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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un type rare de lymphome T. Il représente environ 1 à 2 % de tous les cas de lymphome non hodgkinien (LNH) chez l’adulte. Le LAGC prend habituellement naissance dans les cellules T mais, dans certains cas, il est difficile de dire dans quel type de cellule il a débuté. On le qualifie alors de type nul.

Le LAGC peut se manifester dans n’importe quel groupe d’âge, mais il le fait le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Il représente environ 14 % des cas de LNH chez l’enfant. Il affecte davantage le sexe masculin que le sexe féminin.

Types de LAGC

Il y a 2 types de LAGC. Le LAGC peut apparaître seulement dans la peau (LAGC primitif cutané) ou dans divers organes du corps (LAGC primitif systémique). Un grand nombre de LAGC sont associés à des translocations qui affectent le gène ALK (récepteur de la tyrosine kinase exprimé par le lymphome anaplasique). Les tumeurs ALK positives, parfois appelées ALKomes, engendrent un meilleur pronostic que les LAGC ALK négatifs. Les personnes dont le lymphome exprime le gène ALK sont habituellement plus jeunes. Le LAGC ALK négatif affecte davantage les adultes plus âgés et est souvent agressif.

LAGC primitif cutané

Quand le LAGC prend naissance dans la peau et y reste confiné, on parle alors de lymphome anaplasique à grandes cellules primitif cutané. Les personnes atteintes d’un LAGC primitif cutané ont habituellement une seule masse ou tumeur dans la peau. Il peut aussi se propager aux ganglions lymphatiques de la région. On l’associe à une affection rare de la peau appelée papulose lymphomatoïde.

Le LAGC primitif cutané est moins agressif que le LAGC primitif systémique. En général, les personnes atteintes d’un LAGC primitif cutané ont un assez bon pronostic.

Il arrive parfois que les personnes atteintes d’un LAGC primitif cutané entrent en rémission spontanéerémission spontanéeDiminution ou disparition des signes et symptômes d’une maladie (comme le cancer)..

LAGC primitif systémique

Le LAGC primitif systémique affecte habituellement les ganglions lymphatiques. Il peut aussi apparaître dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) dont ceux-ci :

  • poumons
  • foie
  • moelle osseuse
  • os
  • tube digestif (tractus gastro-intestinal)
  • peau
  • tissus moustissus mousTissus mous dans le corps, différents des os et du cartilage.

Le LAGC primitif systémique a l’habitude d’évoluer rapidement (agressif). Dans la plupart des cas, la maladie est de stade avancé (stade III ou IV) quand on la diagnostique.

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Caractéristiques

Les cellules du LAGC ont à leur surface un certain marqueur appelé antigène CD30. Elles expriment aussi la kinase du lymphome anaplasique (ALK). Les personnes dont la maladie est ALK positive réagissent à la chimiothérapie et ont un meilleur pronostic que les personnes dont le lymphome est ALK négatif. Bien des gens atteints d’un LAGC ALK négatif ont une récidive et pourraient avoir besoin d’une autre chimiothérapie agressive. Le LAGC primitif cutané est habituellement ALK négatif, alors que le LAGC primitif systémique peut être ALK positif ou négatif.

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Traitement

On peut traiter avec succès de nombreuses personnes atteintes d’un LAGC, même s’il est à un stade avancé. Le traitement varie légèrement selon le type de LAGC et son étendue.

Chimiothérapie

Le LAGC réagit habituellement bien à la chimiothérapie, c’est pourquoi il engendre souvent un bon pronostic. On le traite avec les mêmes associations d’agents chimiothérapeutiques que d’autres lymphomes agressifs, dont le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

Radiothérapie

On peut avoir recours à la radiothérapie externe quand les cellules du lymphome se trouvent dans une seule région de ganglions lymphatiques (LAGC primitif systémique de stade I) ou quand les lésions du LAGC primitif cutané sont localisées.

On administre le plus souvent la radiothérapie après la chimiothérapie.

Greffe de cellules souches

On pourrait proposer une greffe de cellules souches (GCS) à certaines personnes atteintes d’un LAGC dont la maladie réapparaît après le traitement initial.

Traitement du LAGC primitif cutané

Les options de traitement les plus couramment proposées pour un LAGC primitif cutané peuvent comprendre celles-ci :

  • radiothérapie externe de la région (pour une maladie localisée)
  • chirurgie pour enlever la peau affectée
  • chimiothérapie systémiquesystémiqueTraitement qui consiste à administrer une substance qui voyage par les vaisseaux sanguins pour atteindre les cellules du corps tout entier.

On a recours à la chimiothérapie systémique seulement quand la maladie est étendue, alors que de nombreuses régions de la peau sont affectées et que la personne ne peut pas recevoir de traitement localisé.

Traitement du LAGC primitif systémique

Le traitement du LAGC primitif systémique comprend habituellement une chimiothérapie. On administre le protocole CHOP. Il est possible d’avoir recours à d’autres traitements, comme la radiothérapie et parfois une greffe de cellules souches.

Le brentuximab védotine (Adcetris) est un anticorps monoclonal qu’on peut aussi administrer pour traiter le LAGC systémique. Santé Canada a récemment approuvé ce médicament pour les personnes qui n’ont pas réagi à au moins une association chimiothérapeutique.

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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