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Lymphome non hodgkinien

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Leucémie agressive à cellules NK

La leucémie agressive à cellules tueuses naturelles (ANKL) est un cancer lymphoprolifératif très rare qui prend naissance dans les cellules NK. Dans ce cas, le corps produit des lymphocytes NK en grande quantité. Les cellules tueuses naturelles (NK) sont un type de lymphocyte qui est étroitement lié aux lymphocytes T et qui attaquent les cellules étrangères. Elles sont souvent la première ligne de défense du corps contre les infections. La leucémie agressive à cellules NK est caractérisée par de grands lymphocytes granuleux, qui sont plus gros que les lymphocytes normaux.

La leucémie agressive à cellules NK affecte plus souvent les jeunes gens de descendance asiatique. Elle se développe davantage à la trentaine. Bien qu'on ne connaisse pas la cause exacte de ce type de leucémie, on la lie fortement au virus d'Epstein-Barr.

La leucémie agressive à cellules NK affecte le sang et la moelle osseuse, mais elle peut aussi se développer dans le foie ou la rate. Habituellement, chez les personnes atteintes d'une leucémie agressive à cellules NK :

  • des symptômes B apparaissent rapidement
  • des organes enflent, comme le foie (hépatomégalie) ou la rate (splénomégalie)
  • le nombre de cellules sanguines diminue (cytopénie)

Il se peut que les ganglions lymphatiques soient également enflés. Des troubles de la coagulation sanguine peuvent se manifester, comme la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). De nombreux organes peuvent aussi devenir défaillants (défaillance polyviscérale).

La leucémie agressive à cellules NK a l'habitude d'évoluer rapidement et engendre souvent un pronostic sombre. Bien que rare, il existe aussi une forme chronique de leucémie à cellules NK qui évolue plus lentement (indolente) et qui engendre un pronostic plus favorable. On traite la leucémie chronique à cellules NK comme une leucémie à grands lymphocytes granuleux T.

Traitement

La leucémie agressive à cellules NK est traitée par chimiothérapie. Elle ne réagit pas bien à la chimiothérapie classique administrée pour presque tous les lymphomes.

Chimiothérapie

La leucémie agressive à cellules NK est souvent traitée par chimiothérapie intensive et prophylaxie du système nerveux central (SNC), ce qui ressemble au traitement de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Pour obtenir plus de renseignements sur les traitements de la leucémie agressive à cellules NK semblables aux traitements de la LAL, consultez la section "Traitement de la LAL".

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches (GCS) à certaines personnes atteintes d'une leucémie agressive à cellules NK qui ont réagi à la chimiothérapie d'induction initiale.

Histoires

Catherine Coulson Peu à peu, j’ai pris conscience que moi aussi, je pouvais faire partie des survivants.

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