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Tumeurs neuroendocrines et carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux

Les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux sont des tumeurs rares qui se développent lentement à partir de cellules du système neuroendocrinien diffus situées dans l’appareil digestif. Ces tumeurs étaient appelées tumeurs carcinoïdes jusqu’à ce que l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) révise la terminologie en 2000.

La plupart des personnes atteintes d’une tumeur neuroendocrine ou d’un carcinome neuroendocrinien gastro-intestinal ne présentent aucun facteur de risque identifiable. Dans de rares cas, la tumeur peut être due à un trouble héréditaire ou génétique tel que le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (syndrome de NEM).

Reconnaître les symptômes et passer régulièrement un examen de santé sont les meilleures façons de détecter une tumeur neuroendocrine ou un carcinome neuroendocrinien gastro-intestinal à un stade précoce. Plus les symptômes sont mentionnés rapidement au médecin, plus il sera en mesure de diagnostiquer le cancer à un stade précoce et de le traiter le plus vite possible.

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Signes et symptômes

Les tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales provoquent divers signes et symptômes et la plupart d’entre elles évoluent lentement. Les symptômes sont causés par la croissance de la tumeur et par les effets des hormones produites par cette tumeur. Beaucoup de tumeurs neuroendocrines sont petites et non fonctionnelles (ne produisent pas d’hormones), n’entraînant aucun symptôme.

D’autres affections médicales peuvent provoquer les mêmes signes et symptômes qu’une tumeur neuroendocrine gastro-intestinale; c’est pourquoi la présence de l’un de ces symptômes ne signifie pas nécessairement qu’une personne est atteinte de cancer. Cependant, il est important de consulter un médecin si l’on éprouve les symptômes suivants :

Symptômes causés par la croissance de la tumeur

  • douleur ou inconfort abdominal
  • ballonnement
  • nausées ou vomissements
  • constipation
  • perte de poids
  • occlusion intestinale
  • jaunisse
  • présence de sang dans les selles

Symptômes causés par la production d’hormones

  • rougeur
  • diarrhée
  • respiration sifflante
  • palpitations

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Pathologie et stadification

Les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux étaient appelés tumeurs carcinoïdes jusqu’à ce que l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) révise la terminologie et la classification en 2000. Ces tumeurs sont maintenant divisées en :

  • tumeur neuroendocrine
  • carcinome neuroendocrinien bien différencié
  • carcinome neuroendocrinien peu différencié

Le terme tumeur neuroendocrine s’applique à une masse anormale qui se développe à partir de cellules neuroendocrines. Une tumeur neuroendocrine est bénigne ou son potentiel à se propager (métastases) vers d’autres parties du corps est incertain.

Une tumeur neuroendocrine qui a la capacité de se propager s’appelle carcinome neuroendocrinien. Celui-ci peut être bien différencié (ressemble à des cellules normales) ou peu différencié (a une apparence vraiment anormale).

Les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens apparaissent dans le tube digestif, aux endroits suivants :

  • oesophage
  • estomac
  • intestin grêle
  • appendice
  • gros intestin (côlon et rectum)

Il n’existe pas de système de stadification uniforme des tumeurs neuroendocrines gastro-intestinales en fonction du siège de la tumeur. Pour évaluer une tumeur neuroendocrine gastro-intestinale, certains médecins utilisent la classification TNM (Tumeur, Nodes – terme anglais pour les ganglions – et Métastases) pour les types de cancer le plus fréquent à chacun des sièges. Le stade ou l’étendue des tumeurs neuroendocrines et des carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux est souvent décrit par les médecins à l’aide des termes suivants :

  • cancer localisé — Le cancer se limite encore à l’organe où il a pris naissance.
  • propagation régionale — Le cancer affecte les ganglions lymphatiques ou les tissus voisins.
  • propagation à distance — Le cancer s’est propagé à des organes éloignés, comme le foie, les os ou les poumons.

Un comité de l’European Neuroendocrine Tumour Society a proposé une nouvelle classification TNM des tumeurs neuroendocrines selon les différents sièges du tube digestif. Les suggestions du comité pourraient constituer une base permettant de dégager un consensus sur la stadification de ces tumeurs dans le futur.

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur la classification histologique, l’évolution de la maladie et le pronostic et la survie.

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Traitement

Chaque personne atteinte d’une tumeur neuroendocrine ou d’un carcinome neuroendocrinien gastro-intestinal aura un plan de traitement personnalisé établi par son équipe soignante. Celle-ci recommandera des options thérapeutiques basées sur les caractéristiques spécifiques du cancer et sur les besoins particuliers de la personne atteinte.

Il est important d’avoir régulièrement des visites de suivi après le traitement afin de vérifier tout signe de récidive ou de surveiller activement et de prendre en charge toute portion de la tumeur neuroendocrine ou du carcinome neuroendocrinien qui n’a pas pu être totalement enlevée lors de la chirurgie.

Cliquez sur ce lien pour en savoir davantage sur les options de traitement du cancer neuroendocrinien et les effets secondaires qu’elles engendrent ainsi que sur le suivi après le traitement.

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