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Tumeurs neuroendocrines et carcinomes neuroendocriniens du poumon

Les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens du poumon sont des tumeurs rares qui se développent lentement à partir de cellules du système neuroendocrinien diffus situées dans les poumons et les voies respiratoires (les conduits que l’air emprunte pour atteindre les poumons, y compris le larynx, la trachée et les bronches).

Un peu plus d’un quart (28 %) des tumeurs neuroendocrines et des carcinomes neuroendocriniens affectent les poumons. Ils représentent environ de 2 à 3 % des cancers du poumon.

La plupart des personnes atteintes d’une tumeur neuroendocrine du poumon ne présentent aucun facteur de risque identifiable. Le tabagisme cause la vaste majorité des cancers du poumon à petites cellules (CPPC) et des carcinomes neuroendocriniens à grandes cellules (CNEGC), le type de cancer neuroendocrinien du poumon le plus agressif. Dans de rares cas, le cancer neuroendocrinien peut être dû à un trouble héréditaire ou génétique, comme dans le cas du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (syndrome de NEM).

Reconnaître les symptômes et passer régulièrement un examen de santé sont les meilleures façons de détecter une tumeur neuroendocrine ou un carcinome neuroendocrinien du poumon à un stade précoce. Plus les symptômes sont mentionnés rapidement au médecin, plus il sera en mesure de diagnostiquer le cancer à un stade précoce et de le traiter le plus vite possible.

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Signes et symptômes

Les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens du poumon provoquent divers signes et symptômes. La majorité des tumeurs évoluent lentement et les symptômes sont causés par la croissance de la tumeur (sa taille et son emplacement). Les symptômes sont parfois aussi causés par des hormones produites par la tumeur. Beaucoup de tumeurs neuroendocrines ou de carcinomes neuroendocriniens sont petits et non fonctionnels (ne produisent pas d’hormones), n’entraînant aucun symptôme.

D’autres affections médicales peuvent provoquer les mêmes signes et symptômes qu’un cancer neuroendocrinien du poumon; c’est pourquoi la présence de l’un de ces symptômes ne signifie pas nécessairement qu’une personne est atteinte de cancer. Cependant, il est important de consulter un médecin si l’on éprouve les symptômes suivants.

Symptômes causés par la croissance de la tumeur

  • difficulté à respirer
  • respiration sifflante
  • toux
  • expectorations sanguinolentes
  • infections broncho-pulmonaires
  • perte de poids

Habituellement, une tumeur pulmonaire centrale (qui se développe près du centre du poumon) cause des symptômes. Une tumeur pulmonaire périphérique (qui se développe près des bords du poumon) n’entraîne souvent pas de symptômes et on peut généralement la détecter à l’aide d’une radiographie pulmonaire.

Symptômes causés par la production d’hormones

  • rougeur
  • diarrhée
  • respiration sifflante
  • palpitations

À l’occasion, les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens du poumon causent le syndrome carcinoïde. Ce syndrome survient lorsque la tumeur produit et libère dans le sang une quantité anormale d’une hormone appelée sérotonine.

Le syndrome de Cushing forme un autre groupe de symptômes qui comprend entre autres un gain de poids, de la faiblesse et une hypertension artérielle. Ces symptômes peuvent apparaître si la tumeur neuroendocrine du poumon produit une trop grande quantité d’une hormone appelée cortisol.

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Diagnostic

Ces dernières années, on a rapporté une augmentation de l’incidence des tumeurs neuroendocrines. Cette augmentation peut s’expliquer par une plus grande connaissance de la maladie et de meilleures épreuves diagnostiques.

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur les examens effectués pour diagnostiquer et stadifier le cancer neuroendocrinien. On trouve plus de renseignements sur le diagnostic du cancer du poumon à petites cellules et du carcinome neuroendocrinien à grandes cellules dans le chapitre sur le cancer du poumon.

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Pathologie et stadification

On distingue les types de tumeurs neuroendocrines et de carcinomes neuroendocriniens du poumon suivants :

  • tumeur carcinoïde typique
  • tumeur carcinoïde atypique
  • cancer du poumon à petites cellules (CPPC)
  • carcinome neuroendocrinien à grandes cellules (CNEGC)

Tumeur carcinoïde typique

Les tumeurs carcinoïdes typiques représentent de 80 à 90 % de toutes les tumeurs carcinoïdes du poumon. Elles peuvent se développer près de la partie centrale du poumon (carcinoïdes centraux) ou près des bords du poumon (carcinoïdes périphériques).

Les tumeurs carcinoïdes typiques sont des tumeurs endocrines bien différenciées qui peuvent être bénignes ou potentiellement malignes. Elles se développent lentement mais forment parfois (dans environ 5 % des cas) des métastases dans les ganglions lymphatiques du poumon. Elles se propagent rarement vers d’autres ganglions lymphatiques ou à l’extérieur de la région thoracique.

Tumeur carcinoïde atypique

Les tumeurs carcinoïdes atypiques sont bien moins courantes que les tumeurs carcinoïdes typiques. Elles possèdent une fréquence des mitoses (nombre de cellules qui se divisent) plus élevée et possèdent des caractéristiques similaires à celles du carcinome neuroendocrinien bien différencié. Les tumeurs carcinoïdes atypiques se développent plus rapidement et sont plus susceptibles de se propager vers d’autres organes que les tumeurs carcinoïdes typiques. Les tumeurs carcinoïdes atypiques peuvent engendrer des symptômes similaires à ceux des tumeurs carcinoïdes typiques; cela dépend de leur emplacement et de leur capacité ou non à produire des hormones.

Cancer du poumon à petites cellules (CPPC)

Le CPPC est aussi appelé carcinome à cellules en grains d’avoine ou carcinome à petites cellules. Il représente de 15 à 20 % de tous les types de cancer du poumon et est fortement lié au tabagisme. Le cancer du poumon à petites cellules est le plus agressif de tous les cancers du poumon et évolue en général rapidement. Il possède des caractéristiques neuroendocrines, comme la production d’hormones qui peut causer des signes et symptômes de maladies affectant une partie du corps hors de la région thoracique (appelé syndrome paranéoplasiquesyndrome paranéoplasiqueGroupe de symptômes qui se manifestent lorsque des substances libérées par des cellules cancéreuses perturbent le fonctionnement d'organes ou de tissus, que ces derniers soient proches ou éloignés de la tumeur.).

Carcinome neuroendocrinien à grandes cellules (CNEGC)

Le CNEGC est une variante du cancer du poumon à grandes cellules, qui est lui-même un type de cancer du poumon non à petites cellules. Le CNEGC est un type agressif de cancer neuroendocrinien du poumon. La stadification est similaire à celle du cancer du poumon non à petites cellules.

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Traitement

Chaque personne atteinte d’une tumeur neuroendocrine ou d’un carcinome neuroendocrinien du poumon aura un plan de traitement personnalisé établi par son équipe soignante. Celle-ci recommandera des options thérapeutiques basées sur les caractéristiques spécifiques du cancer et sur les besoins particuliers de la personne atteinte.

Le traitement varie en fonction de la tumeur neuroendocrine ou du carcinome neuroendocrinien du poumon :

Il est important d’avoir régulièrement des visites de suivi après le traitement afin de vérifier tout signe de récidive ou de surveiller activement et de prendre en charge toute portion du cancer neuroendocrinien qui n’a pas pu être totalement enlevée lors de la chirurgie.

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