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Lymphome non hodgkinien

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Lymphome ou leucémie à cellules T de l'adulte

Le lymphome ou la leucémie à cellules T de l'adulte (ATL/L ou ATLL) est rare en Amérique du Nord. L'ATL/L affecte davantage les adultes qui ont été exposés au virus T-lymphotrope humain de type I (HTLV-1). La plupart des cas apparaissent chez des personnes du sud du Japon et des Caraïbes, mais on a observé des cas sporadiquessporadiques1. Qui se produit de manière fortuite ou aléatoire. 2. Qui se produit à intervalles irréguliers, intermittents ou aléatoires. ailleurs dans le monde.

Seules quelques personnes porteuses du HTLV-1 développeront l'ATL/L. Cela prend souvent beaucoup de temps avant que le HTLV-1 se développe en ATL/L.

L'ATL/L est généralement une maladie agressive.

Sous-types d'ATL/L

Il existe 4 sous-types d'ATL/L. Les signes et symptômes et l'étendue de la maladie dépendent du sous-type d'ATL/L.

Forme aiguë de l'ATL/L

La forme aiguë de l'ATL/L est la plus courante et la plus agressive. Dans ce cas, on observe des cellules du lymphome dans le sang (forme leucémique de l'ATL/L). Voici d'autres signes et symptômes :

  • lésions de la peau – éruptions cutanées, plaques surélevées, lésions solides surélevées (papules) ou nodules
  • beaucoup de ganglions lymphatiques enflés (adénopathie généralisée)
  • foie et rate enflés (hépatosplénomégalie)
  • hausse du nombre de globules blancs
  • hausse du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie)

Forme lymphomateuse de l'ATL/L

La forme lymphomateuse (type lymphome) de l'ATL/L est rare et se comporte agressivement elle aussi. Elle est caractérisée par des ganglions lymphatiques enflés (adénopathie), mais on n'observe habituellement pas de cellules leucémiques dans le sang. Une hausse du taux de calcium est moins probable dans le cas de la forme lymphomateuse de l'ATL/L que de la forme aiguë.

Forme chronique de l'ATL/L

La forme chronique de l'ATL/L est souvent caractérisée par des lésions de la peau et un nombre élevé de globules blancs. Cependant, contrairement à la forme aiguë, il n'y a pas d'hypercalcémie et pas de cellules leucémiques dans le sang.

Forme latente de l'ATL/L

La forme latente de l'ATL/L est caractérisée par des lésions de la peau, mais le nombre de globules blancs et le taux de calcium sont normaux.

Les sous-types chronique et latent de l'ATL/L se comportent habituellement moins agressivement que les 2 autres sous-types, mais ils peuvent se transformer en ATL/L aigu dans environ 25 % des cas.

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Traitement

Les options de traitement de l'ATL/L dépendent surtout du sous-type d'ATL/L.

Observation vigilante

Il se pourrait que certaines personnes atteintes d'une forme chronique ou latente d'ATL/L n'aient pas besoin d'être traitées tout de suite si elles n'ont pas de symptômes ou de problèmes (asymptomatiques). On les observe et on commence à les traiter seulement lorsque l'ATL/L cause des symptômes ou évolue.

Chimiothérapie

Les personnes atteintes d'une forme aiguë ou lymphomateuse d'ATL/L sont souvent traitées par chimiothérapie. Des associations d'agents chimiothérapeutiques employées pour traiter d'autres types agressifs de lymphome non hodgkinien, comme le protocole CHOP, ont été administrées pour traiter l'ATL/L.

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone (Deltasone)

L'ATL/L ne réagit pas toujours très bien à la chimiothérapie classique. On peut alors essayer des associations chimiothérapeutiques plus intensives.

Médicaments antirétroviraux et médicaments biologiques

On peut avoir recours à d'autres médicaments pour traiter l'ATL/L. La zidovudine (Retrovir, AZT) est un médicament antirétroviral qui permet de traiter l'infection au VIH. La zidovudine et les médicaments biologiques comme l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) peuvent être employés pour traiter l'ATL/L et se sont révélés efficaces chez les personnes qui ne réagissent pas à la chimiothérapie. Ces 2 médicaments sont souvent administrés ensemble.

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches (GCS) à certaines personnes atteintes d'une ATL/L, en particulier celles qui réagissent à la chimiothérapie. On fait le plus souvent une allogreffe dans ces cas si on trouve un donneur compatible.

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Pour obtenir des renseignements sur des médicaments spécifiques, consultez la section Sources d’information sur les médicaments.

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