Lymphome non hodgkinien

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Lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt est un type de lymphome non hodgkinien (LNH) à cellules B matures. Le lymphome de Burkitt apparaît le plus souvent chez les enfants ou les jeunes adultes et rarement chez les adultes plus âgés. Il affecte davantage les garçons. Le virus d’Epstein-Barr (VEB) est un facteur de risque connu, et la plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de lymphome de Burkitt sont infectées par ce virus.

Le lymphome de Burkitt est un type de LNH qui évolue très rapidement (agressif). Il a tendance à apparaître dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) et se propage souvent à l’encéphale ou à la moelle épinière (système nerveux central).

Le lymphome de Burkitt peut affecter la moelle osseuse de telle sorte qu’elle ne fonctionne plus normalement. Les cellules blastiques ne mûrissent donc pas correctement, et ces cellules sanguines immatures anormales, appelées cellules du lymphome de Burkitt, se retrouvent dans la circulation sanguine. Si plus de 25 % des cellules présentes dans la moelle osseuse sont des cellules du lymphome de Burkitt, les médecins peuvent le classer comme une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), une L3 ou une leucémie de Burkitt.

Il existe également un lymphome de type Burkitt. Quand on observe les cellules du lymphome de type Burkitt au microscope, elles diffèrent un peu des cellules du lymphome de Burkitt. Elles possèdent également des caractéristiques des cellules du lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB). Le lymphome de type Burkitt est classé parmi les lymphomes de Burkitt.

Sous-types de lymphome de Burkitt

Il y a 3 sous-types de lymphome de Burkitt.

Le lymphome de Burkitt endémique est aussi appelé lymphome de Burkitt africain puisqu'il se manifeste surtout en Afrique. On l'associe presque toujours à l'infection au virus d'Epstein-Barr. Il a l’habitude d’apparaître d’abord sous la forme d’une tumeur à la mâchoire ou dans un autre os du visage.

Le lymphome de Burkitt sporadique est aussi appelé lymphome de Burkitt non africain ou non endémique. C'est le type le plus courant de lymphome de Burkitt en Amérique du Nord et en Europe. On l'associe parfois au virus d'Epstein-Barr, mais de nombreuses personnes atteintes du lymphome de Burkitt sporadique ne sont pas infectées par ce virus. Ce type de LNH prend habituellement naissance sous forme de tumeur dans l'abdomen, mais il peut aussi le faire dans les ovaires, les testicules, les reins ou d'autres organes. Il est possible qu’il se propage au SNC.

Le lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience a tendance à se manifester chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, généralement celles qui sont atteintes d'une infection au VIH. On ne l’associe habituellement pas au virus d’Epstein-Barr. Le nombre de cas de lymphome de Burkitt lié à une immunodéficience semble diminuer puisqu’on a recours au traitement antirétroviral pour traiter le VIH. 

Traitements

La chimiothérapie est le traitement principal du lymphome de Burkitt.  On peut aussi administrer un traitement ciblé ainsi qu’une prophylaxie du SNC.

Chimiothérapie

On peut avoir recours aux associations d'agents chimiothérapeutiques suivantes pour traiter le lymphome de Burkitt :

  • CODOX-M – cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin) et méthotrexate à forte dose
  • CODOX-M/IVAC (protocole Magrath) – CODOX-M et IVAC, qui est constitué d’ifosfamide (Ifex), d’étoposide (Vepesid) et de cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • hyper-CVAD – cyclophosphamide, vincristine, doxorubicine, dexaméthasone (Decadron, Dexasone), méthotrexate et cytarabine
  • EPOCH – étoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide et doxorubicine

Le syndrome de lyse tumorale (SLT) est un ensemble d’effets secondaires qui se manifestent quand un grand nombre de cellules du lymphome sont détruites dans une courte période. Il apparaît souvent quand on administre une chimiothérapie pour un lymphome de Burkitt, alors l’équipe de soins prend les mesures nécessaires pour prévenir le SLT avant la chimiothérapie. Apprenez-en davantage sur le syndrome de lyse tumorale.

Traitement ciblé

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales.

Le rituximab (Rituxan) est le médicament ciblé le plus souvent administré pour traiter le lymphome de Burkitt. On peut l’ajouter à l’une des associations chimiothérapeutiques mentionnées ci-dessus.

Prophylaxie du système nerveux central

On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome de pénétrer le tissu qui recouvre l’encéphale et la moelle épinière.

On a recours au méthotrexate et à la cytarabine pour la prophylaxie du SNC. On les administre par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire qu’on les injecte dans le liquide céphalorachidien (LCR).

On administre également de fortes doses de méthotrexate pour la prophylaxie du SNC. On l’administre par une aiguille insérée dans une veine (voie intraveineuse).

virus d’Epstein-Barr (VEB)

Type de virus de l’herpès qui est à l’origine de la mononucléose (maladie très infectieuse qui cause la fièvre, la fatigue, un malaise et des maux de gorge).

Le virus d’Epstein-Barr engendre une hausse du risque d’apparition de certains cancers, dont le lymphome de Burkitt.

Le virus d’Epstein-Barr est aussi appelé herpès-virus humain 4 (HHV-4).

cellule blastique

Cellule sanguine immature.

Différents types de cellules blastiques évoluent en divers types de cellules sanguines. Les lymphoblastes, par exemple, se développent en lymphocytes et les érythroblastes se développent en érythrocytes.

Cette cellule est aussi appelée blaste.

Histoires

La Dre Trang Hoang, chercheuse La Dre Trang Hoang cible les cellules leucémiques résistantes chez les enfants.

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