunitaire à la présence de substances étrangères)..

Photothérapie, ou thérapie par les rayons ultraviolets

En photothérapie, on a recours aux rayons ultraviolets (UV) pour traiter le LTC. Ce traitement emploie 2 types de rayons UV, soit les UVA ou les UVB.

  • PUVA signifie psoralène (P) et thérapie par les rayons ultraviolets A (UVA).
    • La thérapie PUVA consiste d'abord à administrer un médicament appelé psoralène avant d'émettre une certaine quantité de rayons ultraviolets A vers la peau. Le psoralène rend la peau très sensible aux effets des rayons UVA, qui aident à détruire les cellules du lymphome.
    • Le psoralène est administré sous forme de pilule, habituellement environ 2 heures avant de traiter la peau par rayons UVA.
    • La PUVA est efficace pour traiter les taches et les plaques épaisses.
    • On administre la thérapie PUVA presque comme une séance de bronzage sous une lampe solaire.
    • Au départ, les séances ont lieu plusieurs fois par semaine (souvent 3 fois). Quand la personne réagit à la PUVA, on diminue habituellement le nombre de séances. On peut poursuivre la thérapie sur une base régulière pendant plusieurs mois (traitement d'entretien).
    • La thérapie PUVA est parfois appelée photochimiothérapie.
  • On peut aussi avoir recours aux rayons ultraviolets B (UVB). On n'administre pas de psoralène lors d'une thérapie par les rayons UVB. La thérapie par les rayons UVB est efficace pour traiter les taches ou les plaques minces. La photothérapie aux rayons UVB peut aussi être administrée plusieurs fois par semaine.

On a recours à la photothérapie pour traiter les LTC qui ne sont pas très épais et elle peut être utile si de grandes surfaces de peau sont affectées.

Le psoralène peut rendre les yeux sensibles aux rayons ultraviolets, alors il faut porter des lunettes de soleil protectrices. Il cause aussi parfois des nausées et des vomissements. La thérapie par les rayons UV fait bronzer la peau. Elle peut aussi faire vieillir la peau prématurément et accroître le risque de cancer de la peau.

Radiothérapie

On peut avoir recours à la radiothérapie externe pour traiter le LTC puisqu'il est très sensible aux effets de la radiation. Habituellement, on utilise un type spécial de radiothérapie externe pour traiter ce type de lymphome de la peau, soit l'électronothérapieélectronothérapieType de radiothérapie lors duquel on utilise un appareil situé à l’extérieur du corps pour diriger la radiation sur une tumeur et les tissus voisins.. On se sert des électrons pour émettre la radiation, mais c'est un faisceau non pénétrant. Comme la radiation ne passe pas à travers la peau, elle n'affecte que cette partie du corps. La radiation ne pénètre pas assez en profondeur pour affecter d'autres organes ou la moelle osseuse.

  • On peut administrer une radiothérapie externe localement si seulement 1 ou 2 petites surfaces de peau sont affectées. On peut aussi s'en servir pour traiter des taches qui restent après une thérapie PUVA.
  • L'irradiation totale de la peau par faisceaux d’électrons (TSEB) peut être employée pour traiter de grandes surfaces de peau. On a recours à la TSEB si le LTC est assez répandu et qu'on doit traiter la peau du corps en entier. En général, on l'administre seulement une fois pour traiter un LTC, mais on répète parfois le traitement à doses plus faibles s'il y a une récidive. La TSEB peut causer une réaction semblable à un coup de soleil et les ongles des doigts et des orteils tout comme les poils et cheveux peuvent tomber. La TSEB requiert un équipement spécial qui pourrait ne pas être disponible dans tous les centres de traitement.

On peut aussi associer la radiothérapie à d'autres traitements.

Chimiothérapie

Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter le LTC sont appliqués directement sur la peau (chimiothérapie topique) sous forme d'onguent ou de liquide. On a habituellement recours à la chimiothérapie topique pour traiter une maladie limitée ou un LTC précoce puisque c'est un traitement local. On peut employer les agents chimiothérapeutiques topiques suivants :

  • méchloréthamine (moutarde à l'azote, Mustargen) – agent le plus souvent utilisé
  • carmustine (BiCNU, BCNU)

On peut aussi administrer les agents chimiothérapeutiques sous forme de traitement systémiquetraitement systémiqueTraitement qui consiste à administrer une substance qui voyage par les vaisseaux sanguins pour atteindre les cellules du corps tout entier. qui circule dans tout le corps et qui détruit les cellules cancéreuses. Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter le LTC peuvent être pris par la bouche (voie orale) ou administrés directement dans une veine (voie intraveineuse). On a recours à la chimiothérapie systémique pour traiter un LTC qui est de stade plus avancé, qui a récidivé ou qui ne semble plus réagir à d'autres traitements.

Les agents chimiothérapeutiques les plus administrés sous forme de pilule pour traiter le LTC sont les suivants :

  • méthotrexate
  • chlorambucil (Leukeran)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)

Les agents chimiothérapeutiques qu'on peut administrer par voie intraveineuse pour traiter le LTC sont les suivants :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (2-CDA, Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)
  • doxorubicine liposomale pégylée (Caelyx)
  • gemcitabine (Gemzar)

On peut aussi avoir recours à des associations de médicaments, en particulier si le LTC s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres organes, ou si la personne est atteinte du SS. La chimiothérapie peut être utile aux personnes atteintes d'une maladie avancée qui ne réagit pas à d'autres traitements. Les protocoles CHOP ou ceux qui lui ressemblent peuvent permettre de traiter le LTC.

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone (Deltasone)

Rétinoïdes

Les rétinoïdes sont des médicaments qui ressemblent à la vitamine A et qui nuisent à la croissance des cellules. On peut appliquer les rétinoïdes sur la peau ou les prendre par la bouche (voie orale). Le bexarotène (Targretin) est un rétinoïde qu'on peut employer pour traiter le LTC. Le bexarotène se présente sous la forme d'un gel qu'on peut appliquer sur la peau. On y a recours pour le LTC de stade précoce avec envahissement limité de la peau. On peut aussi le prendre sous forme de pilule quand la peau est grandement envahie ou qu'il y a récidive.

Thérapie biologique

On peut avoir recours à des médicaments biologiques comme l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) pour traiter le LTC. On injecte l'interféron alpha sous la peau, dans le tissu graisseux (sous-cutané) pour aider à accroître la réponse immunitaire et traiter le LTC. On peut l'administrer seule ou l'associer à d'autres traitements, comme la PUVA.

Le dénileukine diftitox (Ontak) est un médicament plus récent constitué de l'agent biologique interleukine 2 (Aldesleukin, Proleukin) et de la toxine diphtérique. L'interleukine détecte les cellules du lymphome T cutané et la toxine diphtérique les détruit. Des chercheurs ont analysé le dénileukine et ont trouvé qu'il était le plus utile après que d'autres traitements aient échoué.

L'alemtuzumab (Campath) est un anticorps monoclonal à l'étude chez certaines personnes atteintes d'un LTC.

Photophérèse

En photophérèse, on fait circuler le sang d’une personne à partir d’une veine de son bras dans un appareil qui l'expose à des rayons ultraviolets A. Comme dans le cas de la thérapie PUVA, on a recours au psoralène pour rendre les globules blancs cancéreux du sang plus sensibles aux effets des rayons UVA. Le sang retourne ensuite dans le corps (perfusion). On administre ce traitement en présence du syndrome de Sézary ou d’un LTC qui évolue. La photophérèse doit souvent être répétée plusieurs fois. La photophérèse peut aussi être appelée photochimiothérapie extracorporelle (PEC).

Chirurgie

On fait parfois une chirurgie pour traiter certains lymphomes de la peau. On y a le plus souvent recours pour faire une biopsie afin de diagnostiquer et de classer un lymphome cutané.

Greffe de cellules souches

On ne fait pas souvent de greffe de cellules souches (GCS) aux personnes atteintes d’un LTC.

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Traitement du LTC par stade

Le traitement du LTC dépend de la taille de la surface de la peau qui est affectée (stade). En présence d’un LTC de stade précoce, on peut traiter directement la peau, comme par chimiothérapie topique ou photothérapie (thérapie par les rayons ultraviolets). Ces traitements peuvent être administrés seuls ou associés les uns aux autres.

Une maladie plus étendue est traitée par irradiation par faisceaux d’électrons ou par chimiothérapie systémique, thérapie biologique ou traitement systémique à base de rétinoïdes. On administre ces traitements pour aider à réduire la taille des tumeurs, soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes.

Traitement du LTC de stade I

Au stade IA du LTC, moins de 10 % de la peau est couverte de taches ou de plaques. Au stade IB, plus de 10 % de la peau est affectée. Les options de traitement du LTC de stade I peuvent être les suivantes :

  • PUVA – on peut l’administrer seule ou l’associer à l’interféron alpha
  • radiothérapie de 1 ou 2 lésions cutanées (radiothérapie locale) ou de la peau du corps en entier (TSEB)
  • chimiothérapie topique
  • thérapie biologique et interféron alpha – on peut administrer seulement ce traitement ou l’associer à la chimiothérapie topique
  • traitement à base de rétinoïdes
  • chimiothérapie systémique

Traitement du LTC de stade II

Au stade II du LTC, la surface de la peau couverte de taches ou de plaques est de n’importe quelle taille ou bien on observe une ou plusieurs tumeurs surélevées sur la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent ou non être enflés mais ils ne sont pas atteints par le cancer. Les options de traitement du LTC de stade II peuvent être les suivantes :

  • PUVA – on peut l’administrer seule ou l’associer à l’interféron alpha
  • radiothérapie de 1 ou 2 lésions cutanées (radiothérapie locale) ou de la peau du corps en entier (TSEB)
  • chimiothérapie topique
  • thérapie biologique et interféron alpha – on peut administrer seulement ce traitement ou l’associer à la chimiothérapie topique
  • traitement à base de rétinoïdes
  • chimiothérapie systémique

Traitement du LTC de stade III

Au stade III du LTC, presque toute la peau est rouge. Il peut y avoir ou non des taches, des plaques ou des tumeurs de la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent ou non être enflés mais ils ne sont pas atteints par le cancer. Les options de traitement du LTC de stade III peuvent être les suivantes :

  • PUVA – on peut l’administrer seule ou l’associer à l’interféron alpha ou bien à la chimiothérapie systémique
  • radiothérapie de la peau du corps en entier (TSEB)
  • radiothérapie comme mesure palliative pour réduire la taille des tumeurs ou soulager les symptômes
  • chimiothérapie systémique – on peut l’associer à d’autres traitements qui ciblent directement la peau
  • chimiothérapie topique
  • thérapie biologique et interféron alpha – on peut administrer seulement ce traitement ou l’associer à la chimiothérapie topique
  • traitement à base de rétinoïdes
  • photophérèse

Traitement du LTC de stade IV

Au stade IV du LTC, le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d’autres organes. Les options de traitement du LTC de stade IV peuvent être les suivantes :

  • PUVA – on peut l’administrer seule ou l’associer à l’interféron alpha ou bien à la chimiothérapie systémique
  • radiothérapie de la peau du corps en entier (TSEB)
  • radiothérapie comme mesure palliative pour réduire la taille des tumeurs ou soulager les symptômes
  • chimiothérapie systémique
  • chimiothérapie topique
  • thérapie biologique et interféron alpha – on peut administrer seulement ce traitement ou l’associer à la chimiothérapie topique
  • traitement à base de rétinoïdes
  • photophérèse – on peut l’administrer seule ou l’associer à la TSEB

Traitement du LTC récidivant

Les options de traitement du LTC récidivant dépendent de l’étendue de la récidive, du traitement administré antérieurement et de la réaction au traitement :

  • plus de TSEB dans certains cas
  • radiothérapie de tumeurs ou de ganglions lymphatiques volumineux
  • PUVA
  • chimiothérapie topique ou systémique
  • thérapie biologique

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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