Lymphome non hodgkinien

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Lymphome/leucémie à cellules T de l'adulte

Le lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte (ATLL) peut apparaître chez les adultes infectés par le virus T-lymphotrope humain de type 1 (HTLV-1). Dans le cas de ce type de LNH, comme on observe souvent des cellules du lymphome dans le sang, on l’appelle parfois leucémie.

Ce type de LNH est rare en Amérique du Nord. La plupart des cas sont observés dans des endroits où le HTLV-1 est plus courant comme dans le sud du Japon, les Caraïbes et certaines parties de l’Afrique.

Sous-types de lymphome/leucémie à cellules T de l’adulte

Il y a 4 sous-types d’ATLL.

L’ATLL aigu est le sous-type le plus fréquent. Les cellules du lymphome sont présentes dans le sang et la maladie se comporte comme une leucémie aiguë. Il se développe rapidement et affecte la peau et les os, ainsi que les ganglions lymphatiques, le foie et la rate. Les symptômes sont entre autres ceux-ci :

  • éruptions cutanées, plaques surélevées ou masses sur la peau
  • ganglions lymphatiques plus gros que la normale
  • foie et rate plus gros que la normale
  • nombre de globules blancs, de lymphocytes et de cellules T plus élevé que la normale
  • taux de calcium dans le sang plus élevé que la normale
  • fièvre inexpliquée, sueurs nocturnes importantes et perte de poids inexpliquée

L’ATLL lymphomateux est rare. Il se développe rapidement, mais pas autant que l’ATLL aigu. L’ATLL lymphomateux peut affecter les tissus entourant l’encéphale et la moelle épinière. Les ganglions lymphatiques peuvent être plus gros que la normale, mais le nombre de lymphocytes et de cellules T dans le sang ne sont pas plus élevés que la normale.

L’ATLL chronique se développe lentement. Il peut affecter la peau, les poumons, les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate. Il rend le nombre de lymphocytes et de cellules T dans le sang plus élevé que la normale.

L’ATLL latent se développe lentement. Il peut affecter la peau ou les poumons. Il rend le nombre de cellules T anormal,  mais le nombre de lymphocytes dans le sang n’est pas plus élevé que la normale.

Les sous-types chronique et latent d’ATLL se développent et se propagent habituellement moins rapidement que les autres types, mais ils peuvent se transformer en ATLL aigu.

Traitements

Il n’y a pas de plan de traitement standard pour l’ATLL. Les traitements proposés dépendent surtout du sous-type d’ATLL.

Chimiothérapie

On a le plus souvent recours à la chimiothérapie pour traiter l’ATLL aigu ou lymphomateux. L’association chimiothérapeutique qu’on administre le plus fréquemment est le protocole CHOP, qui est composé des médicaments suivants :

  • cyclophosphamide (Cytoxan, Procytox)
  • doxorubicine (Adriamycin)
  • vincristine (Oncovin)
  • prednisone

L’ATLL lymphomateux peut affecter les tissus entourant l’encéphale et la moelle épinière, alors il est possible qu’on injecte les agents chimiothérapeutiques directement dans l’espace rempli de liquide qui entoure l’encéphale et la moelle épinière (chimiothérapie intrathécale).

Médicaments antirétroviraux et interféron

La zidovudine (Retrovir, AZT) est un médicament antirétroviral qu’on administre souvent pour traiter l'infection au VIH. La zidovudine et l'interféron alpha (Intron A, Wellferon) peuvent être employés pour traiter le HTLV-1. Cette association de médicaments permet de traiter tous les sous-types d’ATLL. Elle peut être efficace contre ce type de cancer quand il n’a pas réagi à la chimiothérapie.

Observation vigilante

Il se pourrait que certaines personnes atteintes d'ATLL chronique ou latent n'aient pas besoin d'être traitées tout de suite si le seul symptôme qu’elles éprouvent est une légère enflure des ganglions lymphatiques. On leur proposera alors l’observation vigilante, ou surveillance active. L’équipe de soins surveille attentivement la personne et commence à la traiter lorsque des symptômes apparaissent ou que l’ATLL devient aigu.

Radiothérapie

On peut avoir recours à la radiothérapie pour traiter l’ATLL chronique ou latent qui affecte la peau.

Greffe de cellules souches

On peut proposer une greffe de cellules souches à certaines personnes atteintes d'un ATLL, en particulier celles qui réagissent à la chimiothérapie. On fait le plus souvent une greffe allogénique si on trouve un donneur compatible.

allogénique

Terme qui fait référence à l’ADN, aux cellules, aux tissus ou aux organes prélevés chez un donneur pour être administrés à un receveur qui est fortement, mais non entièrement, compatible avec le donneur sur le plan génétique.

Dans le cas d’une greffe allogénique de cellules souches, par exemple, on prélève du sang ou de la moelle osseuse chez un donneur (habituellement un parent au premier degré) et on les injecte à un receveur.

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