Lymphome non hodgkinien

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Leucémie prolymphocytaire

La leucémie prolymphocytaire (LPL) est une leucémie lymphoïde rare. Tout comme la leucémie, la LPL affecte le sang, la moelle osseuse et la rate. La LPL ressemble également au lymphome puisqu’elle prend naissance dans les lymphocytes. On la considère également comme un syndrome lymphoprolifératif, ce qui signifie que la moelle osseuse fabrique une grande quantité de lymphocytes.

Dans le cas de la LPL, les lymphocytes anormaux sont de grosses cellules immatures appelées prolymphocytes. On ne les observe habituellement pas dans le sang. Il arrive parfois que la leucémie lymphoïde chronique (LLC) se transforme et ressemble à une LPL. On pose un diagnostic de LPL quand au moins 55 % des cellules du sang sont des prolymphocytes.

La LPL apparaît souvent chez les personnes âgées, habituellement entre 65 et 70 ans. Elle affecte un peu plus l’homme que la femme.

Types

La LPL se divise en 2 types fondés sur le type de lymphocyte dans lequel elle prend naissance.

La leucémie prolymphocytaire à cellules B (LPL-B) représente environ 80 % des LPL.

La leucémie prolymphocytaire à cellules T (LPL-T) évolue habituellement plus rapidement, donc est plus agressive, que la LPL-B.

Symptômes

Une personne atteinte de LPL a généralement :

  • une rate ou un foie plus gros que la normale;
  • un nombre très élevé de globules blancs;
  • un nombre peu élevé de globules rouges (anémie);
  • un nombre peu élevé de plaquettes (thrombocytopénie);
  • des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée).

Traitements

On peut vous proposer les traitements suivants pour une LPL.

Observation vigilante

On peut proposer l’observation vigilante, aussi appelée surveillance active,  pour la LPL. L’équipe de soins surveille attentivement la personne atteinte d’une LPL et commence le traitement quand des symptômes apparaissent ou s’il y a des signes que la maladie évolue plus rapidement.

Chimiothérapie

On peut avoir recours entre autres aux associations d’agents chimiothérapeutiques suivantes pour traiter la LPL :

  • CVP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • CHOP – cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycin), vincristine et prednisone

On administre parfois d’autres agents chimiothérapeutiques pour traiter la LPL dont ceux-ci :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Les médicaments ciblés qui suivent peuvent être administrés seuls ou associés à une chimiothérapie pour traiter une LPL qui ne réagit plus à la chimiothérapie :

  • rituximab (Rituxan) pour la LPL-B
  • alemtuzumab (Campath) pour la LPL-T

Chirurgie

On peut proposer une chirurgie pour enlever la rate (splénectomie) comme traitement de la LPL. Elle permet d’accroître le nombre de globules rouges ou de plaquettes. On y a aussi recours pour soulager l’inconfort quand une rate plus grosse que la normale exerce une pression sur d’autres organes.

Radiothérapie

Quand la splénectomie n’est pas une option, on peut administrer une radiothérapie externe à la rate pour traiter la LPL.

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