Lymphome non hodgkinien

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Lymphome T associé à une entéropathie

Le lymphome T associé à une entéropathie (LTAE) est un type très rare de lymphome non hodgkinien (LNH). On peut aussi l’appeler lymphome T de type entéropathie ou lymphome T intestinal. C’est un lymphome T qui évolue rapidement (agressif).

Le LTAE est plus fréquent en Europe et chez l’homme. Il affecte le plus souvent les personnes âgées de 60 à 70 ans.

Le LTAE apparaît le plus souvent au centre de l’intestin grêle, soit le jéjunum. Il peut aussi prendre naissance dans d’autres parties de l’intestin grêle et dans le côlon, qui est le segment le plus long du gros intestin. Le LTAE atteint souvent l’intestin à plus d’un endroit. Il peut se propager au foie, à la rate, aux ganglions lymphatiques, aux poumons, à la vésicule biliaire et à l’estomac.

Types de lymphome T associé à une entéropathie

Le type I de LTAE est associé à la maladie cœliaque ou à une sensibilité au gluten. Le gluten est une protéine présente dans de nombreux grains, comme le blé, le seigle et l’orge. Lorsque les personnes atteintes de la maladie cœliaque ou d’une sensibilité au gluten mangent des aliments qui contiennent du gluten, leur corps y réagit. Cette réaction cause des dommages au revêtement de l’intestin grêle. Quand une personne reçoit un diagnostic de maladie cœliaque ou de sensibilité au gluten, elle doit suivre un régime sans gluten, ce qui aide à prévenir le LTAE. C’est pourquoi le LTAE de type I n’apparaît pas souvent chez les personnes qui reçoivent un diagnostic de maladie cœliaque à un jeune âge. La plupart des adultes reçoivent un diagnostic de maladie cœliaque au même moment qu’un diagnostic de LTAE ou peu de temps avant.

Le LTAE de type II n’est pas associé à la maladie cœliaque ni à la sensibilité au gluten. Il est moins fréquent que le LTAE de type I.

Symptômes

Les personnes atteintes d’un LTAE ont souvent :

  • des ulcères dans l’intestin grêle;
  • un blocage dans l’intestin grêle;
  • un trou dans la paroi de l’intestin grêle (perforation intestinale).

Tous ces problèmes peuvent causer  une intense douleur abdominale, des nausées et des vomissements, une perte de poids et du sang dans les selles.

Traitements

Il n’y a pas d’approche standard pour traiter le LTAE. Les traitements proposés se basent sur l’emplacement d’origine dans l’intestin grêle ou le côlon et sur l’endroit où il s’est propagé.

Chirurgie

La chirurgie est souvent le premier traitement du LTAE. Le chirurgien enlève la partie de l’intestin grêle ou du côlon qui est affectée par le cancer. On envoie au laboratoire des échantillons de tissu pour confirmer le diagnostic de LTAE. La chirurgie visant à enlever le cancer aide aussi à prévenir la perforation intestinale en cours de traitement.

Chimiothérapie

On peut proposer une chimiothérapie après la chirurgie. On y a aussi recours comme traitement principal au lieu de la chirurgie si le LTAE est avancé ou si on ne peut pas l’enlever complètement par chirurgie.

On peut administrer une association d’agents chimiothérapeutiques à base de doxorubicine (Adriamycin). L’association la plus employée est le protocole CHOP :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

Il arrive parfois qu’on administre seulement de fortes doses de méthotrexate pour traiter le LTAE.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches peut être une option pour certaines personnes lors d’une rémission ou quand le LTAE réapparaît (récidive) après le traitement.

rémission

Diminution ou disparition des signes et symptômes d’une maladie (comme le cancer).

La rémission complète est la disparition de tous les signes et symptômes. La rémission partielle est une diminution ou la disparition de certains, mais non de la totalité, des signes et symptômes. La rémission spontanée est une amélioration inattendue de l’état du patient lorsque ce dernier reçoit peu de traitements ou lorsqu'il ne reçoit aucun traitement.

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