Lymphome non hodgkinien

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Lymphome T cutané

Le lymphome T cutané (LTC) est un type rare de lymphome non hodgkinien (LNH). Le LTC est un cancer qui prend naissance dans les lymphocytes T matures de la peau. D’autres types de lymphome à lymphocytes T ou B peuvent affecter la peau, mais ils diffèrent du LTC.

Le LTC apparaît habituellement chez les adultes âgés entre 50 et 60 ans. Il affecte davantage l'homme que la femme.

Types de lymphome T cutané

Le LTC ne représente pas une seule maladie mais un ensemble de différents lymphomes à lymphocytes T qui affectent la peau.

Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante de LTC. Il prend naissance dans la peau de régions du corps qui ne sont habituellement pas exposées au soleil. Il peut se présenter comme des éruptions cutanées ou des plaques bosselées surélevées (placards) écailleuses, rouges et qui démangent. Il peut être difficile de diagnostiquer le mycosis fongoïde puisqu’on risque de le confondre avec d’autres problèmes de peau. Il évolue lentement (indolent), et les symptômes peuvent être présents pendant de nombreux mois ou des années avant qu’on le diagnostique. La maladie peut évoluer en tumeurs sur la peau et finir par se propager aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate, aux poumons ou au sang. Dans de rares cas, le myosis fongoïde peut se propager à la moelle osseuse.

Le syndrome de Sézary est très rare. Les médecins pensaient que c’était une forme avancée de mycosis fongoïde, mais c’est en fait une maladie différente. Le syndrome de Sézary évolue rapidement (agressif). Les cellules du lymphome sont présentes dans la peau, le sang et les ganglions lymphatiques. Presque toute ou toute la peau est affectée. Cela peut ressembler à un coup de soleil, et il arrive souvent que la peau soit rouge, qu’elle démange et qu’elle pèle. Aux stades avancés de la maladie, la peau peut beaucoup démanger, être douloureuse et intolérante au froid. La maladie peut aussi se propager à d’autres organes et provoquer d’autres symptômes. Le système immunitaire des personnes atteintes du syndrome de Sézary est souvent affaibli, faisant ainsi augmenter leur risque d’attraper des infections.

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) primitif cutané évolue lentement (indolent). Il apparaît habituellement sous la forme d’une ou de plusieurs masses dans la peau. Ces tumeurs peuvent être de différentes tailles et certaines peuvent se fendre et devenir des lésions ouvertes. On observe généralement le LAGC primitif cutané dans la peau seulement. Il peut se propager aux ganglions lymphatiques voisins. Il se propage rarement à d’autres organes. Le LAGC primitif cutané diffère du LAGC primitif systémique qui affecte la peau.

Symptômes

Le LTC peut causer différents types de problèmes de peau. Au cours des premiers stades, les tumeurs cutanées peuvent être confondues avec des affections non cancéreuses comme le psoriasis ou l’eczéma. Le LTC peut causer :

  • de petites masses semblables à des boutons (papules);
  • des plaques plates, minces et rouges;
  • des surfaces épaisses surélevées (placards);
  • des masses qu’on peut sentir au toucher (nodules ou tumeurs);
  • des masses avec lésions ouvertes.

Traitements

On peut avoir recours à différents traitements pour le LTC. Certains sont localisés, ce qui signifie qu’on les administre seulement à la peau affectée. D’autres sont systémiques, c’est-à-dire qu’ils circulent dans tout le corps.

Thérapie par les rayons ultraviolets

Pour la thérapie par les rayons ultraviolets, on a recours aux rayons ultraviolets A (UVA) ou ultraviolets B (UVB) pour aider à détruire les cellules du lymphome. On se sert d’un type spécial de lumière pour les administrer.

En PUVA thérapie, on associe le psoralène aux rayons UVA. Le psoralène est un médicament pris sous forme de pilule. On l’administre habituellement environ 2 heures avant de traiter la peau par rayons UVA. Le psoralène rend la peau très sensible aux effets des rayons UVA, ce qui aide à détruire les cellules du lymphome. Les séances de PUVA thérapie se déroulent environ 3 fois par semaine jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de signe de LTC sur la peau. Par la suite, on en administre encore mais moins souvent comme traitement d’entretien.

La photothérapie aux rayons UVB n’a recours qu’aux rayons UVB puisqu’il n’est pas nécessaire de prendre un médicament pour y rendre la peau plus sensible. On s’en sert souvent pour traiter des plaques minces de LTC. On administre habituellement la photothérapie aux rayons UVB de 3 à 4 fois par semaine jusqu’à ce qu’il n’y ait plus de signe de LTC sur la peau (environ 30 à 40 séances). Par la suite, on en administre encore mais moins souvent comme traitement d’entretien.

Radiothérapie

On peut administrer seulement une radiothérapie externe ou l’associer à d’autres traitements du LTC. On a souvent recours à l’électronothérapie, c’est-à-dire que ce sont des électrons qui émettent la radiation. Les électrons ne traversent pas toute la peau, alors la radiation n’affecte pas d’autres organes ou la moelle osseuse.

La radiothérapie externe locale est l’administration de radiations à une petite surface de peau. On peut y avoir recours s’il n’y a qu’une seule tumeur ou s’il y a des tumeurs épaisses étalées sur une petite surface. Elle peut également permettre de traiter des plaques qui restent après une PUVA thérapie.

L'irradiation totale de la peau par faisceaux d’électrons (TSEB) est l’administration de radiations à la peau du corps entier. On y a recours si le LTC est plus étendu. En général, on l'administre seulement une fois, mais on répète parfois le traitement à doses plus faibles si le LTC réapparaît après le traitement. La TSEB peut causer une réaction semblable à un coup de soleil et certaines personnes peuvent perdre les ongles de leurs doigts et de leurs orteils tout comme leurs poils et leurs cheveux.

Chimiothérapie

Les agents chimiothérapeutiques employés pour traiter le LTC sont appliqués directement sur la peau (chimiothérapie topique) sous forme d'onguent ou de liquide. On peut aussi les administrer comme traitement systémique, c’est-à-dire qui circule dans le sang et qui détruit les cellules cancéreuses présentes dans tout le corps.

On a habituellement recours à la chimiothérapie topique pour traiter un LTC précoce qui n’affecte que de petites surfaces de peau (maladie limitée). On peut employer les agents chimiothérapeutiques topiques suivants :

  • méchloréthamine (moutarde à l'azote, Mustargen)
  • carmustine (BiCNU, BCNU)

On a recours à la chimiothérapie systémique pour traiter un LTC qui est plus avancé et qui s’est propagé à d’autres organes. On l’administre également pour traiter un LTC qui est réapparu (récidive) ou qui ne réagit plus à d’autres traitements. Les agents chimiothérapeutiques administrés pour traiter le LTC sont les suivants :

  • fludarabine (Fludara)
  • cladribine (Leustatin)
  • pentostatine (déoxycoformycine, Nipent)
  • doxorubicine liposomale pégylée (Caelyx)
  • gemcitabine (Gemzar)
  • méthotrexate
  • chlorambucil (Leukeran)
  • étoposide (Vepesid, VP-16)
  • témozolomide (Temodal)
  • pralatrexate (PDX)
  • vorinostat (Zolinza)

On peut avoir recours aux associations chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le LTC :

  • CHOP – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), doxorubicine (Adriamycin), vincristine (Oncovin) et prednisone
  • R-CHOP – CHOP et rituximab (Rituxan)
  • EPOCH – étoposide, vincristine, doxorubicine, cyclophosphamide et prednisone

Rétinoïdes

Les rétinoïdes sont des médicaments qui ressemblent à la vitamine A et qui nuisent à la croissance des cellules. Le bexarotène (Targretin) est un rétinoïde qu'on peut employer pour traiter le LTC. Il se présente sous la forme d'un gel qu'on peut appliquer sur la peau. On a recours à cette forme topique pour traiter le LTC précoce qui n’affecte que de petites surfaces de peau (maladie limitée). On peut aussi le prendre sous forme de pilule. Cette forme systémique permet de traiter un LTC qui est plus répandu ou qui est réapparu après avoir été traité.

Thérapie biologique

La thérapie biologique stimule, renforce, rétablit ou imite le système immunitaire du corps afin d’engendrer une réaction contre les cellules cancéreuses. On peut avoir recours à des médicaments biologiques comme l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) pour aider à renforcer la réaction immunitaire et traiter le LTC. On injecte l'interféron alpha dans la graisse située sous la peau à l’aide d’une aiguille. On peut l’administrer seul ou l'associer à d'autres traitements, comme la PUVA thérapie.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Les médicaments ciblés administrés pour traiter le LTC sont entre autres ceux-ci :

  • rituximab (Rituxan)
  • alemtuzumab (Campath)
  • dénileukine diftitox (Ontak), qui est une association d’interleukine 2 (Aldesleukin, Proleukin) et de la toxine diphtérique
  • romidepsine (Istodax)

Photophérèse

La photophérèse est aussi appelée photochimiothérapie extracorporelle (PCE). C’est un traitement systémique qu’on administre parfois pour traiter le syndrome de Sézary ou un LTC qui évolue.

La photophérèse ressemble au don de sang, sauf que le sang se rend dans un appareil particulier plutôt que dans un sac collecteur. L’appareil retire les lymphocytes du sang, dont les cellules du lymphome. On traite ensuite ces lymphocytes avec du psoralène et des rayons UVA. Une fois traités, on les mélange au reste du sang avant de les retourner à la personne. L’intervention dure quelques heures. Elle se déroule habituellement 2 jours de suite. On la répète aux 4 semaines environ.

Chirurgie

On fait parfois une chirurgie pour traiter le LTC. On y a le plus souvent recours pour faire une biopsie cutanée afin de diagnostiquer le LTC. Dans certains cas, elle permet d’enlever complètement une tumeur de la peau. Même si on fait une chirurgie pour enlever la tumeur, on aura recours à d’autres traitements.

Greffe de cellules souches

On propose parfois la greffe de cellules souches pour traiter un LTC qui ne réagit pas à d’autres traitements.

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