Lymphome non hodgkinien

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Leucémie agressive à cellules NK

Les cellules tueuses naturelles (NK) sont un type de lymphocytes appelés grands lymphocytes granuleux qui attaquent les cellules étrangères. Elles sont souvent la première ligne de défense du corps contre les infections.

La leucémie agressive à cellules NK, aussi appelée lymphome agressif à cellules NK ou ANKL, est un type très rare de LNH. Dans ce cas, le corps fabrique une grande quantité de cellules NK qui sont plus grosses que la normale. La leucémie agressive à cellules NK est classée parmi les lymphomes à lymphocytes T.

L’ANKL apparaît surtout chez des personnes d’Asie, d’Amérique centrale et d’Amérique du Sud. Les médecins ne connaissent pas la cause exacte de l’ANKL, mais elle est fortement liée au virus d'Epstein-Barr (VEB). L’ANKL a l’habitude d’évoluer rapidement et engendre souvent un pronostic sombre.

Il existe un type très rare de leucémie à cellules NK qui évolue lentement (indolente) et qui engendre un pronostic plus favorable. C’est la leucémie chronique à cellules NK et on la traite comme une leucémie à grands lymphocytes granuleux T.

Symptômes

L’ANKL affecte habituellement le sang et la moelle osseuse, mais elle peut aussi affecter le foie ou la rate. Les personnes atteintes d’une ANKL ont habituellement :

  • des symptômes B (fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée) qui apparaissent rapidement;
  • un foie ou une rate plus gros que la normale;
  • un nombre moins élevé que la normale de cellules sanguines saines (cytopénie);
  • des ganglions lymphatiques plus gros que la normale.

Dans certains cas, l’ANKL peut provoquer la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Différents organes peuvent aussi cesser de fonctionner, ou défaillir. Ce sont des problèmes graves qui doivent être traités immédiatement.

Traitements

On traite l’ANKL par chimiothérapie. On pourrait proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est le traitement principal de l’ANKL.

On administre habituellement une association d’agents chimiothérapeutiques parmi ceux-ci :

  • vincristine (Oncovin)
  • daunorubicine (Cerubidine, daunomycine)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • méthotrexate
  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)

Des stéroïdes, comme la prednisone ou la dexaméthasone (Decadron, Dexasone), peuvent être associés à la chimiothérapie.

Prophylaxie ou traitement du système nerveux central

Le système nerveux central (SNC) est fait de l’encéphale et de la moelle épinière. L’ANKL risque de se propager au SNC. On fait une prophylaxie du SNC pour essayer d’empêcher les cellules du lymphome de pénétrer le tissu qui recouvre l’encéphale et la moelle épinière.

Il est possible qu’on administre la prophylaxie ou le traitement du SNC par chimiothérapie intrathécale, c’est-à-dire que les agents chimiothérapeutiques sont injectés dans le liquide céphalorachidien (LCR).

Les agents chimiothérapeutiques le plus souvent administrés comme prophylaxie ou traitement du SNC sont les suivants :

  • le méthotrexate
  • la cytarabine (Cytosar, Ara-C)
  • un stéroïde comme la prednisone

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d'ANKL qui ont réagi à la chimiothérapie.

virus d’Epstein-Barr (VEB)

Type de virus de l’herpès qui est à l’origine de la mononucléose (maladie très infectieuse qui cause la fièvre, la fatigue, un malaise et des maux de gorge).

Le virus d’Epstein-Barr engendre une hausse du risque d’apparition de certains cancers, dont le lymphome de Burkitt.

Le virus d’Epstein-Barr est aussi appelé herpès-virus humain 4 (HHV-4).

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