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neuroendocrinien

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Types de tumeurs neuroendocrines

La pathologie, c’est l’examen de tissu au microscope qui permet de savoir s’il est cancéreux ou non et de déterminer le type et la nature de la tumeur qu’il forme. Les tumeurs du système neuroendocrinien peuvent être bénignes, potentiellement malignes ou malignes. Cela dépend de la capacité de la tumeur à se propager vers différents emplacements, de sa vitesse de croissance et de son degré de différenciation (jusqu’à quel point l’apparence des cellules cancéreuses est anormale vue au microscope).

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont habituellement d’évolution lente et peuvent être fonctionnelles, c’est-à-dire sécréter des hormones, ou non fonctionnelles, c’est-à-dire ne pas sécréter d’hormones.

Tumeurs neuroendocrines du système neuroendocrinien diffus

Le système neuroendocrinien diffus est formé de cellules neuroendocrines dispersées dans tout le corps, mais qu’on trouve principalement dans l’appareil digestif et l’appareil respiratoire.

Tumeurs neuroendocrines et carcinomes neuroendocriniens pancréatiques et gastro-intestinaux

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques et gastro-intestinales forment un groupe appelé tumeurs neuroendocrines gastroentéropancréatiques (TNE-GEP). C’est le plus grand groupe de tumeurs neuroendocrines et il comprend les types de tumeurs suivants :

  • tumeur neuroendocrine bien différenciée
  • carcinome neuroendocrinien bien différencié
  • carcinome neuroendocrinien peu différencié

Les TNE-GEP peuvent apparaître dans le tube digestif aux endroits suivants :

  • pancréas
  • intestin grêle
  • appendice
  • gros intestin (côlon et rectum)
  • estomac
  • œsophage (rarement le siège d’une tumeur neuroendocrine)

On nomme les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens gastro-intestinaux et pancréatiques selon le type de cellule qui donne naissance à la tumeur et le type d’hormone sécrétée par la tumeur :

  • tumeur neuroendocrine ou carcinome neuroendocrinien sécréteur de sérotonine
  • insulinome
  • gastrinome
  • vipome
  • glucagonome
  • somatostatinome
  • ACTHome
  • PPome
  • tumeur non fonctionnelle

Tumeurs neuroendocrines et carcinomes neuroendocriniens du poumon

Les tumeurs neuroendocrines et les carcinomes neuroendocriniens du poumon forment le deuxième groupe en importance des tumeurs neuroendocrines. Il comprend les tumeurs et les carcinomes suivants :

  • tumeur carcinoïde typique
  • tumeur carcinoïde atypique
  • carcinome à petites cellules
  • carcinome neuroendocrinien à grandes cellules

Tumeurs neuroendocrines rares du système neuroendocrinien diffus

Elles comprennent les types de tumeurs suivants :

Tumeurs neuroendocrines du système endocrinien

Ces tumeurs prennent naissance dans les cellules neuroendocrines de diverses glandes endocrines :

Tumeurs neuroendocrines primitives inconnues

Chez la plupart des personnes qui reçoivent un diagnostic de carcinome neuroendocrinien primitif inconnu, la maladie est avancée. Leur traitement sera agressif afin de réduire le plus possible la taille de la tumeur.

Il arrive rarement que le carcinome neuroendocrinien apparaisse ailleurs dans le corps, comme le sein, le rein, la vessie et la prostate. Il existe d’autres troubles neuroendocriniens rares dont le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (NEM), un trouble génétique qui engendre habituellement la formation de tumeurs multiples dans les glandes endocrines.

Une fois que le type de tumeur a été diagnostiqué, le médecin considère aussi les éléments suivants :

  • état fonctionnel de la tumeur, c’est-à-dire si elle sécrète ou non des hormones, et type d’hormone sécrétée;
  • fréquence et gravité des symptômes causés par une trop grande sécrétion d’une hormone en particulier;
  • grade de la tumeur (jusqu'à quel point l'apparence et le comportement des cellules cancéreuses sont anormaux);
  • stade du cancer, entre autres s’il s’est propagé (métastases) et où il l’a fait;
  • signe de complication, comme une maladie cardiaque carcinoïde;
  • facteurs pronostiques (caractéristiques spéciales qui pourraient influencer l’évolution de la maladie);
  • statistiques de survie pour le type particulier de cancer et le stade de la maladie.

Tous ces renseignements aident le médecin à établir un plan de traitement.

Cliquez sur ce lien pour consulter la liste de questions à poser à votre médecin sur la pathologie et la stadification.

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