Lymphome non hodgkinien

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Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) est un type rare de lymphome à lymphocytes T. Le LAGC peut se manifester à n’importe quel âge, mais il le fait le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes. Il affecte plus l’homme que la femme.

Il arrive rarement que le LAGC prenne naissance dans le tissu cicatriciel entourant un implant mammaire. C’est ce qu’on appelle un LAGC associé aux implants mammaires (LAGC-AIM). D’après des recherches récentes, le risque est plus élevé chez les femmes dont les implants sont texturés plutôt que lisses. Des organismes de santé du monde entier recueillent encore plus de données sur le nombre de femmes qui reçoivent un diagnostic de LAGC-AIM.

On classe les LAGC en fonction de la présence d’un certain changement génétique dans les cellules du lymphome. Ce changement génétique engendre la surproduction d’une protéine appelée kinase du lymphome anaplasique, ou ALK1. Les cellules du lymphome affectées par ce changement génétique présentent à leur surface un marqueur appelé antigène CD30, aussi connu sous le nom d’antigène Ki-1. Si le changement génétique ALK1 est présent, on dit que le LAGC est ALK positif. Si ce changement génétique est absent, on dit que le LAGC est ALK négatif.

L’âge moyen auquel les personnes reçoivent un diagnostic de LAGC ALK positif est de 34 ans. L’âge moyen de celles qui reçoivent un diagnostic de LAGC ALK négatif est de 54 ans. Le LAGC ALK positif a tendance à évoluer rapidement (agressif). Il réagit habituellement bien à la chimiothérapie et engendre une meilleure issue que le LAGC ALK négatif.

Le LAGC est divisé en 2 types fondés sur l’emplacement des cellules du lymphome dans le corps.

LAGC primitif cutané

Le LAGC primitif cutané prend naissance dans la peau. On observe les cellules du lymphome seulement dans la peau, et il n’y a habituellement qu’une masse ou tumeur ou quelques-unes. On l’associe à une affection cutanée non cancéreuse et rare appelée papulose lymphomatoïde, qui peut évoluer en certains types de LNH, dont le LAGC. Le LAGC primitif cutané peut se propager aux ganglions lymphatiques voisins, mais il est moins agressif que le LAGC primitif systémique.

On traite le LAGC primitif cutané de la même façon que le lymphome T cutané.

LAGC primitif systémique

Le LAGC primitif systémique affecte habituellement les ganglions lymphatiques. Il peut aussi apparaître dans des organes ou des tissus autres que les ganglions lymphatiques (sièges extraganglionnaires) dont les poumons, le foie, la moelle osseuse, les os, la peau et les tissus mous.

Symptômes

Dans la plupart des cas, la maladie est avancée quand on diagnostique le LAGC primitif systémique. La personne éprouve habituellement des symptômes B, qui sont une fièvre inexpliquée, des sueurs nocturnes intenses et une perte de poids inexpliquée.

Traitements

On peut traiter avec succès de nombreuses personnes atteintes d’un LAGC primitif systémique même s’il est à un stade avancé. Le traitement varie légèrement en fonction de l’étendue du LAGC.

On a recours à la chimiothérapie pour traiter le LAGC primitif systémique. L’association chimiothérapeutique la plus souvent administrée est le protocole CHOP, constitué de cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox), de doxorubicine (Adriamycin), de vincristine (Oncovin) et de prednisone.

On a parfois recours à la radiothérapie pour traiter le LAGC. On peut administrer une radiothérapie externe quand les cellules du lymphome ne sont présentes que dans un groupe de ganglions lymphatiques.

Le traitement ciblé a recours à des médicaments pour cibler des molécules spécifiques (comme des protéines) situées à la surface des cellules cancéreuses. Ces molécules contribuent à l’envoi de signaux qui indiquent aux cellules de croître ou de se diviser. En ciblant ces molécules, les médicaments interrompent la croissance et la propagation des cellules cancéreuses tout en limitant les dommages aux cellules normales. Le brentuximab védotine (Adcetris) est le médicament ciblé qu’on peut administrer pour traiter le LAGC systémique qui réapparaît (récidive) ou qui ne réagit pas au protocole CHOP ou à une autre association d’agents chimiothérapeutiques.

On pourrait proposer une greffe de cellules souches si le LAGC primitif systémique réapparaît après d’autres traitements.

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