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Tumeurs neuroendocrines et carcinomes neuroendocriniens du pancréas

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont des tumeurs rares qui se développent lentement. On les appelle aussi tumeurs endocrines du pancréas ou tumeurs des îlots pancréatiques. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas peuvent être bénignes ou malignes.

Les tumeurs endocrines du pancréas prennent naissance dans les cellules sécrétrices d’hormoneshormonesSubstance qui régule certaines fonctions du corps comme le métabolisme, la croissance et la reproduction. du pancréas. Elles représentent environ 5 % de tous les cancers du pancréas et on considère qu’elles ont de meilleures chances de guérison que le cancer du pancréas exocrine.

Anatomie et physiologie du pancréas

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont constituées de cellules endocrines qui se trouvent habituellement dans les îlots pancréatiques dispersés partout dans le pancréas. Les cellules endocrines ne représentent qu’une faible proportion du pancréas et font partie du système endocriniensystème endocrinienGroupe de glandes et de cellules du corps fabriquant et libérant des hormones dans le sang, qui contrôlent de nombreuses fonctions comme la croissance, la reproduction, le sommeil, la faim et le métabolisme.. Les îlots pancréatiques produisent et libèrent dans le sang les hormones suivantes :

  • insuline
    • réduit la quantité de sucre (glucose) dans le sang
    • incite le foie, les muscles et les tissus graisseux à absorber ou à emmagasiner le supplément de sucre
  • glucagon
    • augmente la quantité de sucre dans le sang
    • incite le foie et d’autres tissus du corps à libérer le sucre emmagasiné
  • somatostatine
    • ralentit la libération d’autres hormones par le pancréas
  • polypeptide pancréatique
    • régule la libération d’hormones par le pancréas

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur l’anatomie du pancréas.

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Facteurs de risque

La plupart des personnes atteintes d’une tumeur neuroendocrine du pancréas ne présentent aucun facteur de risque identifiable. Dans de rares cas, la tumeur neuroendocrine du pancréas peut être due à un trouble héréditaire ou génétique, comme dans le cas du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (syndrome de NEM). Reconnaître les symptômes et passer régulièrement un examen de santé sont les meilleures façons de détecter une tumeur neuroendocrine du pancréas à un stade précoce. Plus les symptômes sont mentionnés rapidement au médecin, plus il sera en mesure de diagnostiquer le cancer à un stade précoce et de le traiter le plus vite possible.

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Signes et symptômes

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas provoquent divers signes et symptômes et la majorité d’entre elles se développent lentement. Les symptômes sont causés par la croissance de la tumeur et les effets des hormones produites par cette tumeur. Beaucoup de tumeurs neuroendocrines du pancréas sont petites et non fonctionnelles (ne produisent pas d’hormones), n’entraînant aucun symptôme.

Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont nommées selon le type d’hormone pancréatique qu’elles produisent. On distingue les types de tumeurs neuroendocrines du pancréas suivants :

Insulinome

Les tumeurs sécrétrices d’insuline sont les tumeurs neuroendocrines du pancréas les plus courantes, mais seulement 10 % des insulinomes sont malins. Un insulinome produit des quantités excessives de l’hormone appelée insuline, ce qui fait baisser le taux de sucre (glucose) dans le sang. Un insulinome peut également sécréter d’autres hormones pancréatiques.

  • Un insulinome malin est habituellement plus gros qu’une tumeur bénigne et mesure souvent plus de 6 cm.
  • On observe de multiples tumeurs chez près de 10 % des personnes qui ont reçu un diagnostic d’insulinome.

Les signes et symptômes de l’insulinome se manifestent en raison du faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie) et peuvent comprendre :

  • étourdissements et évanouissements
  • transpiration
  • rythme cardiaque rapide et sensation de battement de coeur inhabituel (palpitations)
  • changement du comportement (agitation, nervosité, irritabilité ou confusion)

Un taux de sucre dans le sang extrêmement bas peut entraîner :

  • perte de connaissance
  • crise d’épilepsie
  • coma

On associe l’insulinome à un groupe de signes et symptômes appelé triade de Whipple caractérisé par :

  • faible taux de sucre (glucose) dans le sang
  • symptômes de l’hypoglycémie
  • le fait de donner du sucre à la personne soulage rapidement les symptômes et ramène le taux de sucre sanguin à la normale

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Gastrinome

Les tumeurs sécrétrices de gastrine sont les tumeurs neuroendocrines malignes du pancréas les plus courantes. Elles peuvent aussi se développer dans l’estomac et la première partie de l’intestin grêle (le duodénumduodénumPremière partie de l’intestin grêle qui reçoit la nourriture partiellement digérée venant de l’estomac, absorbe les éléments nutritifs et rejette les aliments digérés dans le jéjunum. Le duodénum reçoit aussi les sucs digestifs du pancréas et la bile (liquide jaune verdâtre qui aide à digérer les gr). Un gastrinome produit des quantités excessives de l’hormone appelée gastrine. La gastrine stimule la production d’acide gastrique, ce qui cause parfois des ulcères peptiques pouvant saigner et se perforer. Les signes et symptômes liés à une trop grande sécrétion de gastrine sont mieux connus sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison.

  • Au moment du diagnostic, la plupart des gastrinomes se sont déjà propagés aux autres organes (métastases).
  • La plupart des tumeurs mesurent plus de 3 cm et il peut y avoir plusieurs tumeurs en même temps.
  • La plupart des gastrinomes affectent le duodénum. La tête du pancréas est le deuxième foyer parmi les plus couramment touchés.

Les signes et symptômes du gastrinome sont liés à un taux d’acide élevé dans l’estomac et sont similaires à ceux d’un ulcère gastrique, soit :

  • douleur persistante à l’estomac
  • brûlures d’estomac graves pouvant causer
    • inflammation de l’oesophage
    • oesophage de Barrett
  • diarrhée grave et selles graisseuses (stéatorrhée)
  • saignements dans l’estomac
  • vomissements
  • faible taux de globules rouges (anémie)
  • perte de poids

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Vipome

Les tumeurs sécrétrices de peptides intestinaux vasoactifs (PIV) arrivent au troisième rang des tumeurs neuroendocrines du pancréas les plus couramment diagnostiquées, mais elles sont très rares. Un vipome produit des quantités excessives de l’hormone appelée peptide intestinal vasoactif (PIV) qui stimule l’activité intestinale. Le PIV est normalement produit par les cellules du tube digestif.

  • Presque tous les vipomes sont malins. Chez la plupart des personnes atteintes, le cancer s’est déjà propagé (métastases) au moment du diagnostic.
  • Le vipome affecte le plus souvent les femmes.

On associe le vipome à un groupe de signes et symptômes appelé syndrome de Verner-Morrison (aussi connu sous le nom de choléra pancréatique) caractérisé par :

  • diarrhée aqueuse abondante
  • taux de potassium sanguin anormalement bas (hypokaliémie) causé par la diarrhée
  • peu ou pas d’acide gastrique (achlorhydrie)

La plupart des signes et symptômes du vipome sont causés par le faible taux de potassium et peuvent comprendre :

  • troubles des muscles
    • faiblesse
    • crampes
    • douleur
  • léthargieléthargieÉtat de somnolence anormal, manque d’énergie ou désintérêt important envers l’activité.
  • rougeur
  • changement du rythme cardiaque
  • déshydratation (causée par la diarrhée)
  • douleur abdominale et crampes

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Glucagonome

Les tumeurs sécrétrices de glucagon représentent moins de 1 % de toutes les tumeurs neuroendocrines du pancréas. Près de 80 % des glucagonomes sont malins. Un glucagonome produit des quantités excessives de l’hormone appelée glucagon, ce qui fait augmenter le taux de sucre dans le sang. Il est également possible qu’il surproduise d’autres hormones.

On associe le glucagonome à un groupe de signes et symptômes appelé syndrome du glucagonome caractérisé par :

  • éruption cutanée appelée érythème nécrolytique migrateur
    • rougeur et enflure de la peau
    • ampoules
    • démangeaisons et douleur
    • manifestation la plupart du temps sur les jambes, l’aine et les fesses
  • caillots sanguins à la jambe (thrombose veineuse profonde)
  • diarrhée
  • dépression

Autres signes et symptômes du glucagonome :

  • douleur ou enflure de la langue (glossite)
  • plaies à la bouche (stomatitestomatiteInflammation de la muqueuse de la bouche. Les symptômes incluent la présence de plaies douloureuses sur la muqueuse buccale.)
  • symptômes du diabète tels que
    • soif inhabituelle
    • urines fréquentes
    • perte de poids inhabituelle
    • fatigue ou manque d’énergie extrême
  • douleur abdominale
  • caillots sanguins au poumon (embolie pulmonaire)
  • atrophie musculaire
  • lenteur de la parole
  • changement à la vision

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Somatostatinome

Un somatostatinome produit des quantités excessives de l’hormone appelée somatostatine, ce qui bloque la sécrétion de plusieurs autres hormones par le pancréas (insuline, gastrine et glucagon). Cette très rare tumeur neuroendocrine du pancréas évolue lentement et n’est habituellement pas diagnostiquée à un stade précoce. Presque tous les somatostatinomes sont malins.

Les signes et symptômes du somatostatinome comprennent :

  • symptômes du diabète
  • calculs biliaires
  • diarrhée et selles graisseuses (stéatorrhée)
  • douleur abdominale
  • nausées et vomissements
  • perte d’appétit
  • faible taux d’acide gastrique (achlorhydrie)

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Tumeurs neuroendocrines pancréatiques non fonctionnelles

Les tumeurs neuroendocrines non fonctionnelles peuvent produire des hormones, mais uniquement en très petite quantité. Ces hormones n’engendrent pas de symptômes ou de résultats anormaux aux analyses sanguines. Certaines de ces tumeurs ne donnent aucun signe de production d’hormones. Environ 30 % des tumeurs neuroendocrines du pancréas sont non fonctionnelles.

  • Presque toutes les tumeurs neuroendocrines pancréatiques non fonctionnelles sont malignes.
  • Chez la plupart des personnes atteintes, ce type de tumeur s’est déjà propagé (métastases) au moment du diagnostic.
  • Ce type de tumeur affecte le plus souvent des personnes âgées de 30 à 40 ans.

La croissance et la propagation de la tumeur engendrent divers signes et symptômes tels que :

  • douleur abdominale
  • masse à l’abdomen
  • jaunissejaunisseAffection caractérisée par un jaunissement de la peau et du blanc des yeux et une urine jaune foncé.
  • blocage de l’intestin grêle (occlusion intestinale)
  • blocage des canaux biliaires et de la vésicule biliaire
  • saignement de la tumeur dans l’estomac ou l’intestin grêle

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Autres tumeurs neuroendocrines pancréatiques rares

Il n’existe que très peu d’information sur ces types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques extrêmement rares.

GRFome

Cette tumeur provoque une hausse dans la sécrétion de l’hormone de libération de l’hormone de croissance, ce qui incite l’hypophyse à libérer des hormones de croissance. Un excès d’hormones de croissance entraîne une croissance anormale des os et des cartilages. Ce trouble porte le nom d’acromégalie.

Le GRFome est plus couramment diagnostiqué chez les femmes.

PPome

Cette tumeur provoque une hausse dans la sécrétion de polypeptides pancréatiques (PP), ce qui peut causer la diarrhée.

ACTHome

Cette tumeur provoque une hausse du taux d’hormones adrénocorticotropes (ACTH). Cette hormone régule la libération de cortisol, un stéroïde produit par la glande surrénale. L’ACTHome cause le syndrome de Cushingsyndrome de CushingGroupe de symptômes comprenant l’hypertension artérielle, l’hyperglycémie, la rondeur du visage, une fonte musculaire aux jambes et aux bras, la fatigue, une faiblesse musculaire et une prise de poids (qui peut causer des vergetures pourpres sur la peau dans la région de l'estomac)..

L’ACTHome évolue parfois très rapidement et peut être un cancer très agressif.

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Diagnostic

Ces dernières années, on a rapporté une augmentation de l’incidence des tumeurs neuroendocrines. Cette augmentation peut s’expliquer par une plus grande connaissance de la maladie et de meilleures épreuves diagnostiques.

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur les examens effectués pour diagnostiquer et stadifier le cancer neuroendocrinien.

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Pathologie et stadification

Différents types de tumeurs neuroendocrines peuvent affecter le pancréas. Les tumeurs neuroendocrines du pancréas sont bénignes ou malignes. Elles peuvent produire des hormones (tumeurs fonctionnelles) ou non (tumeurs non fonctionnelles). On nomme les tumeurs neuroendocrines du pancréas selon le type d’hormone pancréatique qu’elles produisent en excès et on peut les classer dans les groupes suivants, définis selon le système de classification de l’OMS :

  • tumeur bénigne ou potentiellement maligne
  • cancer neuroendocrinien bien différencié
  • cancer neuroendocrinien peu différencié
  • tumeur neuroendocrine mixte
  • tumeur rare s’apparentant à une tumeur neuroendocrine

La stadification est une façon de décrire ou de classer un cancer selon l’étendue de la maladie dans l’organisme. Il n’existe pas de système détaillé ou généralement accepté pour la stadification des tumeurs neuroendocrines du pancréas. On peut classer les tumeurs dans les catégories générales suivantes :

Tumeur localisée

Une tumeur neuroendocrine pancréatique localisée apparaît seulement à un endroit dans le pancréas.

Tumeur régionalisée

Une tumeur neuroendocrine pancréatique régionalisée apparaît à plusieurs endroits dans le pancréas.

Tumeur métastatique

Une tumeur neuroendocrine pancréatique métastatique s’est propagée aux ganglions lymphatiques près du pancréas ou à des emplacements éloignés.

Tumeur récidivante

Une tumeur neuroendocrine pancréatique récidivante réapparaît après le traitement. Elle peut récidiver au même emplacement que la tumeur d’origine ou dans une autre partie du corps (tumeur neuroendocrine pancréatique métastatique).

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur la classification histologique, l’évolution de la maladie et le pronostic et la survie.

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Traitement

Chaque personne atteinte d’une tumeur neuroendocrine du pancréas aura un plan de traitement personnalisé établi par son équipe soignante. Celle-ci recommandera des options thérapeutiques basées sur les caractéristiques spécifiques du cancer et sur les besoins particuliers de la personne atteinte.

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur les options de traitement du cancer neuroendocrinien et les effets secondaires qu’elles engendrent ainsi que sur le suivi après le traitement.

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Histoires

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