Stades du neuroblastome

La stadification décrit ou classe un cancer en fonction de la quantité de cancer présente dans le corps et de son emplacement lors du diagnostic initial. C’est ce qu’on appelle souvent l’étendue du cancer. On se sert de l’information révélée par les examens pour savoir quelle est la taille de la tumeur, quelles parties du corps sont atteintes par le cancer, si le cancer s’est propagé à partir de son lieu d’origine et où il s’est propagé. En général, plus le chiffre est élevé, plus le cancer est gros ou plus il s’est propagé.

Il existe différents systèmes de stadification en usage pour établir le stade du neuroblastome. L’équipe de soins pourrait avoir recours à plus d’un système de stadification lorsqu’il est question du traitement de votre enfant. On classe le neuroblastome en catégories de risque fondées sur le stade, l’âge ainsi que d’autres facteurs pronostiques. L’équipe de soins a recours au stade de même qu’à la catégorie de risque pour planifier le traitement de votre enfant et prévoir l’issue de la maladie (pronostic). Parlez au médecin de votre enfant si vous vous posez des questions sur le stade.

International Neuroblastoma Risk Group Staging System

International Neuroblastoma Staging System

Catégories de risque pour le neuroblastome

Le système de stadification le plus récent pour le neuroblastome est l’International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS), c’est-à-dire le système international de stadification par catégorie de risque du neuroblastome. L’INRGSS se base sur les résultats d’examens d’imagerie et parfois d’autres tests effectués avant la chirurgie. Si on observe des facteurs de risque définis par l’imagerie lors des examens d’imagerie, c’est-à-dire qu’il semble que le cancer se soit propagé à des structures importantes voisines, cela peut signifier que la tumeur sera plus difficile à enlever. L’INRGSS divise le neuroblastome en 4 stades.

Stade L1 – La tumeur se trouve seulement dans la région du corps où elle a pris naissance, comme le cou, le thorax, l’abdomen ou le bassin, et il n’y a aucun facteur de risque défini par l’imagerie.

Stade L2 – La tumeur s’est propagée à une région voisine et on observe 1 ou plusieurs facteurs de risque définis par l’imagerie.

Stade M – Le cancer s’est propagé à des parties du corps éloignées de la tumeur (métastases à distance), mais ce stade ne comprend pas les tumeurs de stade MS.

Stade MS – Ce stade est réservé aux enfants de moins de 18 mois qui présentent des métastases à distance. Le cancer s’est propagé seulement à la peau, au foie ou à la moelle osseuse. S’il s’est propagé à la moelle osseuse, moins de 10 % des cellules dans la moelle sont cancéreuses. La scintigraphie à la MIBG ne permet pas de savoir si le cancer s’est propagé aux os ou à la moelle osseuse.

L’International Neuroblastoma Staging System (INSS), c’est-à-dire le système international de stadification du neuroblastome, est un système plus ancien. L’INSS se base sur les résultats de la chirurgie pratiquée pour enlever la tumeur; il est maintenant remplacé principalement par l’INRGSS. On assigne un chiffre de 1 à 4 à chaque stade.

Stade 1 – La tumeur se trouve seulement dans la région où elle a pris naissance et uniquement du côté droit ou du côté gauche du corps. On peut l’enlever complètement par chirurgie.

Stade 2A – La tumeur se trouve seulement dans la région où elle a pris naissance et d’un seul côté du corps, mais on ne peut pas l’enlever complètement par chirurgie.

Stade 2B – Le cancer se trouve d’un seul côté du corps et il est possible qu’on puisse l’enlever complètement par chirurgie. Le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins situés du même côté du corps que la tumeur (ganglions homolatéraux).

Stade 3 – On ne peut pas enlever complètement le cancer par chirurgie et l’un des énoncés suivants s’applique :

• La tumeur a traversé la ligne médiane du corps (définie par la colonne vertébrale) et il peut aussi s’être propagé aux ganglions lymphatiques voisins.

• La tumeur principale se trouve d’un seul côté du corps, mais le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins situés de l’autre côté du corps.

• La tumeur se développe sur la ligne médiane du corps et le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou aux tissus des deux côtés du corps.

Stade 4 – Le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps (métastases à distance), comme à des ganglions lymphatiques éloignés, des os, la moelle osseuse, le foie, la peau ou d’autres organes. On parle aussi de neuroblastome métastatique. Le stade 4 ne comprend pas les tumeurs de stade 4S.

Stade 4S – Ce stade est réservé aux enfants de moins de 1 an. La tumeur principale se trouve seulement dans la région où elle a pris naissance et on la classe sous le stade 1, 2A ou 2B. Mais le cancer s’est propagé au foie, à la peau ou à la moelle osseuse. S’il s’est propagé à la moelle osseuse, moins de 10 % des cellules dans la moelle sont cancéreuses.

La récidive d’un neuroblastome signifie que le cancer réapparaît (récidive) à la suite du traitement. S’il réapparaît à l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive locale. S’il réapparaît dans des tissus ou des ganglions lymphatiques situés près de l’endroit où il a d’abord pris naissance, on parle de récidive régionale. Il peut aussi réapparaître dans une autre partie du corps : on parle alors de récidive ou de métastase à distance.

On dit du neuroblastome qu’il est réfractaire lorsque le cancer n’a pas répondu au traitement initial et qu’il faudra probablement envisager des options thérapeutiques additionnelles.

Le développement et la réponse au traitement du neuroblastome varient d’une personne à l’autre en fonction de nombreux facteurs différents. Ce comportement très varié du neuroblastome fait en sorte qu’il est particulièrement compliqué à gérer. Le Children’s Oncology Group (COG) se fonde sur le stade et certains facteurs pronostiques pour classer le neuroblastome en catégories de risque. Les traitements sont planifiés d’après la catégorie de risque ou l’agressivité de la tumeur. Le neuroblastome à risque faible (en général, de petites tumeurs localisées de même que des tumeurs sans amplification du gène MYCN) répond bien au traitement; souvent, on a recours à la chirurgie seule ou, dans certains cas, à l’observation vigilante (surveillance active). Le neuroblastome à risque élevé (habituellement un neuroblastome métastatique chez des patients de plus de 18 mois ou des tumeurs présentant une amplification du gène MYCN) nécessite souvent un traitement complexe et intensif incluant la chimiothérapie, la radiothérapie et l’immunothérapie. La catégorisation du risque peut être très compliquée; le médecin de votre enfant discutera avec vous de ce qu’il pense convenir le mieux à sa situation particulière, en fonction de son âge, du stade de la tumeur et d’autres facteurs pronostiques.

Le neuroblastome à risque faible correspond aux stades suivants :

• stade 1;
• stade 2A ou 2B sans copies supplémentaires du gène MYCN (un gène qui cause le cancer);
• stade 4S chez les enfants de moins de 12 mois présentant une tumeur d’histologie favorable, au contenu en ADN augmenté (hyperdiploïde) et sans copies supplémentaires du gène MYCN.

Le neuroblastome à risque moyen correspond aux stades suivants :

• stade 3 chez les enfants de moins de 18 mois présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN;
• stade 3 chez les enfants de 18 mois ou plus présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN et d’histologie favorable;
• stade 4 chez les enfants de moins de 12 mois présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN;
• stade 4 chez les enfants de plus de 12 mois mais de moins de 18 mois présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN, au contenu en ADN augmenté (hyperdiploïde) et d’histologie favorable;
• stade 4S chez les enfants de moins de 12 mois présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN et d’histologie défavorable;
• stade 4S chez les enfants de moins de 12 mois présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN et au contenu en ADN normal (diploïde).

Le neuroblastome à risque élevé correspond aux stades suivants :

• stade 2A ou 2B avec copies supplémentaires du gène MYCN;
• stade 3 avec copies supplémentaires du gène MYCN;
• stade 3 chez les enfants de plus de 18 mois présentant une tumeur sans copies supplémentaires du gène MYCN et d’histologie défavorable;
• stade 4 chez les enfants de moins de 12 mois présentant une tumeur avec copies supplémentaires du gène MYCN;
• stade 4 chez les enfants de plus de 12 mois mais de moins de 18 mois présentant une tumeur avec copies supplémentaires du gène MYCN;
• stade 4 chez les enfants de plus de 12 mois mais de moins de 18 mois présentant une tumeur au contenu en ADN normal (diploïde);
• stade 4 chez les enfants de plus de 12 mois mais de moins de 18 mois présentant une tumeur d’histologie défavorable;
• stade 4 chez les enfants de plus de 18 mois;
• stade 4S chez les enfants de moins de 12 mois présentant une tumeur avec copies supplémentaires du gène MYCN.